Multiple sclerose (MS) is een chronische auto-immuunziekte die de oogzenuwen, het ruggenmerg en de hersenen aantast.
Mensen met de diagnose MS hebben vaak heel verschillende ervaringen. Dit geldt vooral voor diegenen met de diagnose primaire progressieve multiple sclerose (PPMS), een van de zeldzamere soorten MS.
PPMS is een uniek type MS. Het heeft niet zoveel ontsteking als vormen van MS die terugvallen.
De belangrijkste symptomen van PPMS worden veroorzaakt door zenuwbeschadiging. Deze symptomen treden op omdat zenuwen niet in staat zijn om berichten naar elkaar te verzenden en te ontvangen.
Als u PPMS heeft, zijn er meer gevallen van loopstoornis dan andere symptomen in vergelijking met mensen met andere soorten MS.
PPMS is niet erg gebruikelijk. Het treft ongeveer 10 tot 15 procent van degenen met de diagnose MS. PPMS vordert vanaf het moment dat u uw eerste (primaire) symptomen opmerkt.
Sommige soorten MS hebben periodes van acute terugvallen en remissies. Maar de symptomen van PPMS worden langzaam maar zeker steeds duidelijker. Mensen met PPMS kunnen ook terugvallen.
PPMS zorgt er ook voor dat de neurologische functie veel sneller afneemt dan bij andere MS-typen. Maar de ernst van PPMS en hoe snel het zich ontwikkelt, hangt af van elk geval.
Sommige mensen hebben mogelijk PPMS voortgezet dat ernstiger wordt. Anderen hebben mogelijk gestage periodes zonder opflakkering van symptomen of zelfs periodes van kleine verbeteringen.
Mensen bij wie ooit de diagnose progressief-relapsing MS (PRMS) werd gesteld, worden nu als primair progressief beschouwd.
Andere soorten MS
De andere soorten MS zijn:
- klinisch geïsoleerd syndroom (CIS)
- relapsing-remitting MS (RRMS)
- secundaire progressieve MS (SPMS)
Deze typen, ook wel cursussen genoemd, worden bepaald door hoe ze uw lichaam beïnvloeden.
Elk type heeft verschillende behandelingen met veel overlappende therapieën. De ernst van hun symptomen en de vooruitzichten op lange termijn zullen ook variëren.
CIS is een nieuw gedefinieerd type MS. CIS treedt op wanneer u een enkele periode van neurologische symptomen heeft die minimaal 24 uur aanhoudt.
Wat is de prognose voor PPMS?
De prognose van PPM is voor iedereen anders en onvoorspelbaar.
Symptomen kunnen in de loop van de tijd meer merkbaar worden, vooral als u ouder wordt en u bepaalde functies in organen zoals uw blaas, darmen en geslachtsorganen begint te verliezen als gevolg van leeftijd en PPMS.
PPMS versus SPMS
Dit zijn de belangrijkste verschillen tussen PPMS en SPMS:
- SPMS begint vaak als een diagnose van RRMS die na verloop van tijd ernstiger wordt zonder remissies of verbetering van symptomen.
- SPMS is altijd de tweede fase van een MS-diagnose, terwijl RRMS op zichzelf een initiële diagnose is.
PPMS versus RRMS
Dit zijn de belangrijkste verschillen tussen PPMS en RRMS:
- RRMS is het meest voorkomende type MS (ongeveer 85 procent van de diagnoses), terwijl PPMS een van de zeldzaamste is.
- RRMS komt twee tot drie keer zo vaak voor bij vrouwen als bij mannen.
- Afleveringen van nieuwe symptomen komen vaker voor bij RRMS dan bij PPMS.
- Tijdens een remissie in RRMS merkt u mogelijk helemaal geen symptomen of heeft u misschien een paar symptomen die niet zo ernstig zijn.
- Meestal verschijnen er meer hersenletsels op hersen-MRI's met RRMS dan met PPMS als ze niet zijn behandeld.
- RRMS wordt meestal veel eerder in het leven gediagnosticeerd dan PPMS, rond de jaren 20 en 30, in tegenstelling tot de jaren 40 en 50 met PPMS.
Wat zijn de symptomen van PPMS?
