Overzicht
Factor VII-tekort is een bloedstollingsstoornis die overmatige of langdurige bloeding veroorzaakt na een verwonding of operatie. Bij factor VII-tekort produceert uw lichaam ofwel niet voldoende factor VII, of verstoort iets uw factor VII, vaak een andere medische aandoening.
Factor VII is een in de lever geproduceerd eiwit dat een belangrijke rol speelt bij het helpen stollen van uw bloed. Het is een van de ongeveer 20 stollingsfactoren die betrokken zijn bij het complexe proces van bloedstolling. Om factor VII-deficiëntie te begrijpen, helpt het om de rol te begrijpen die factor VII speelt bij normale bloedstolling.
Welke rol speelt factor VII bij normale bloedstolling?
Het normale bloedstollingsproces verloopt in vier fasen:
1. Vasoconstrictie
Wanneer een bloedvat wordt doorgesneden, vernauwt het beschadigde bloedvat zich onmiddellijk om het bloedverlies te vertragen. Vervolgens laat het beschadigde bloedvat een eiwit genaamd weefselfactor vrij in de bloedbaan. De afgifte van weefselfactor werkt als een SOS-oproep en signaleert bloedplaatjes en andere stollingsfactoren om naar de plaats van het letsel te rapporteren.
2. Vorming van een bloedplaatjesplug
Bloedplaatjes in de bloedbaan komen als eerste op de plaats van het letsel aan. Ze hechten zich aan het beschadigde weefsel en aan elkaar en vormen een tijdelijke, zachte plug in de wond. Dit proces staat bekend als primaire hemostase.
3. Vorming van een fibrineplug
Zodra de tijdelijke plug op zijn plaats zit, ondergaan de bloedstollingsfactoren een complexe kettingreactie om fibrine, een taai, vezelig eiwit, vrij te maken. Fibrine wikkelt zich in en rond het zachte stolsel totdat het een taai, onoplosbaar fibrinestolsel wordt. Dit nieuwe stolsel sluit het gebroken bloedvat af en creëert een beschermende laag voor nieuwe weefselgroei.
4. Wondgenezing en vernietiging van de fibrineplug
Na een paar dagen begint het fibrinestolsel te krimpen en trekt de randen van de wond samen om nieuw weefsel over de wond te laten groeien. Terwijl het weefsel opnieuw wordt opgebouwd, lost het fibrinestolsel op en wordt het geabsorbeerd.
Als factor VII niet goed functioneert of als er te weinig van is, kan het sterkere fibrinestolsel zich niet goed vormen.
Wat veroorzaakt factor VII-tekort?
Factor VII-deficiëntie kan worden geërfd of verworven. De overgeërfde versie is vrij zeldzaam. Er zijn minder dan 200 gedocumenteerde gevallen gemeld. Beide ouders moeten het gen dragen om te worden beïnvloed.
De verworven factor VII-deficiëntie treedt daarentegen op na de geboorte. Het kan optreden als gevolg van medicijnen of ziekten die uw factor VII verstoren. Geneesmiddelen die de functie van factor VII kunnen verstoren of verminderen, zijn onder meer:
- antibiotica
- bloedverdunners, zoals warfarine
- sommige geneesmiddelen tegen kanker, zoals interleukine-2-therapie
- antithymocyten globuline therapie gebruikt om aplastische anemie te behandelen
Ziekten en medische aandoeningen die factor VII kunnen verstoren, zijn onder meer:
- leverziekte
- myeloom
- sepsis
- aplastische bloedarmoede
- vitamine K-tekort
Wat zijn de symptomen van een tekort aan factor VII?
De symptomen variëren van mild tot ernstig, afhankelijk van uw bruikbare factor VII. Milde symptomen kunnen zijn:
- blauwe plekken en bloeding van zacht weefsel
- langere bloedingstijd door wonden of tandextracties
- bloeding in gewrichten
- neusbloedingen
- bloedend tandvlees
- zware menstruatie
In ernstigere gevallen kunnen symptomen zijn:
- vernietiging van kraakbeen in gewrichten door bloedingsepisodes
- bloeding in de darmen, maag, spieren of hoofd
- overmatig bloeden na de bevalling
Hoe wordt factor VII-tekort gediagnosticeerd?
De diagnose is gebaseerd op uw medische geschiedenis, eventuele familiegeschiedenis van bloedingsproblemen en laboratoriumtests.
Labotests voor factor VII-tekort omvatten:
- factorbepalingen om ontbrekende of slecht presterende factoren te identificeren
- factor VII-test om te meten hoeveel factor VII u heeft en hoe goed het werkt
- protrombinetijd (PT) om de werking van factoren I, II, V, VII en X te meten
- partiële protrombinetijd (PTT) om de werking van factoren VIII, IX, XI, XII en von Willebrand-factoren te meten
- remmertests om te bepalen of uw immuunsysteem uw stollingsfactoren aanvalt
Hoe wordt factor VII-tekort behandeld?
Behandeling van factor VII-tekort richt zich op:
- het beheersen van bloedingen
- het oplossen van onderliggende aandoeningen
- preventieve behandeling vóór chirurgie of tandheelkundige ingrepen
Bloeding onder controle houden
Tijdens bloedingsepisodes krijgt u mogelijk infusies met bloedstollingsfactoren om uw stollingsvermogen te vergroten. Vaak gebruikte stollingsmiddelen zijn:
- humaan protrombinecomplex
- cryoprecipitaat
- vers bevroren plasma
- recombinant humane factor VIIa (NovoSeven)
Behandeling van onderliggende aandoeningen
Zodra de bloeding onder controle is, moeten aandoeningen worden aangepakt die de productie of het functioneren van factor VII schaden, zoals medicijnen of ziekten.
Voorzorgsbehandeling voor de operatie
Als u een operatie plant, kan uw arts medicijnen voorschrijven om uw risico op overmatig bloeden te minimaliseren. Desmopressine-neusspray wordt vaak voorgeschreven om alle beschikbare winkels van factor VII vrij te geven vóór een kleine operatie. Voor ernstigere operaties kan uw arts infusies met stollingsfactor voorschrijven.
Wat zijn de langetermijnvooruitzichten?
Als u de verworven vorm van factor VII-tekort heeft, wordt dit waarschijnlijk veroorzaakt door medicijnen of een onderliggende aandoening. Uw langetermijnvooruitzichten hangen af van het oplossen van de onderliggende problemen. Als u de ernstigere erfelijke vorm van factor VII-tekort heeft, moet u nauw samenwerken met uw arts en uw plaatselijke hemofiliecentrum om het risico op bloedingen te beheersen.
