Overzicht
Polycythemia vera (PV) is een chronische en progressieve vorm van bloedkanker. Een vroege diagnose kan het risico op levensbedreigende complicaties, zoals bloedstolsels en bloedingsproblemen, helpen verminderen.
Diagnose van PV
De ontdekking van de genetische mutatie JAK2, JAK2 V617F, heeft artsen geholpen bij het diagnosticeren van mensen met PV. Ongeveer 95 procent van degenen die PV hebben, heeft ook deze genetische mutatie.
De JAK2-mutatie zorgt ervoor dat rode bloedcellen zich ongecontroleerd voortplanten. Hierdoor wordt uw bloed dikker. Verdikt bloed beperkt de stroom naar uw organen en weefsels. Dit kan het lichaam zuurstof ontnemen. Het kan ook bloedstolsels veroorzaken.
Bloedonderzoek kan aantonen of uw bloedcellen abnormaal zijn of dat uw bloedbeeld te hoog is. Het aantal witte bloedcellen en bloedplaatjes kan ook worden beïnvloed door PV. Het is echter het aantal rode bloedcellen dat de diagnose bepaalt. Een hemoglobine van meer dan 16,0 g / dL bij vrouwen of meer dan 16,5 g / dL bij mannen, of een hematocriet van meer dan 48 procent bij vrouwen of meer dan 49 procent bij mannen kan PV aangeven.
Symptomen ervaren kan een reden zijn om een afspraak te maken en een bloedtest te laten doen. Deze symptomen kunnen zijn:
- hoofdpijn
- duizeligheid
- visie verandert
- jeuk aan het hele lichaam
- gewichtsverlies
- vermoeidheid
- overmatig zweten
Als uw arts denkt dat u PV heeft, zullen zij u doorverwijzen naar een hematoloog. Deze bloedspecialist helpt u bij het bepalen van uw behandelplan. Dit bestaat meestal uit periodieke aderlaten (bloedafname), samen met een dagelijkse aspirine en andere medicijnen.
Complicaties
PV brengt u in gevaar voor verschillende complicaties. Deze kunnen zijn:
Trombose
Trombose is een van de grootste zorgen bij PV. Het is de bloedstolling in je bloedvaten of aderen. De ernst van een bloedstolsel hangt af van waar het stolsel is gevormd. Een stolsel in je:
- hersenen kunnen een beroerte veroorzaken
- hart zou resulteren in een hartaanval of coronaire episode
- longen zouden een longembolie veroorzaken
- diepe aderen zouden een diepe veneuze trombose (DVT) zijn
Vergrote milt en lever
Je milt bevindt zich linksboven in je buik. Een van zijn taken is om versleten bloedcellen uit het lichaam te filteren. Een opgeblazen gevoel of gemakkelijk vol voelen zijn twee symptomen van PV veroorzaakt door een vergrote milt.
Uw milt wordt vergroot wanneer deze probeert het buitensporige aantal bloedcellen dat uw beenmerg aanmaakt eruit te filteren. Als uw milt niet terugkeert naar zijn normale grootte met standaard PV-behandelingen, moet deze mogelijk worden verwijderd.
Je lever bevindt zich in de rechterbovenhoek van je buik. Net als de milt kan deze ook worden vergroot in PV. Dit kan komen door een verandering in de bloedtoevoer naar de lever of door het extra werk dat de lever moet doen bij PV. Een vergrote lever kan buikpijn of extra vocht in de buik veroorzaken.
Hoge niveaus van rode bloedcellen
De toename van rode bloedcellen kan zwelling van het gewricht, concentratieproblemen, hoofdpijn, zichtproblemen en gevoelloosheid en tintelingen in handen en voeten veroorzaken. Uw hematoloog zal manieren voorstellen om deze symptomen te behandelen.
Periodieke bloedtransfusies kunnen helpen de rode bloedcellen op een acceptabel niveau te houden. Wanneer deze optie niet werkt of medicijnen niet helpen, kan uw arts een stamceltransplantatie aanbevelen om de ziekte te behandelen.
Myelofibrose
Myelofibrose, ook wel de "verbruikte fase" van PV genoemd, treft ongeveer 15 procent van de patiënten met de diagnose PV. Dit gebeurt wanneer uw beenmerg geen cellen meer produceert die gezond zijn of goed functioneren. In plaats daarvan wordt uw beenmerg vervangen door littekenweefsel. Myelofibrose heeft niet alleen invloed op het aantal rode bloedcellen, maar ook op uw witte bloedcellen en bloedplaatjes.
Leukemie
Langdurige PV kan leiden tot acute leukemie of kanker van het bloed en beenmerg. Deze complicatie komt minder vaak voor dan myelofibrose, maar neemt met de tijd toe. Hoe langer een persoon PV heeft, hoe groter het risico op het ontwikkelen van leukemie.
Complicaties van behandelingen
PV-behandeling kan ook complicaties en bijwerkingen veroorzaken.
U kunt zich moe of vermoeid voelen na een aderlaten, vooral als u deze procedure vaak ondergaat. Uw aderen kunnen ook beschadigd raken als u deze procedure herhaalt.
In sommige gevallen kan een lage dosis aspirine leiden tot bloeding.
Hydroxyurea, een vorm van chemotherapie, kan uw aantal rode en witte bloedcellen en bloedplaatjes te veel verlagen. Hydroxyurea is een off-label behandeling voor PV. Dit betekent dat het medicijn niet is goedgekeurd voor de behandeling van PV, maar het is bij veel mensen nuttig gebleken. Vaak voorkomende bijwerkingen van behandeling met hydroxyurea bij PV kunnen zijn: buikpijn, botpijn en duizeligheid.
Ruxolitinib (Jakafi), de enige door de FDA goedgekeurde behandeling voor myelofibrose en PV, kan ook uw totale bloedbeeld te veel onderdrukken. Andere bijwerkingen kunnen zijn: duizeligheid, hoofdpijn, vermoeidheid, spierspasmen, buikpijn, ademhalingsmoeilijkheden en jeuk.
Als u aanzienlijke bijwerkingen ervaart van een van uw behandelingen of medicijnen, neem dan contact op met uw medisch team. U en uw hematoloog kunnen de behandelingsopties vinden die het beste bij u passen.