PPMS beïnvloedt iedereen anders.
Veel voorkomende vroege symptomen van PPMS zijn onder meer zwakte in uw benen en moeite met lopen. Deze symptomen worden doorgaans meer merkbaar over een periode van 2 jaar.
Andere typische symptomen van de aandoening zijn:
- stijfheid in de benen
- problemen met evenwicht
- pijn
- zwakte en vermoeidheid
- problemen met zicht
- blaas- of darmstoornissen
- depressie
- vermoeidheid
- gevoelloosheid en / of tintelingen in verschillende delen van het lichaam
Wat veroorzaakt PPMS?
De exacte oorzaak van PPMS en MS in het algemeen is niet bekend.
De meest voorkomende theorie is dat MS begint wanneer je immuunsysteem je centrale zenuwstelsel begint aan te vallen. Dit resulteert in een verlies van myeline, de beschermende bedekking rond zenuwen in uw centrale zenuwstelsel.
Hoewel artsen niet geloven dat PPMS kan worden geërfd, kan het een genetische component hebben. Sommigen zijn van mening dat het kan worden veroorzaakt door een virus of door een toxine in de omgeving die, in combinatie met een genetische aanleg, het risico op het ontwikkelen van MS kan verhogen.
Hoe wordt PPMS gediagnosticeerd?
Werk nauw samen met uw arts om te helpen bepalen welke van de vier soorten MS u heeft.
Elk type MS heeft een andere kijk en verschillende behandelbehoeften. Er is geen specifieke test die een PPMS-diagnose biedt.
Artsen hebben vaak moeite met het diagnosticeren van PPMS in vergelijking met andere soorten MS en andere progressieve aandoeningen.
Dit komt omdat een neurologisch probleem gedurende 1 of 2 jaar moet zijn gevorderd om iemand een stevige PPMS-diagnose te laten ontvangen.
Andere aandoeningen met symptomen die vergelijkbaar zijn met PPMS zijn onder meer:
- een erfelijke aandoening die stijve, zwakke benen veroorzaakt
- een vitamine B12-tekort dat vergelijkbare symptomen veroorzaakt
- ziekte van Lyme
- virale infecties, zoals humaan T-celleukemievirus type 1 (HTLV-1)
- vormen van artritis, zoals spinale artritis
- een tumor nabij het ruggenmerg
Om PPMS te diagnosticeren, kan uw arts:
- evalueer uw symptomen
- bekijk uw neurologische geschiedenis
- voer een lichamelijk onderzoek uit waarbij u zich richt op uw spieren en zenuwen
- voer een MRI-scan uit van uw hersenen en ruggenmerg
- voer een lumbale punctie uit om te controleren op tekenen van MS in het ruggenmergvocht
- evoked potentials (EP) -tests uitvoeren om het specifieke type MS te identificeren; EP-tests stimuleren sensorische zenuwbanen om de elektrische activiteit van de hersenen te bepalen
Hoe wordt PPMS behandeld?
Ocrelizumab (Ocrevus) is het enige medicijn dat door de Food and Drug Administration (FDA) is goedgekeurd voor de behandeling van PPMS. Het helpt zenuwdegeneratie te beperken.
Sommige medicijnen behandelen specifieke symptomen van PPMS, zoals:
- gespannen spieren
- pijn
- vermoeidheid
- blaas- en darmproblemen.
Er zijn veel ziektemodificerende therapieën (DMT's) en steroïden die door de FDA zijn goedgekeurd voor recidiverende vormen van MS.
Deze DMT's behandelen PPMS niet specifiek.
Er worden verschillende nieuwe behandelingen ontwikkeld voor PPMS om ontstekingen te verminderen die specifiek uw zenuwen aantasten.
Sommige hiervan helpen ook bij het aanpakken van schade- en herstelprocessen die uw zenuwen aantasten. Deze behandelingen kunnen mogelijk helpen bij het herstellen van myeline rond uw zenuwen die door PPMS zijn beschadigd.
Eén behandeling, ibudilast, wordt in Japan al meer dan 20 jaar gebruikt om astma te behandelen en heeft mogelijk een bepaald vermogen om ontstekingen bij PPMS te behandelen.
