Komt dit vaak voor?
Ewing-sarcoom is een zeldzame kankergezwel van bot of zacht weefsel. Het komt vooral voor bij jongeren.
Over het algemeen treft het 1 op de 1 miljoen Amerikanen. Maar voor adolescenten van 10 tot 19 jaar springt dit naar ongeveer 10 gevallen per 1 miljoen Amerikanen in deze leeftijdsgroep.
Dit betekent dat er in de Verenigde Staten jaarlijks ongeveer 200 gevallen worden vastgesteld.
Het sarcoom is genoemd naar de Amerikaanse arts James Ewing, die de tumor voor het eerst beschreef in 1921. Het is niet duidelijk wat de oorzaak is van Ewing, dus er zijn geen bekende preventiemethoden. De aandoening is behandelbaar en als deze vroeg wordt opgemerkt, is volledig herstel mogelijk.
Blijf lezen voor meer informatie.
Wat zijn de tekenen of symptomen van Ewing's sarcoom?
Het meest voorkomende symptoom van het Ewing-sarcoom is pijn of zwelling in het gebied van de tumor.
Sommige mensen kunnen een zichtbare bult op het huidoppervlak krijgen. Het getroffen gebied kan ook warm aanvoelen.
Andere symptomen zijn onder meer:
- verlies van eetlust
- koorts
- gewichtsverlies
- vermoeidheid
- algemeen onwel gevoel (malaise)
- een bot dat zonder bekende reden breekt
- Bloedarmoede
Tumoren vormen zich meestal in de armen, benen, bekken of borst. Er kunnen symptomen zijn die specifiek zijn voor de locatie van de tumor. U kunt bijvoorbeeld kortademig worden als de tumor zich in uw borst bevindt.
Wat veroorzaakt het sarcoom van Ewing?
De exacte oorzaak van Ewing's sarcoom is niet duidelijk. Het wordt niet overgeërfd, maar het kan verband houden met niet-overgeërfde veranderingen in specifieke genen die tijdens het leven van een persoon plaatsvinden. Wanneer chromosomen 11 en 12 genetisch materiaal uitwisselen, activeert het een overgroei van cellen. Dit kan leiden tot de ontwikkeling van Ewing-sarcoom.
Onderzoek om het specifieke type cel te bepalen waaruit het sarcoom van Ewing afkomstig is, is aan de gang.
Wie loopt er risico voor Ewing's sarcoom?
Hoewel het sarcoom van Ewing zich op elke leeftijd kan ontwikkelen, wordt meer dan 50 procent van de mensen met de aandoening in de adolescentie gediagnosticeerd. De mediane leeftijd van de getroffenen is 15.
In de Verenigde Staten ontwikkelt het sarcoom van Ewing zich negen keer meer bij blanken dan bij Afro-Amerikanen. De American Cancer Society meldt dat de kanker zelden andere raciale groepen treft.
Mannen hebben ook meer kans om de aandoening te ontwikkelen. In een onderzoek onder 1426 door Ewing getroffen mensen was 59 procent man en 41 procent vrouw.
Hoe wordt het sarcoom van Ewing gediagnosticeerd?
Raadpleeg uw arts als u of uw kind symptomen ervaart. In ongeveer 25 procent van de gevallen is de ziekte al verspreid of uitgezaaid op het moment van diagnose. Hoe eerder een diagnose wordt gesteld, hoe effectiever de behandeling kan zijn.
Uw arts zal een combinatie van de volgende diagnostische tests gebruiken.
Beeldvormingstests
Dit kan een of meer van de volgende zijn:
- Röntgenfoto's om je botten in beeld te brengen en de aanwezigheid van een tumor te identificeren
- MRI-scan om zacht weefsel, organen, spieren en andere structuren in beeld te brengen en details van een tumor of andere afwijkingen te tonen
- CT-scan om doorsneden van botten en weefsels af te beelden
- EOS-beeldvorming om de interactie van gewrichten en spieren te laten zien terwijl je staat
- botscan van uw hele lichaam om te laten zien of een tumor is uitgezaaid
- PET-scan om te zien of abnormale gebieden die bij andere scans worden gezien, tumoren zijn
Biopsieën
Zodra een tumor is afgebeeld, kan uw arts een biopsie bestellen om een stukje tumor onder een microscoop te bekijken voor specifieke identificatie.
Als de tumor klein is, kan uw chirurg het hele ding verwijderen als onderdeel van de biopsie. Dit wordt een excisiebiopsie genoemd en wordt gedaan onder algemene anesthesie.
Als de tumor groter is, kan uw chirurg er een stukje van wegknippen. Dit kan worden gedaan door door uw huid te snijden om een stuk van de tumor te verwijderen. Of uw chirurg kan een grote, holle naald in uw huid steken om een stuk van de tumor te verwijderen. Dit worden incisiebiopten genoemd en worden meestal gedaan onder algemene anesthesie.
