Wat is idiopathische longfibrose (IPF)?
Idiopathische longfibrose (IPF) is een chronische longziekte die de vorming van littekenweefsel tussen de wanden van de luchtzakken van de longen kenmerkt. Omdat dit littekenweefsel dikker en stijver wordt, kunnen de longen niet zo efficiënt zuurstof opnemen.
IPF is progressief, wat betekent dat de littekens na verloop van tijd erger worden.
Het belangrijkste symptoom is kortademigheid. Het zorgt ook voor minder zuurstof in de bloedbaan, wat kan leiden tot vermoeidheid.
Wat zijn acute exacerbaties?
Een acute verergering van IPF is een relatief plotselinge, onverklaarbare verslechtering van de aandoening. Kortom, de littekens in de longen van een persoon worden veel erger en de persoon ontwikkelt ademhalingsmoeilijkheden. Deze kortademigheid of verlies van adem is nog erger dan voorheen.
Een persoon met exacerbaties kan medische aandoeningen hebben, zoals een infectie of hartfalen. Deze andere aandoeningen zullen echter niet ernstig genoeg zijn om hun extreme ademhalingsproblemen te verklaren.
In tegenstelling tot exacerbaties bij andere longaandoeningen zoals chronische obstructieve longziekte (COPD), is het bij IPF niet alleen een kwestie van extra moeite met ademhalen. De door IPF veroorzaakte schade is permanent. De term 'acuut' betekent simpelweg dat de verslechtering vrij snel gebeurt, meestal binnen 30 dagen.
Wat zijn de risicofactoren?
Tot dusver is er heel weinig bekend over risicofactoren voor IPF-exacerbaties.
Acute exacerbaties voor IPF lijken niet te zijn gekoppeld aan een van de gebruikelijke risicofactoren voor exacerbaties van longaandoeningen. Deze omvatten:
- leeftijd
- geslacht
- duur van de ziekte
- rookstatus
- vorige longfunctie
Krijg ik een acute verergering?
Zonder de risicofactoren te begrijpen, is het moeilijk te voorspellen of u een acute verergering heeft. Onderzoekers zijn het niet noodzakelijk eens over de mate van acute exacerbaties.
Een studie stelde vast dat ongeveer 14 procent van de mensen met IPF binnen een jaar na diagnose een acute verergering zou ervaren en ongeveer 21 procent binnen drie jaar. In klinische onderzoeken lijkt de incidentie veel lager te zijn.
Hoe worden acute exacerbaties behandeld?
Er is weinig effectieve behandeling voor een acute exacerbatie.
IPF is een slecht begrepen aandoening binnen de medische sector, acute exacerbaties nog meer. Er zijn geen geblindeerde, gerandomiseerde of gecontroleerde onderzoeken gericht op de behandeling van acute exacerbaties.
Over het algemeen is de behandeling ondersteunend of palliatief. Het doel is niet om de schade ongedaan te maken, maar om de persoon te helpen gemakkelijker te ademen en zich zo lang mogelijk beter te voelen.
Zorg kan bestaan uit aanvullende zuurstof, angstmedicatie en andere methoden om de persoon kalm te houden en regelmatiger te ademen.
Drugs therapie
In sommige gevallen kan medicamenteuze therapie worden gebruikt.
Momenteel zijn twee medicijnen goedgekeurd door de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) om IPF te behandelen:
- nintedanib (Ofev), een antifibrotisch medicijn
- pirfenidon (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), een antifibrotisch en ontstekingsremmend medicijn
Als artsen een infectie die de verergering veroorzaakt niet volledig kunnen uitsluiten, kunnen ze grote doses breedspectrumantibiotica aanbevelen.
Als een auto-immuunreactie wordt vermoed, kunnen artsen medicijnen voorschrijven om het immuunsysteem te onderdrukken. Deze kunnen corticosteroïden, andere immunosuppressiva of zelfs geneesmiddelen tegen kanker zoals cyclofosfamide omvatten.
Wat staat er aan de horizon?
Er komt veelbelovend onderzoek naar voren dat verschillende mogelijke behandelingen voor acute exacerbaties van IPF onderzoekt:
- fibrogene mediatoren en hun effecten op het vertragen van de vorming van littekenweefsel
- fibroblastproliferatie, een normaal lichamelijk proces dat betrokken is bij wondgenezing
- nieuwe en verschillende immunosuppressiva en antibiotica
- het verwijderen van bepaalde immuunsysteemcellen om te zien hoe dit de progressie van IPF kan vertragen of het risico op acute exacerbatie kan verminderen
Hoewel het veel te vroeg is om te weten of een van deze onderzoeken zal leiden tot een effectieve behandeling van acute exacerbaties, is het bemoedigend om te weten dat er meer aandacht wordt besteed aan deze relatief onbekende aandoening. Lees hier meer over de toekomst van IPF-behandeling.