Een andere behandeling, masitinib genaamd, is gebruikt voor allergieën door zich te richten op mestcellen die betrokken zijn bij allergische reacties en is ook veelbelovend als behandeling voor PPMS.
Het is belangrijk op te merken dat deze twee behandelingen nog zeer vroeg in ontwikkeling en onderzoek zijn.
Welke veranderingen in levensstijl helpen bij PPMS?
Mensen met PPMS kunnen de symptomen verlichten door te sporten en te strekken om:
- blijf zo mobiel mogelijk
- beperk hoeveel gewicht u wint
- het energieniveau verhogen
Hier zijn enkele andere acties die u kunt ondernemen om uw PPMS-symptomen te beheersen en uw kwaliteit van leven te behouden:
- Eet een gezond en voedzaam dieet.
- Blijf op een regelmatig slaapschema.
- Ga naar fysieke of ergotherapie, die je strategieën kan leren om de mobiliteit te vergroten en symptomen te beheersen.
PPMS-modificatoren
Vier modifiers worden gebruikt om PPMS in de loop van de tijd te karakteriseren:
- Actief met progressie: PPMS met verergerende symptomen en recidieven of met nieuwe MRI-activiteit; toenemende invaliditeit zal ook voorkomen
- Actief zonder progressie: PPMS met recidieven of MRI-activiteit, maar geen toenemende handicap
- Niet actief met progressie: PPMS zonder terugval of MRI-activiteit, maar met toenemende invaliditeit
- Niet actief zonder progressie: PPMS zonder terugval, MRI-activiteit of toenemende handicap
Een belangrijk kenmerk van PPMS is het ontbreken van remissies.
Zelfs als een persoon met PPMS hun symptomen ziet stoppen - wat betekent dat ze geen verergerende ziekteactiviteit of een toename van invaliditeit ervaren - verbeteren hun symptomen niet echt. Met deze vorm van MS krijgen mensen geen functies terug die ze mogelijk verloren hebben.
Ondersteuning
Als je met PPMS leeft, is het belangrijk om bronnen van ondersteuning te vinden. Er zijn opties om op individuele basis of in de bredere MS-gemeenschap ondersteuning te zoeken.
Leven met een chronische ziekte kan een emotionele tol eisen. Als u voortdurende gevoelens van verdriet, woede, verdriet of andere moeilijke emoties ervaart, laat het uw arts dan weten. Ze kunnen u doorverwijzen naar een professional in de geestelijke gezondheidszorg die u kan helpen.
U kunt ook zelf op zoek gaan naar een professional in de geestelijke gezondheidszorg. De American Psychological Association biedt bijvoorbeeld een zoekfunctie om psychologen in de Verenigde Staten te vinden. MentalHealth.gov biedt ook een hulplijn voor verwijzingen naar behandelingen.
Misschien vindt u het nuttig om met andere mensen te praten die met MS leven. Overweeg om ondersteuningsgroepen te zoeken, online of persoonlijk.
De National Multiple Sclerosis Society biedt een service om u te helpen lokale steungroepen in uw regio te vinden. Ze hebben ook een peer-to-peer-verbindingsprogramma dat wordt uitgevoerd door getrainde vrijwilligers die met MS leven.
Outlook
Neem regelmatig contact op met uw arts als u PPMS heeft, zelfs als u al een tijdje geen symptomen heeft gehad en vooral als u meer merkbare verstoringen in uw leven heeft door een episode van symptomen.
Het is mogelijk om een hoge kwaliteit van leven te hebben met PPMS, zolang u met uw arts samenwerkt om de beste behandelingen en levensstijl- en voedingsveranderingen te vinden die voor u werken.
Afhalen
Er is geen remedie voor PPMS, maar behandeling maakt een verschil. Hoewel de aandoening progressief is, kunnen mensen periodes ervaren waarin de symptomen niet actief verergeren.
Als u met PPMS leeft, zal uw arts een behandelplan aanbevelen op basis van uw symptomen en algemene gezondheid.
Door gezonde levensstijlgewoonten te ontwikkelen en verbonden te blijven met bronnen van ondersteuning, kunt u ook uw kwaliteit van leven en algemeen welzijn behouden.
