Primaire Pulmonale Hypertensie

2024 Auteur: Jesus Peterson | [email protected]. Laatst gewijzigd: 2023-12-17 11:22

Wat is primaire arteriële hypertensie?

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH), voorheen bekend als primaire pulmonale hypertensie, is een zeldzaam type hoge bloeddruk. Het beïnvloedt uw longslagaders en haarvaten. Deze bloedvaten voeren bloed van de rechteronderkamer van uw hart (rechter ventrikel) naar uw longen.

Naarmate de druk in uw longslagaders en kleinere bloedvaten toeneemt, moet uw hart harder werken om bloed naar uw longen te pompen. Na verloop van tijd verzwakt dit uw hartspier. Uiteindelijk kan het leiden tot hartfalen en de dood.

Er is geen remedie voor PAH bekend, maar er zijn behandelingsopties beschikbaar. Als u PAH heeft, kan de behandeling uw symptomen helpen verlichten, uw kans op complicaties verkleinen en uw leven verlengen.

Symptomen van pulmonale arteriële hypertensie

In de vroege stadia van PAH heeft u mogelijk geen merkbare symptomen. Naarmate de aandoening verergert, zullen de symptomen meer opvallen. Veel voorkomende symptomen zijn onder meer:

• moeite met ademhalen
• vermoeidheid
• duizeligheid
• flauwvallen
• druk op de borst
• pijn op de borst
• snelle pols
• hartkloppingen
• blauwachtige tint op uw lippen of huid
• zwelling van je enkels of benen
• zwelling met vocht in uw buik, vooral in de latere stadia van de aandoening

Misschien vindt u het moeilijk om adem te halen tijdens het sporten of andere vormen van fysieke activiteit. Uiteindelijk kan ademhalen ook moeilijk worden tijdens rustperiodes. Ontdek hoe u symptomen van PAH kunt herkennen.

Oorzaken van pulmonale arteriële hypertensie

PAH ontwikkelt zich wanneer de longslagaders en haarvaten die bloed van uw hart naar uw longen vervoeren vernauwd raken of worden vernietigd. Aangenomen wordt dat dit wordt veroorzaakt door een verscheidenheid aan gerelateerde aandoeningen, maar de exacte oorzaak waarom PAH optreedt, is onbekend.

In ongeveer 15 tot 20 procent van de gevallen wordt PAK geërfd, volgens de National Organization for Rare Disorders (NORD). Het gaat om genetische mutaties die kunnen voorkomen in het BMPR2-gen of andere genen. De mutaties kunnen vervolgens worden doorgegeven via families, waardoor de persoon met een van deze mutaties de potentie heeft om later PAH te ontwikkelen.

Andere mogelijke aandoeningen die kunnen worden geassocieerd met het ontwikkelen van PAK zijn onder meer:

• chronische leverziekte
• aangeboren hartziekte
• bepaalde bindweefselaandoeningen
• bepaalde infecties, zoals hiv-infectie of schistosomiasis
• bepaalde gifstoffen of drugs, waaronder bepaalde recreatieve drugs (methamfetamines) of momenteel niet op de markt verkrijgbare eetlustremmers

In sommige gevallen ontwikkelt PAH zich zonder bekende gerelateerde oorzaak. Dit staat bekend als idiopathische PAH. Ontdek hoe idiopathische PAH wordt gediagnosticeerd en behandeld.

Diagnose van pulmonale arteriële hypertensie

Als uw arts vermoedt dat u PAH heeft, zullen ze waarschijnlijk een of meer tests bestellen om uw longslagaders en hart te beoordelen.

Tests voor het diagnosticeren van PAH kunnen zijn:

• elektrocardiogram om te controleren op tekenen van spanning of abnormale ritmes in uw hart
• echocardiogram om de structuur en functie van uw hart te onderzoeken en de longslagaderdruk te meten
• thoraxfoto om te zien of uw longslagaders of de rechteronderkamer van uw hart vergroot zijn
• CT-scan of MRI-scan om te zoeken naar bloedstolsels, vernauwing of schade in uw longslagaders
• rechter hartkatheterisatie om de bloeddruk in uw longslagaders en de rechterkamer van uw hart te meten
• longfunctietest om de capaciteit en luchtstroom in en uit uw longen te beoordelen
• bloedonderzoek om te controleren op stoffen die verband houden met PAK of andere gezondheidsproblemen

Uw arts kan deze tests gebruiken om te controleren op tekenen van PAH en andere mogelijke oorzaken van uw symptomen. Ze zullen proberen andere mogelijke oorzaken uit te sluiten voordat ze PAH diagnosticeren. Krijg meer informatie over dit proces.

Behandeling van pulmonale arteriële hypertensie

Momenteel is er geen remedie voor PAH bekend, maar behandeling kan de symptomen verlichten, het risico op complicaties verminderen en het leven verlengen.

