Polycythemia vera (PV) is een zeldzame bloedkanker. Hoewel PV niet kan worden genezen, kan het door behandeling worden gecontroleerd en kunt u vele jaren met de ziekte leven.
PV begrijpen
PV wordt veroorzaakt door een mutatie of afwijking in de genen van de stamcellen in uw beenmerg. PV verdikt uw bloed door te veel rode bloedcellen te produceren, wat de bloedtoevoer naar organen en weefsels kan blokkeren.
De exacte oorzaak van PV is onbekend, maar meer dan 95 procent van de mensen met de ziekte heeft ook een mutatie in het JAK2-gen. Een bloedtest kan de mutatie detecteren.
PV komt vooral voor bij oudere volwassenen. Het komt zelden voor bij mensen onder de 20 jaar.
Ongeveer 2 op de 100.000 mensen worden getroffen door de ziekte. Van deze personen kan iets minder dan 20 procent doorgaan met het ontwikkelen van langetermijncomplicaties zoals myelofibrose (beenmerglittekens) en leukemie.
PV regelen
Het belangrijkste doel van de behandeling is het controleren van het aantal bloedcellen. Het verminderen van het aantal rode bloedcellen helpt stolsels te voorkomen die kunnen leiden tot een beroerte, hartaanval of andere orgaanschade. Het kan ook betekenen dat u het aantal witte bloedcellen en bloedplaatjes moet beheren. Hetzelfde proces dat de overproductie van rode bloedcellen signaleert, lijkt ook de overproductie van witte bloedcellen en bloedplaatjes aan te geven. Een hoog aantal bloedcellen, ongeacht het type bloedcel, verhoogt het risico op bloedstolsels en andere complicaties.
Tijdens de behandeling zal uw arts u regelmatig moeten controleren om op trombose te letten. Dit gebeurt wanneer zich een bloedstolsel ontwikkelt in een ader of ader en de bloedstroom naar uw belangrijkste organen of weefsels belemmert.
Een langdurige complicatie van PV is myelofibrose. Dit gebeurt wanneer uw beenmerg littekens heeft en geen gezonde cellen meer kan produceren die goed werken. U en uw hematoloog (een specialist in bloedaandoeningen) kunnen, afhankelijk van uw geval, een beenmergtransplantatie bespreken.
Leukemie is een andere complicatie van PV op de lange termijn. In het bijzonder worden zowel acute myeloïde leukemie (AML) als acute lymfoblastische leukemie (ALL) geassocieerd met polycythemia vera. AML komt vaker voor. Mogelijk hebt u een gespecialiseerde behandeling nodig die zich ook richt op het beheer van leukemie als deze complicatie zich ontwikkelt.
PV bewaken
PV is zeldzaam, dus regelmatige monitoring en controles zijn belangrijk. Wanneer u voor het eerst wordt gediagnosticeerd, wilt u misschien een hematoloog zoeken bij een groot medisch centrum. Deze bloedspecialisten weten meer over PV. En ze hebben waarschijnlijk zorg verleend aan iemand met de ziekte.
Outlook voor PV
Zodra u een hematoloog heeft gevonden, kunt u met hen samenwerken om een afspraakschema op te stellen. Uw afspraakschema hangt af van de voortgang van uw PV. Maar u zou verwachten dat u uw hematoloog ongeveer één keer per maand tot eens per drie maanden ziet, afhankelijk van het aantal bloedcellen, leeftijd, algehele gezondheid en andere symptomen.
Regelmatige monitoring en behandelingen kunnen helpen uw levensverwachting te maximaliseren en uw algehele kwaliteit van leven te verbeteren. Afhankelijk van een groot aantal factoren is aangetoond dat de huidige levensverwachting bijna 20 jaar na de diagnose ligt. Leeftijd, algehele gezondheid, aantal bloedcellen, respons op behandeling, genetica en levensstijlkeuzes, zoals roken, hebben allemaal invloed op het beloop van de ziekte en de langetermijnvooruitzichten.