Uw chirurg kan ook een naald in het bot steken om een vloeistof- en celmonster te nemen om te zien of de kanker zich in uw beenmerg heeft verspreid.
Zodra het tumorweefsel is verwijderd, zijn er verschillende tests die helpen bij het identificeren van een Ewing-sarcoom. Bloedonderzoek kan ook nuttige informatie opleveren voor de behandeling.
Soorten Ewing-sarcoom
Ewing's sarcoom wordt gecategoriseerd op basis van het feit of de kanker zich heeft verspreid vanuit het bot of het zachte weefsel waarin het is begonnen. Er zijn drie soorten:
- Gelokaliseerd Ewing-sarcoom: de kanker is niet uitgezaaid naar andere delen van het lichaam.
- Gemetastaseerd Ewing-sarcoom: de kanker is uitgezaaid naar de longen of andere plaatsen in het lichaam.
- Terugkerend Ewing-sarcoom: de kanker reageert niet op behandeling of keert terug na een succesvolle behandeling. Het komt meestal terug in de longen.
Hoe wordt het sarcoom van Ewing behandeld?
Behandeling voor Ewing's sarcoom hangt af van waar de tumor vandaan komt, de grootte van de tumor en of de kanker zich heeft verspreid.
Meestal omvat de behandeling een of meer benaderingen, waaronder:
- chemotherapie
- bestralingstherapie
- chirurgie
- gerichte protontherapie
- hooggedoseerde chemotherapie gecombineerd met stamceltransplantatie
Behandelingsopties voor gelokaliseerd Ewing-sarcoom
De gebruikelijke aanpak voor kanker die niet is uitgezaaid, is een combinatie van:
- operatie om de tumor te verwijderen
- straling naar het tumorgebied om de resterende kankercellen te doden
- chemotherapie om mogelijke uitgezaaide kankercellen of micrometastasieën te doden
Onderzoekers in een onderzoek uit 2004 ontdekten dat dergelijke combinatietherapie succesvol was. Ze ontdekten dat de behandeling resulteerde in een 5-jaars overlevingspercentage van ongeveer 89 procent en een 8-jaars overlevingspercentage van ongeveer 82 procent.
Afhankelijk van de tumorplaats kan na de operatie verdere behandeling nodig zijn om de ledemaatfunctie te vervangen of te herstellen.
Behandelingsopties voor uitgezaaide en terugkerende Ewing-sarcoom
Behandeling voor Ewing's sarcoom dat is uitgezaaid vanaf de oorspronkelijke site is vergelijkbaar met die voor de gelokaliseerde ziekte, maar met een veel lager slagingspercentage. Onderzoekers in een studie uit 2010 meldden dat het 5-jaars overlevingspercentage na behandeling voor uitgezaaid Ewing-sarcoom ongeveer 70 procent was.
Er is geen standaardbehandeling voor terugkerend Ewing-sarcoom. Behandelingsopties variëren afhankelijk van waar de kanker terugkeerde en wat de vorige behandeling was.
Er lopen veel klinische onderzoeken en onderzoeken om de behandeling van uitgezaaide en terugkerende Ewing-sarcomen te verbeteren. Deze omvatten:
- stamceltransplantaties
- immunotherapie
- gerichte therapie met monoklonale antilichamen
- nieuwe medicijncombinaties
OutlookWat zijn de vooruitzichten voor mensen met Ewing's sarcoom?
Naarmate nieuwe behandelingen zich ontwikkelen, blijven de vooruitzichten voor mensen die getroffen zijn door Ewing's sarcoom verbeteren. Uw arts is uw beste bron voor informatie over uw individuele kijk en levensverwachting.
De American Cancer Society meldt dat het 5-jaars overlevingspercentage voor mensen met gelokaliseerde tumoren ongeveer 70 procent is.
Voor mensen met uitgezaaide tumoren is het 5-jaars overlevingspercentage 15 tot 30 procent. Uw vooruitzichten kunnen gunstiger zijn als de kanker niet is uitgezaaid naar andere organen dan de longen.
Het 5-jaars overlevingspercentage voor mensen met terugkerende Ewing-sarcoom is 10 tot 15 procent.
Er zijn veel factoren die uw individuele kijk kunnen beïnvloeden, waaronder:
- leeftijd bij diagnose
- tumorgrootte
- tumor locatie
- hoe goed uw tumor reageert op chemotherapie
- cholesterolgehalte in het bloed
- eerdere behandeling voor een andere vorm van kanker
- geslacht
U kunt verwachten dat u tijdens en na de behandeling wordt gecontroleerd. Uw arts zal periodiek opnieuw testen om te bepalen of de kanker zich heeft verspreid.
Mensen met Ewing-sarcoom hebben mogelijk een hoger risico op het ontwikkelen van een tweede soort kanker. De American Cancer Society merkt op dat naarmate meer jonge mensen met Ewing-sarcoom de volwassen leeftijd overleven, de langetermijneffecten van hun kankerbehandeling duidelijk kunnen worden. Onderzoek op dit gebied is aan de gang.
