Overzicht
Het woord idiopathisch betekent onbekend, wat het een passende naam maakt voor een ziekte die velen niet kennen. Het is ook onduidelijk waarom idiopathische longfibrose (IPF) zich ontwikkelt.
IPF is een longziekte die ervoor zorgt dat het weefsel in uw longen stijf wordt. Dit maakt het moeilijker om lucht in te ademen en op een natuurlijke manier te ademen. Elk geval van IPF is anders, dus overleg met uw arts voor specifieke details over ziekteprogressie.
IPF is niet de enige aandoening die de ademhaling bemoeilijkt. Lees over het verschil tussen IPF en COPD.
Wat veroorzaakt idiopathische longfibrose?
Sommige gevallen van longfibrose zijn het gevolg van infecties, medicijnen, blootstelling aan het milieu en zelfs andere ziekten. In de meeste IPF-gevallen kunnen artsen een oorzaak niet identificeren.
De meeste mensen met longfibrose hebben IPF en een klein percentage van de mensen met de ziekte heeft er ook een familielid bij.
Artsen kunnen verschillende mogelijke oorzaken bekijken bij het diagnosticeren van longfibrose. Deze kunnen zijn:
- vervuiling en gifstoffen
- bestralingstherapie
- Bestaande voorwaarden
- medicijnen
- genetische factoren
Als ze geen oorzaak kunnen vinden, wordt de ziekte idiopathisch genoemd. Lees meer over elk van deze mogelijke oorzaken, aanvullende risicofactoren en de vroege symptomen van IPF.
Wat zijn de symptomen van idiopathische longfibrose?
Idiopathische longfibrose (IPF) veroorzaakt littekens en stijfheid in de longen. Na verloop van tijd zullen de littekens erger worden en de stijfheid zal de ademhaling moeilijker maken.
Veel voorkomende symptomen zijn onder meer:
- kortademigheid
- chronische hoest
- zwakheid
- vermoeidheid
- gewichtsverlies
- pijn op de borst
Uiteindelijk kunnen uw longen mogelijk niet voldoende zuurstof opnemen om uw lichaam van de benodigde hoeveelheid te voorzien. Dit kan uiteindelijk leiden tot ademhalingsfalen, hartfalen en andere gezondheidsproblemen. Ontdek of u risico loopt op IPF en hoe u de ziekte kunt voorkomen.
Wat zijn de stadia van idiopathische longfibrose?
IPF kent geen formele fasen. Maar er zijn unieke periodes in de progressie van de ziekte.
Wanneer u voor het eerst wordt gediagnosticeerd, heeft u mogelijk geen zuurstofondersteuning nodig. Kort daarna ontdek je misschien dat je tijdens het sporten zuurstof nodig hebt omdat je moeite hebt om op adem te komen tijdens het wandelen, tuinieren of schoonmaken.
Omdat littekens in de longen erger worden, heb je waarschijnlijk altijd zuurstof nodig. Dat geldt ook voor wanneer u actief bent, in rust bent en zelfs slaapt.
In de latere stadia van IPF kunnen high-flow zuurstofmachines worden gebruikt om verhoogde zuurstofniveaus te ontwikkelen. Wanneer u niet thuis bent, kunnen draagbare machines continue zuurstof leveren.
IPF wordt geleidelijk erger. Sommige mensen zullen ook opvlammingen van de ziekte ervaren, of periodes waarin de ademhaling moeilijker is. De schade aan de longen tijdens deze opflakkeringen is niet omkeerbaar en het is onwaarschijnlijk dat u enige longfunctie terugkrijgt die u vóór de opflakkering had.
Hoe wordt idiopathische longfibrose gediagnosticeerd?
Aangezien de tekenen en symptomen van IPF zich in de loop van de tijd langzaam ontwikkelen, is het voor artsen moeilijk om het onmiddellijk te diagnosticeren. De litteken veroorzaakt door IPF lijkt ook op littekens veroorzaakt door andere longziekten.
Artsen kunnen het moeilijk vinden om het verschil te zien tussen IPF en andere longaandoeningen in de vroege stadia. Verschillende tests kunnen worden gebruikt om IPF te bevestigen en andere mogelijke oorzaken uit te sluiten.
Tests die worden gebruikt om IPF te diagnosticeren, zijn onder meer:
- thoraxfoto
- longfunctietesten
- pulsoximetrie
- computertomografie (HRCT) -scan met hoge resolutie
- arteriële bloed glastest
- inspanningstesten
- longbiopsie
Elk jaar worden in de Verenigde Staten ongeveer 30.000 tot 40.000 nieuwe gevallen van IPF gediagnosticeerd. Heeft u onlangs de diagnose IPF gekregen? Begin met het begrijpen van uw diagnose met deze gids.
Hoe wordt idiopathische longfibrose behandeld?
