Wat te verwachten
Idiopathische longfibrose (IPF) is een chronische longziekte waarbij littekenweefsel diep in de longen wordt opgebouwd, tussen de luchtzakken. Dit beschadigde longweefsel wordt stijf en dik, waardoor het voor uw longen moeilijk wordt om efficiënt te werken. De resulterende ademhalingsmoeilijkheden leiden tot lagere zuurstofniveaus in de bloedbaan.
Over het algemeen is de levensverwachting met IPF ongeveer drie jaar. Bij een nieuwe diagnose is het normaal dat u veel vragen heeft. U vraagt zich waarschijnlijk af wat u kunt verwachten in termen van uw vooruitzichten en levensverwachting.
Activiteit veroorzaakt kortademigheid
Met IPF werken uw longen niet zoals ze zouden moeten, en uw lichaam reageert op het gebrek aan zuurstof in uw bloedbaan door ervoor te zorgen dat u meer gaat ademen. Dit veroorzaakt kortademigheid, vooral tijdens periodes van verhoogde activiteit. Naarmate de tijd vordert, zul je waarschijnlijk dezelfde kortademigheid voelen, zelfs tijdens rustperiodes.
Hoesten is een veel voorkomend symptoom
Een droge, hoestende hoest is een van de meest voorkomende symptomen bij mensen met IPF, die bijna 80 procent van de mensen treft. U kunt 'hoestbuien' ervaren, waarbij u uw hoest enkele minuten niet onder controle kunt houden. Dit kan erg vermoeiend zijn en kan je het gevoel geven dat je helemaal geen adem kunt halen. Mogelijk bent u meer vatbaar voor hoestbuien als:
- u oefent of verricht enige activiteit waarbij u kortademig wordt
- je voelt je emotioneel, lacht, huilt of spreekt
- je bent in omgevingen met een hogere temperatuur of vochtigheid
- je in de buurt bent of in contact komt met vervuilende stoffen of andere triggers zoals stof, rook of sterke geuren
Een gebrek aan zuurstof kan vermoeidheid veroorzaken
Een laag zuurstofgehalte in het bloed kan u moe maken, waardoor u zich uitgeput en over het algemeen onwel voelt. Dit gevoel van vermoeidheid kan verergeren als u lichaamsbeweging vermijdt omdat u zich niet kortademig wilt voelen.
Moeilijkheden met eten kunnen tot gewichtsverlies leiden
Met IPF kan het moeilijk zijn om goed te eten. Kauwen en slikken van voedsel kan de ademhaling bemoeilijken en het eten van volledige maaltijden kan ervoor zorgen dat uw maag zich oncomfortabel vol voelt en de belasting van uw longen verhoogt. Gewichtsverlies kan ook voorkomen omdat je lichaam veel calorieën besteedt aan het ademen.
Daarom is het belangrijk om voedzaam voedsel te eten in plaats van junkfood. Mogelijk vindt u het ook nuttig om vaker kleinere hoeveelheden voedsel te eten in plaats van drie grotere maaltijden per dag.
Lagere zuurstofniveaus kunnen pulmonale hypertensie veroorzaken
Pulmonale hypertensie is een hoge bloeddruk in de longen. Dit kan gebeuren vanwege het verlaagde zuurstofgehalte in uw bloed. Dit type hoge bloeddruk zorgt ervoor dat de rechterkant van uw hart harder werkt dan normaal, dus het kan leiden tot hartfalen aan de rechterkant en vergroting als het zuurstofgehalte niet verbetert.
De risico's van bepaalde complicaties nemen toe naarmate IPF vordert
Naarmate de ziekte voortschrijdt, loopt u een verhoogd risico op levensbedreigende complicaties, waaronder:
- hartaanval en beroerte
- longembolie (bloedstolsels in de longen)
- ademhalingsfalen
- hartfalen
- ernstige infecties in de longen
- longkanker
De levensverwachting van IPF varieert
Levensverwachting kan variëren bij mensen met IPF. Uw eigen levensverwachting wordt waarschijnlijk beïnvloed door uw leeftijd, de voortgang van de ziekte en de intensiteit van uw symptomen. Mogelijk kunt u de schatting van drie jaar verhogen en de kwaliteit van uw leven verbeteren door met uw arts te praten over manieren om uw symptomen en uw ziekteprogressie te beheersen.
Er is geen remedie voor IPF, maar onderzoek via het National Heart, Lung en Blood Institute werkt om het bewustzijn van de ziekte te vergroten, geld in te zamelen voor onderzoek en klinische proeven uit te voeren om te zoeken naar een levensreddende remedie.
Van nieuwere medicijnen tegen littekens, zoals pirfenidon (Esbriet) en nintedanib (OFEV), is aangetoond dat ze de progressie van de ziekte bij veel mensen vertragen. Deze medicijnen hebben de levensverwachting echter niet verbeterd. Onderzoekers blijven zoeken naar combinaties van medicijnen die de resultaten verder kunnen verbeteren.
Outlook voor IPF
Omdat IPF een chronische, progressieve ziekte is, heb je het de rest van je leven. Toch kunnen de vooruitzichten voor mensen met IPF sterk variëren. Sommigen kunnen erg snel ziek worden, anderen kunnen in de loop van meerdere jaren langzamer vorderen.
In het algemeen is het belangrijk om ondersteuning te krijgen van verschillende diensten, waaronder palliatieve zorg en maatschappelijk werk. Longrevalidatie kan uw kwaliteit van leven verbeteren door u te helpen bij het beheren van uw ademhaling, dieet en activiteit.
