Wat is PPMS?
Multiple sclerose (MS) is de meest voorkomende ziekte van het centrale zenuwstelsel. Het wordt veroorzaakt door een immuunrespons die de myeline-omhulsel of coating op zenuwen vernietigt.
Primaire progressieve multiple sclerose (PPMS) is een van de vier soorten MS. De drie andere soorten MS zijn:
- klinisch geïsoleerd syndroom (CIS)
- relapsing remitting (RRMS)
- secundair progressief (SPMS)
PPMS is een van de minst voorkomende typen en treft ongeveer 10 procent van alle mensen met de diagnose MS.
Hoe verschilt PPMS van andere soorten MS?
De meeste mensen met MS hebben acute aanvallen met symptomen, terugvallen genoemd, en perioden van maanden of jaren met weinig tot geen symptomen, remissies genoemd.
PPMS is anders. De ziekte vordert zodra de symptomen beginnen te verschijnen, vandaar de naam primair progressief. Er kunnen periodes zijn van actieve progressie en daarna periodes van inactieve progressie van symptomen en invaliditeit.
Een verschil tussen PPMS en de recidiverende vormen is dat, hoewel actieve progressie tijdelijk kan stoppen, de symptomen niet verdwijnen. Bij recidiverende vormen kunnen de symptomen daadwerkelijk verbeteren of terugkeren in de buurt van vóór de laatste recidief.
Een ander verschil is dat er niet zoveel ontsteking is in PPMS in vergelijking met recidiverende vormen. Hierdoor werken veel van de medicijnen die werken voor recidiverende vormen niet voor PPMS of SPMS. De progressie van symptomen kan in enkele maanden of meerdere jaren verergeren.
PPMS wordt vaak gediagnosticeerd bij mensen in de leeftijd van 40 en 50 jaar. RRMS daarentegen presenteert zich meestal bij mensen van in de twintig en dertig. PPMS treft ook beide geslachten evenveel, terwijl RRMS twee- tot driemaal zoveel vrouwen als mannen treft.
Wat veroorzaakt PPMS?
PPMS wordt veroorzaakt door langzame zenuwbeschadiging die voorkomt dat zenuwen signalen naar elkaar sturen. Alle vier de soorten MS hebben betrekking op schade aan de beschermende coating (myeline) van het centrale zenuwstelsel, demyelinisatie genaamd, en schade aan de zenuw.
Wat zijn de symptomen van PPMS?
PPMS-symptomen zijn vergelijkbaar met SPMS-symptomen. Wat de ene persoon ervaart, zal natuurlijk anders zijn dan de andere.
Symptomen van PPMS kunnen het volgende omvatten:
Spierspasmen
Een continue samentrekking van bepaalde spieren kan stijfheid en benauwdheid veroorzaken, wat de beweging kan beïnvloeden. Dit kan het moeilijker maken om te lopen, de trap te gebruiken en uw algehele activiteitenniveau te beïnvloeden.
Vermoeidheid
Ongeveer 80 procent van degenen met PPMS ervaart vermoeidheid. Dit kan het dagelijks leven aanzienlijk beïnvloeden en het moeilijk maken om te werken en regelmatige activiteiten uit te voeren. Degenen met de diagnose PPMS kunnen merken dat ze erg moe zijn van eenvoudige activiteiten. De taak van het koken van het diner kan ze bijvoorbeeld verslijten en vereisen dat ze een dutje doen.
Gevoelloosheid / tintelingen
Een ander vroeg symptoom van PPMS is gevoelloosheid of tintelingen in verschillende lichaamsdelen, zoals uw gezicht, handen en voeten. Dit kan zich beperken tot één deel van uw lichaam of reizen naar andere delen.
Problemen met zicht
Dit kan dubbelzien, wazig zien, onvermogen om kleuren en contrasten te identificeren en pijn bij het bewegen van uw ogen omvatten.
Problemen met cognitie
Hoewel PPMS de mobiliteit doorgaans beïnvloedt, kunnen sommige personen een cognitieve achteruitgang ervaren. Dit kan het onthouden en verwerken van informatie aanzienlijk belemmeren, problemen oplossen, focussen en iets nieuws leren.
Duizeligheid
Degenen met PPMS kunnen afleveringen van duizeligheid en duizeligheid hebben. Anderen kunnen duizeligheid ervaren, een gevoel dat ze draaien en hun evenwicht verliezen.
Blaas- en darmproblemen
Blaas- en darmproblemen kunnen variëren van incontinentie, tot de constante behoefte om te gaan, tot obstipatie. Dit kan leiden tot seksuele problemen, zoals verminderde zin in seks, moeite om een erectie te behouden en minder gevoel in de geslachtsorganen.
Depressie
Ongeveer de helft van alle mensen met MS krijgt te maken met ten minste één depressieve episode. Hoewel het normaal is om van streek of boos te zijn over de toenemende handicap, verdwijnen deze stemmingswisselingen meestal met de tijd. Klinische depressie daarentegen verdwijnt niet en vereist behandeling.
Hoe wordt PPMS gediagnosticeerd?
PPMS heeft vergelijkbare symptomen als andere soorten MS, evenals andere aandoeningen van het zenuwstelsel. Als gevolg hiervan kan het tot drie jaar langer duren om een bevestigde PPMS-diagnose te krijgen dan een RRMS-diagnose.
Om een bevestigde PPMS-diagnose te krijgen, moet u:
- hebben een jaar van progressief verslechterende neurologische functie
-
voldoen aan twee van de volgende criteria:
- een hersenletsel dat veel voorkomt bij MS
- twee of meer vergelijkbare laesies in uw ruggenmerg
- aanwezigheid van eiwitten die immunoglobulinen worden genoemd
Uw arts zal waarschijnlijk een medisch geschiedenisonderzoek uitvoeren en u vragen naar eerdere neurologische gebeurtenissen. Ze kunnen gezinsleden vragen aanwezig te zijn, omdat ze hun ervaringen met symptomen uit het verleden kunnen inbrengen. Uw arts zal dan waarschijnlijk een grondig lichamelijk onderzoek doen, waarbij hij specifiek uw zenuwen en spieren controleert.
Uw arts zal een MRI-scan bestellen om te controleren op laesies in de hersenen en het ruggenmerg. Ze kunnen ook een evoked potentials (EP) -test bestellen om te controleren op elektrische activiteit in de hersenen. Ten slotte zal uw arts een ruggenprik uitvoeren om te zoeken naar tekenen van MS in het ruggenmergvocht.
Behandelingsopties
Er is geen remedie voor PPMS. Eén medicijn, ocrelizumab (Ocrevus), is goedgekeurd voor PPMS en voor recidiverende vormen van MS. Immunosuppressiva worden echter vaak gebruikt bij recidiverende vormen, omdat ze de ontsteking verminderen. PPMS heeft niet veel ontstekingen, dus immunosuppressiva worden mogelijk niet aanbevolen als nuttig. Onderzoek naar effectieve behandelingen is aan de gang.
Outlook
Hoewel PPMS niet te genezen is, mogen degenen met de diagnose PPMS de hoop niet opgeven. Met de hulp van artsen, fysiotherapeuten, spraakpathologen en specialisten in mentale gezondheid zijn er manieren om de ziekte te behandelen. Dit kunnen medicijnen zijn die de symptomen helpen verlichten, zoals spierverslappers voor spierspasmen, evenals een gezond dieet, lichaamsbeweging en een goede slaaproutine.