Medicijnen

Om uw toestand te helpen beheersen, kan uw arts een of meer van de volgende medicijnen voorschrijven:

• prostacyclinetherapie om uw bloedvaten te verwijden
• oplosbare guanylaatcyclase-stimulatoren om uw bloedvaten te verwijden
• endothelinereceptorantagonisten om de activiteit van endotheline te blokkeren, een stof die vernauwing van uw bloedvaten kan veroorzaken
• anticoagulantia om de vorming van bloedstolsels te voorkomen

Als PAH in uw geval verband houdt met een andere gezondheidstoestand, kan uw arts andere medicijnen voorschrijven om die aandoening te helpen behandelen. Ze kunnen ook eventuele medicijnen aanpassen die u momenteel gebruikt. Lees meer over de medicijnen die uw arts mogelijk voorschrijft.

Chirurgie

Afhankelijk van hoe ernstig uw toestand is, kan uw arts een chirurgische behandeling aanbevelen. Atriale septostomie kan worden gedaan om de druk aan de rechterkant van uw hart te verminderen, en een long of hart- en longtransplantatie kan de beschadigde organen vervangen.

Bij een atriale septostomie zal uw arts waarschijnlijk een katheter door een van uw centrale aderen naar de rechterbovenkamer van uw hart leiden. In het septum van de bovenste kamer (de strook weefsel tussen de rechter- en linkerkant van het hart), die van rechts naar links in de bovenste kamer gaat, zullen ze een opening creëren. Vervolgens blazen ze een kleine ballon op aan de punt van de katheter om de opening te verwijden en ervoor te zorgen dat bloed tussen de bovenste kamers van uw hart kan stromen, waardoor de druk op de rechterkant van uw hart wordt verlicht.

Als u een ernstig geval van PAH heeft dat verband houdt met een ernstige longziekte, kan een longtransplantatie worden aanbevolen. In deze procedure zal uw arts een of beide van uw longen verwijderen en deze vervangen door longen van een orgaandonor.

Als u ook een ernstige hartaandoening of hartfalen heeft, kan uw arts naast longtransplantatie een harttransplantatie aanbevelen.

Veranderingen in levensstijl

Veranderingen in levensstijl om uw dieet, trainingsroutine of andere dagelijkse gewoonten aan te passen, kunnen uw risico op PAK-complicaties helpen verminderen. Deze omvatten:

• een gezond dieet volgen
• regelmatig sporten
• afvallen of een gezond gewicht behouden
• stoppen met roken

Het volgen van het door uw arts aanbevolen behandelplan kan uw symptomen helpen verlichten, uw risico op complicaties verminderen en uw leven verlengen. Lees meer over de behandelingsmogelijkheden voor PAH.

Levensverwachting met pulmonale arteriële hypertensie

PAH is een progressieve aandoening, wat betekent dat het na verloop van tijd erger wordt. Bij sommige mensen kunnen de symptomen sneller verergeren dan bij andere.

Een studie uit 2015, gepubliceerd in CHEST Journal, onderzocht de overlevingspercentages van vijf jaar voor mensen met verschillende stadia van PAH en ontdekte dat naarmate de aandoening vordert, de overlevingskans van vijf jaar afneemt.

Hier is het vijfjaars overlevingspercentage dat onderzoekers voor elke fase hebben gevonden.

• Klasse 1: 72 tot 88 procent
• Klasse 2: 72 tot 76 procent
• Klasse 3: 57 tot 60 procent
• Klasse 4: 27 tot 44 procent

Hoewel er geen remedie is, hebben recente verbeteringen in de behandeling de vooruitzichten voor mensen met PAH geholpen. Lees meer over de overlevingspercentages voor mensen met PAH.

Stadia van pulmonale arteriële hypertensie

PAH is verdeeld in vier fasen op basis van de ernst van de symptomen.

Volgens door de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) vastgestelde criteria wordt PAH ingedeeld in vier functionele fasen:

• Klasse 1. De aandoening beperkt uw fysieke activiteit niet. U ervaart geen merkbare symptomen tijdens periodes van normale fysieke activiteit of rust.
• Klasse 2. De aandoening beperkt uw fysieke activiteit enigszins. U ervaart merkbare symptomen tijdens periodes van normale lichamelijke activiteit, maar niet tijdens rustperiodes.
• Klasse 3. De aandoening beperkt uw fysieke activiteit aanzienlijk. U ervaart symptomen tijdens periodes van lichte lichamelijke inspanning en gewone lichamelijke activiteit, maar niet tijdens rustperiodes.
• Klasse 4. U kunt geen enkele vorm van fysieke activiteit uitoefenen zonder symptomen. Je ervaart merkbare symptomen, zelfs tijdens rustperiodes. Tekenen van rechtszijdig hartfalen komen in deze fase vaak voor.

Als u PAH heeft, zal het stadium van uw aandoening de aanbevolen behandelingsaanpak van uw arts beïnvloeden. Krijg de informatie die u nodig heeft om te begrijpen hoe deze toestand vordert.