Er is momenteel geen remedie voor IPF, maar er zijn behandelingsopties beschikbaar om uw symptomen te beheersen en te verminderen. Het belangrijkste doel van medische behandeling is het verminderen van longontsteking, het beschermen van longweefsel en het vertragen van het verlies van longfunctie. Hierdoor kunt u gemakkelijker ademen.
De meest voorkomende behandelingsopties zijn medicijnen om ontstekingen onder controle te houden en littekenweefsel van de longen te verminderen, en zuurstoftherapie om de ademhaling te vergemakkelijken. Mogelijk is ook een longtransplantatie nodig, maar dit wordt vaak gezien als een laatste behandelingsstap.
Vroege behandeling is van vitaal belang voor mensen met deze longziekte. Ontdek waarom vroege behandeling u kan helpen de symptomen van IPF te beheersen.
Wat is de prognose bij idiopathische longfibrose?
IPF is een progressieve ziekte, wat betekent dat het na verloop van tijd erger zal worden. Hoewel u stappen kunt ondernemen om de symptomen te beheersen, kunt u de littekens en longschade niet volledig stoppen.
Bij sommige mensen kan de ziekte zeer snel vorderen. Maar voor anderen kan het vele jaren duren voordat ademhalingsproblemen zo moeilijk zijn dat ze zuurstof nodig hebben.
Wanneer de longfunctie ernstig beperkt wordt, kan dit ernstige complicaties veroorzaken. Deze omvatten:
- hartfalen
- longontsteking
- pulmonale hypertensie
- longembolie (bloedstolsel in de longen).
Bestaande symptomen kunnen ook plotseling erger worden na een infectie, hartfalen of longembolie.
Helaas is IPF uiteindelijk dodelijk. Het verharde longweefsel kan leiden tot ademhalingsfalen, hartfalen of een andere levensbedreigende aandoening. Praat met uw arts over deze zeven manieren om de IPF-progressie te vertragen.
Wat is de levensverwachting met idiopathische longfibrose?
IPF treft doorgaans ouderen tussen de 50 en 70 jaar. Omdat het mensen op latere leeftijd treft, is de gemiddelde levensverwachting na diagnose drie tot vijf jaar.
Uw eigen levensverwachting met IPF is afhankelijk van verschillende factoren. Deze omvatten:
- jouw leeftijd
- uw algehele gezondheid
- hoe snel de ziekte vordert
- de intensiteit van de symptomen
Er is geen remedie voor IPF. Onderzoekers werken eraan geld in te zamelen voor klinische proeven die uiteindelijk tot een levensreddende ontdekking kunnen leiden. Lees meer over de vooruitzichten en factoren die van invloed zijn op hoe lang u met de ziekte kunt leven.
Veranderingen in levensstijl voor idiopathisch pulmonair fibrosebeheer
Een groot deel van het beheer van IPF is het aanleren van gezonde leefstijlpraktijken die de symptomen kunnen verminderen en uw vooruitzichten kunnen verbeteren. Deze veranderingen in levensstijl omvatten:
- stoppen met roken, als je dat nu doet
- afvallen en een gezond gewicht behouden
- op de hoogte blijven van alle vaccins, medicijnen en vitamines of supplementen
- een zuurstofmonitor gebruiken om uw zuurstofverzadiging in een optimaal bereik te houden
Het is ook een goed idee om een ondersteuningsgroep voor pulmonale revalidatie te vinden. Deze groepen, die kunnen worden georganiseerd door het kantoor van uw arts of een lokaal ziekenhuis, brengen u in contact met beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg en mogelijk andere mensen die met IPF leven.
Samen kunt u ademhalings- en conditioneringsoefeningen leren, evenals technieken voor het beheersen van stress, angst en de vele emoties die deze diagnose kan veroorzaken. Het beheer van IPF is sterk afhankelijk van niet-medische interventies die uw kwaliteit van leven kunnen verbeteren.
Leven met idiopathische longfibrose
Als bij u de diagnose IPF is gesteld, is het belangrijk dat u blijft zoeken naar manieren om voor uzelf te zorgen. Behandeling kan de ziekte niet stoppen, maar u kunt uw dagelijkse leven nog steeds verbeteren.
Leermiddelen voor stressmanagement kunnen verergerende symptomen helpen voorkomen. Steungroepen kunnen ook angst en gevoelens van eenzaamheid verlichten als u met vragen of onzekerheid wordt geconfronteerd als de ziekte voortschrijdt. Ontdek andere manieren waarop u met IPF een goede levenskwaliteit kunt behouden.
Afhalen
Als u symptomen van IPF ervaart, vraag dit dan aan uw arts of zorgverlener. Hoe eerder u wordt gediagnosticeerd, hoe sneller de behandeling kan beginnen.
Vroege behandeling kan de IPF-progressie helpen vertragen. Met de juiste zorg is het nog steeds mogelijk om een goede levenskwaliteit te hebben.
