Idiopathische longfibrose (IPF) is een longziekte die het gevolg is van de vorming van littekenweefsel diep in de longen.
De littekens worden steeds erger. Dit maakt het moeilijker om te ademen en voldoende zuurstof in de bloedbaan te houden.
Voortdurende lage zuurstofniveaus veroorzaken verschillende complicaties door het hele lichaam. Het belangrijkste symptoom is kortademigheid, wat kan leiden tot vermoeidheid en andere problemen.
Vroege behandeling voor idiopathische longfibrose (IPF)
IPF is een progressieve ziekte, wat betekent dat de symptomen in de loop van de tijd verslechteren, en vroege behandeling is de sleutel. Er is momenteel geen remedie voor IPF en littekens kunnen niet worden teruggedraaid of verwijderd.
Er zijn echter behandelingen beschikbaar die helpen om:
- een gezonde levensstijl ondersteunen
- symptomen beheren
- langzame ziekteprogressie
- de levenskwaliteit behouden
Welke soorten medicijnen zijn er beschikbaar?
Medische behandelingsopties omvatten twee goedgekeurde antifibrotische (littekenwerende) geneesmiddelen.
Pirfenidon
Pirfenidon is een antifibrotisch geneesmiddel dat de progressie van longweefselschade kan vertragen. Het heeft antifibrotische, ontstekingsremmende en antioxiderende eigenschappen.
Pirfenidon is gelinkt aan:
- verbeterde overlevingskansen
- vermindering van ziekteprogressie
Nintedanib
Nintedanib is een ander antifibrotisch geneesmiddel dat lijkt op pirfenidon en waarvan in klinische onderzoeken is aangetoond dat het de progressie van IPF vertraagt.
Voor de meeste mensen met IPF die geen onderliggende leverziekte hebben, zijn pirfenidon of nintedanib de goedgekeurde behandelingen.
De huidige gegevens zijn onvoldoende om te kiezen tussen pirfenidon en nintedanib.
Bij het kiezen tussen de twee moet rekening worden gehouden met uw voorkeur en toleranties, vooral met betrekking tot mogelijke negatieve effecten.
Deze omvatten diarree en leverfunctietestafwijkingen met nintedanib en misselijkheid en uitslag met pirfenidon.
Corticosteroïde pillen
Corticosteroïden, zoals prednison, kunnen ontstekingen in de longen verminderen, maar zijn niet langer een normaal onderdeel van routineonderhoud voor mensen met IPF, omdat niet bewezen is dat ze effectief of veilig zijn.
N-Acetylcysteïne (oraal of verstoven)
N-Acetylcysteine is een antioxidant die is onderzocht voor gebruik bij mensen met de diagnose IPF. Resultaten van klinische onderzoeken zijn gemengd.
Net als bij corticosteroïden wordt N-Acetylcysteine niet langer vaak gebruikt als onderdeel van routineonderhoud.
Andere mogelijke medicamenteuze behandelingen zijn onder meer:
- protonpompremmers, die voorkomen dat de maag zuur aanmaakt (inademing van overtollig maagzuur is gekoppeld en kan bijdragen aan IPF)
- immuunonderdrukkers, zoals mycofenolaat en azathioprine, die auto-immuunziekten kunnen behandelen en de afstoting van een getransplanteerde long kunnen helpen voorkomen
Zuurstoftherapie voor IPF
Uw arts kan ook andere behandelingsopties aanbevelen. Zuurstofbehandeling kan u helpen gemakkelijker te ademen, vooral tijdens inspanning en andere activiteiten.
Extra zuurstof kan problemen verminderen die verband houden met een laag zuurstofgehalte in het bloed, zoals vermoeidheid op korte termijn.
Andere voordelen worden nog onderzocht.
Longtransplantaties voor IPF
Mogelijk bent u een kandidaat voor een longtransplantatie. Longtransplantaties waren ooit voorbehouden aan jongere ontvangers. Maar nu worden ze vaak aangeboden aan mensen ouder dan 65 jaar die verder gezond zijn.
Experimentele behandelingen
Er worden verschillende nieuwe mogelijke behandelingen voor IPF onderzocht.
U hebt de mogelijkheid om u aan te melden voor een verscheidenheid aan klinische onderzoeken die op zoek zijn naar nieuwe manieren om een breed scala aan longaandoeningen, waaronder IPF, te voorkomen, diagnosticeren en behandelen.
U kunt klinische onderzoeken vinden bij CenterWatch, dat groot onderzoek naar doorzoekbare onderwerpen bijhoudt.
Het National Heart, Lung and Blood Institute biedt informatie over hoe klinische onderzoeken werken, risico's en voordelen, en meer.
Welke soorten niet-medische interventies kunnen helpen?
Veranderingen in levensstijl en andere niet-medische behandelingen kunnen u helpen gezonder te blijven en uw levenskwaliteit te verbeteren.
Hier volgen enkele aanbevelingen.
Afvallen of een gezond gewicht behouden
Praat met uw arts over gezonde manieren om uw gewicht te verminderen of te beheersen. Overgewicht kan soms bijdragen aan ademhalingsmoeilijkheden.
Stop met roken
Roken is een van de ergste dingen die je je longen kunt aandoen. Meer dan ooit is het van cruciaal belang om te voorkomen dat deze gewoonte meer schade aanricht.
Ontvang jaarlijkse vaccinaties
Praat met uw arts over jaarlijkse griep en bijgewerkte longontsteking en kinkhoestvaccins. Deze kunnen uw longen helpen beschermen tegen infectie en verdere schade.
Controleer uw zuurstofniveaus
Gebruik een pulsoxymeter thuis om uw zuurstofverzadiging te controleren. Vaak is het doel om zuurstofniveaus van 90% of meer te hebben.
Neem deel aan longrevalidatie
Longrehabilitatie is een veelzijdig programma dat een hoofdbestanddeel van IPF-behandeling is geworden. Het is bedoeld om het dagelijks leven van mensen met IPF te verbeteren en de kortademigheid zowel in rust als bij inspanning te verminderen.
De belangrijkste kenmerken zijn:
- ademhalings- en conditioneringsoefeningen
- stress en angstmanagement
- emotionele steun
- voedingsadvies
- patiëntenvoorlichting
Welke soorten steungroepen zijn beschikbaar?
Er zijn ook ondersteunende systemen. Deze kunnen een groot verschil maken in uw levenskwaliteit en uw kijk op het leven met IPF.
De Pulmonary Fibrosis Foundation heeft een doorzoekbare database met lokale steungroepen en verschillende online gemeenschappen.
Deze bronnen zijn van onschatbare waarde als u in het reine komt met uw diagnose en de veranderingen die het in uw leven kan brengen.
OutlookWat zijn de vooruitzichten voor mensen met IPF?
Hoewel IPF niet te genezen is, zijn er behandelingsopties om uw symptomen te beheersen en uw levenskwaliteit te verbeteren. Deze omvatten:
- verdovende middelen
- medische ingrepen
- veranderingen in levensstijl