Andere soorten pulmonale hypertensie

PAH is een van de vijf soorten pulmonale hypertensie (PH). Het staat ook bekend als Group 1 PAH.

Andere soorten PH zijn onder meer:

• Groep 2 PH, die is gekoppeld aan bepaalde aandoeningen waarbij de linkerkant van je hart betrokken is
• Groep 3 PH, die geassocieerd is met bepaalde ademhalingsomstandigheden in de longen
• Groep 4 PH, die kan worden veroorzaakt door chronische bloedstolsels in bloedvaten naar uw longen
• Groep 5 PH, die het gevolg kan zijn van verschillende andere gezondheidsproblemen

Sommige soorten PH zijn beter te behandelen dan andere. Neem even de tijd om meer te leren over de verschillende soorten PH.

Prognose voor pulmonale arteriële hypertensie

De behandelingsmogelijkheden voor mensen met PAH zijn de afgelopen jaren verbeterd. Maar er is nog steeds geen remedie voor de aandoening.

Een vroege diagnose en behandeling kunnen helpen om uw symptomen beter te verlichten, uw risico op complicaties te verminderen en uw leven met PAH te verlengen. Lees meer over de effecten die de behandeling kan hebben op uw vooruitzichten bij deze ziekte.

Pulmonale hypertensie bij pasgeboren baby's

In zeldzame gevallen treft PAH pasgeboren baby's. Dit staat bekend als aanhoudende pulmonale hypertensie van de pasgeborene (PPHN). Het gebeurt wanneer de bloedvaten die naar de longen van een baby gaan, na de geboorte niet goed verwijden.

Risicofactoren voor PPHN zijn onder meer:

• foetale infecties
• ernstig leed tijdens de bevalling
• longproblemen, zoals onderontwikkelde longen of respiratoir distress-syndroom

Als bij uw baby de diagnose PPHN wordt gesteld, zal hun arts proberen de bloedvaten in hun longen te verwijden met aanvullende zuurstof. De arts moet mogelijk ook een mechanische ventilator gebruiken om de ademhaling van uw baby te ondersteunen.

Een juiste en tijdige behandeling kan het risico van ontwikkelingsachterstanden en functionele handicaps van uw baby helpen verlagen, waardoor de overlevingskans wordt vergroot.

Richtlijnen voor pulmonale arteriële hypertensie

In 2014 heeft het American College of Chest Physicians bijgewerkte richtlijnen voor de behandeling van PAH vrijgegeven. Naast andere aanbevelingen adviseren deze richtlijnen dat:

• Mensen met een risico op het ontwikkelen van PAH en mensen met PAH van klasse 1 moeten worden gecontroleerd op de ontwikkeling van symptomen die mogelijk moeten worden behandeld.
• Waar mogelijk moeten mensen met PAH optimaal worden geëvalueerd in een medisch centrum met expertise in het diagnosticeren van PAH, optimaal voordat met de behandeling wordt begonnen.
• Mensen met PAH moeten worden behandeld voor gezondheidsproblemen die kunnen bijdragen aan de ziekte.
• Mensen met PAH moeten worden ingeënt tegen influenza en pneumokokkenpneumonie.
• Mensen met PAH moeten voorkomen dat ze zwanger worden. Als ze toch zwanger worden, moeten ze zorg krijgen van een multidisciplinair gezondheidsteam met specialisten met expertise op het gebied van pulmonale hypertensie.
• Mensen met PAH moeten onnodige operaties vermijden. Als ze een operatie moeten ondergaan, moeten ze zorg krijgen van een multidisciplinair gezondheidsteam met specialisten met expertise op het gebied van pulmonale hypertensie.
• Mensen met PAH moeten blootstelling aan grote hoogten, inclusief vliegreizen, vermijden. Als ze moeten worden blootgesteld aan grote hoogten, moeten ze indien nodig aanvullende zuurstof gebruiken.

Deze richtlijnen geven een algemene schets voor de zorg voor mensen met PAH. Uw individuele behandeling hangt af van uw medische geschiedenis en de symptomen die u ervaart.

Vraag:

Zijn er stappen die iemand kan ondernemen om de ontwikkeling van PAH te voorkomen?

EEN:

Pulmonale arteriële hypertensie kan niet altijd worden voorkomen. Sommige aandoeningen die tot PAK kunnen leiden, kunnen echter worden voorkomen of onder controle worden gehouden om het risico op PAK te verminderen. Deze aandoeningen omvatten coronaire hartziekte, hypertensie, chronische leverziekte (meestal gerelateerd aan leververvetting, alcohol en virale hepatitis), HIV en chronische longziekte, vooral gerelateerd aan roken en blootstelling aan de omgeving.

Graham Rogers, MDAnswers vertegenwoordigen de mening van onze medische experts. Alle inhoud is strikt informatief en mag niet worden beschouwd als medisch advies.