Systemische sclerose (SS)
Systemische sclerose (SS) is een auto-immuunziekte. Dit betekent dat het een aandoening is waarbij het immuunsysteem het lichaam aanvalt. Gezond weefsel wordt vernietigd omdat het immuunsysteem ten onrechte denkt dat het een vreemde stof of infectie is. Er zijn veel soorten auto-immuunziekten die verschillende lichaamssystemen kunnen beïnvloeden.
SS wordt gekenmerkt door veranderingen in de textuur en het uiterlijk van de huid. Dit komt door een verhoogde productie van collageen. Collageen is een bestanddeel van bindweefsel.
Maar de stoornis is niet beperkt tot huidveranderingen. Het kan van invloed zijn op:
- aderen
- spieren
- hart
- spijsverteringssysteem
- longen
- nieren
Kenmerken van systemische sclerose kunnen voorkomen bij andere auto-immuunziekten. Wanneer dit gebeurt, wordt dit een gemengde bindstoornis genoemd.
De ziekte wordt meestal gezien bij mensen van 30 tot 50 jaar oud, maar kan op elke leeftijd worden gediagnosticeerd. Vrouwen hebben vaker dan mannen de diagnose van deze aandoening. De symptomen en de ernst van de aandoening variëren van persoon tot persoon op basis van de betrokken systemen en organen.
Systemische sclerose wordt ook sclerodermie, progressieve systemische sclerose of CREST-syndroom genoemd. "CREST" staat voor:
- calcinose
- Het fenomeen van Raynaud
- oesofageale dysmotiliteit
- sclerodactylie
- telangiectasia
CREST-syndroom is een beperkte vorm van de aandoening.
Foto's van systemische sclerose (sclerodermie)
Symptomen van systemische sclerose
SS kan de huid alleen in de vroege stadia van de ziekte aantasten. Mogelijk merkt u dat uw huid dikker wordt en er glanzende gebieden ontstaan rond uw mond, neus, vingers en andere benige gebieden.
Naarmate de aandoening vordert, begint u mogelijk beperkte beweging van de getroffen gebieden te krijgen. Andere symptomen zijn onder meer:
- haaruitval
- calciumafzettingen of witte bultjes onder de huid
- kleine, verwijde bloedvaten onder het huidoppervlak
- gewrichtspijn
- kortademigheid
- een droge hoest
- diarree
- constipatie
- Moeite met slikken
- oesofageale reflux
- opgeblazen gevoel in de buik na de maaltijd
Mogelijk krijgt u krampen in de bloedvaten in uw vingers en tenen. Dan kunnen uw ledematen wit en blauw worden als u verkouden bent of extreme emotionele stress voelt. Dit wordt het fenomeen van Raynaud genoemd.
Oorzaken van systemische sclerose
SS treedt op wanneer uw lichaam collageen begint te produceren en het zich ophoopt in uw weefsels. Collageen is het belangrijkste structurele eiwit waaruit al je weefsels bestaan.
Artsen weten niet precies waardoor het lichaam te veel collageen aanmaakt. De exacte oorzaak van SS is onbekend.
Risicofactoren voor systemische sclerose
Risicofactoren die uw kansen op het ontwikkelen van de aandoening kunnen vergroten, zijn onder meer:
- Native American zijn
- Afro-Amerikaans zijn
- vrouwelijk zijn
- met behulp van bepaalde chemotherapie medicijnen zoals Bleomycin
- wordt blootgesteld aan silicastof en organische oplosmiddelen
Er is geen bekende manier om SS te voorkomen, behalve het verminderen van risicofactoren die u kunt beheersen.
Diagnose van systemische sclerose
Tijdens een lichamelijk onderzoek kan uw arts huidveranderingen identificeren die symptomatisch zijn voor SS.
Hoge bloeddruk kan worden veroorzaakt door nierveranderingen als gevolg van sclerose. Uw arts kan bloedtesten bestellen, zoals het testen van antilichamen, reumafactor en sedimentatiesnelheid.
Andere diagnostische tests kunnen zijn:
- een thoraxfoto
- een urineonderzoek
- een CT-scan van de longen
- huidbiopten
Behandeling voor systemische sclerose
Behandeling kan de aandoening niet genezen, maar het kan de symptomen helpen verminderen en de progressie van de ziekte vertragen. De behandeling is meestal gebaseerd op de symptomen van een persoon en de noodzaak om complicaties te voorkomen.
Behandeling voor gegeneraliseerde symptomen kan zijn:
- corticosteroïden
- immunosuppressiva, zoals methotrexaat of Cytoxan
- steroïdeloze ontstekingsremmers
Afhankelijk van uw symptomen kan de behandeling ook omvatten:
- bloeddruk medicatie
- medicatie om de ademhaling te helpen
- fysiotherapie
- lichttherapie, zoals ultraviolette A1-fototherapie
- nitroglycerinezalf om gelokaliseerde gebieden van huidverstrakking te behandelen
U kunt veranderingen in levensstijl aanbrengen om gezond te blijven met sclerodermie, zoals het vermijden van het roken van sigaretten, lichamelijk actief blijven en het vermijden van voedsel dat brandend maagzuur veroorzaakt.
Potentiële complicaties van systemische sclerose
Sommige mensen met SS ervaren een progressie van hun symptomen. Complicaties kunnen zijn:
- hartfalen
- kanker
- nierfalen
- hoge bloeddruk
Wat zijn de vooruitzichten voor mensen met systemische sclerose?
Behandelingen voor SS zijn de afgelopen 30 jaar drastisch verbeterd. Hoewel SS nog steeds niet te genezen is, zijn er veel verschillende behandelingen die u kunnen helpen uw symptomen onder controle te houden. Neem contact op met uw arts als een van uw symptomen uw dagelijkse leven in de weg staat. Zij kunnen met u samenwerken om uw behandelplan aan te passen.
Vraag ook uw arts om u te helpen bij het vinden van lokale steungroepen voor SS. Praten met andere mensen die soortgelijke ervaringen hebben, omdat u het gemakkelijker kunt maken om met een chronische aandoening om te gaan.
