Overzicht
Lymfoplasmacytisch lymfoom (LPL) is een zeldzame vorm van kanker die zich langzaam ontwikkelt en voornamelijk oudere volwassenen treft. De gemiddelde leeftijd bij diagnose is 60.
Lymfomen zijn kankers van het lymfesysteem, een onderdeel van uw immuunsysteem dat infecties helpt bestrijden. Bij lymfoom groeien witte bloedcellen, hetzij B-lymfocyten of T-lymfocyten, uit de hand door een mutatie. Bij LPL reproduceren abnormale B-lymfocyten zich in uw beenmerg en verdringen ze gezonde bloedcellen.
Er zijn ongeveer 8,3 gevallen van LPL per miljoen mensen in de Verenigde Staten en West-Europa. Het komt vaker voor bij mannen en bij blanken.
LPL versus andere lymfomen
Hodgkin-lymfoom en non-Hodgkin-lymfoom onderscheiden zich door het type cellen dat kanker wordt.
- Hodgkin-lymfomen hebben een specifiek soort abnormale cel, een Reed-Sternberg-cel genoemd.
- De vele soorten non-Hodgkin-lymfomen onderscheiden zich door waar de kankers beginnen en door de genetische en andere kenmerken van de kwaadaardige cellen.
LPL is een non-Hodgkin-lymfoom dat begint in de B-lymfocyten. Het is een zeer zeldzaam lymfoom, dat slechts ongeveer 1 tot 2 procent van alle lymfomen omvat.
Het meest voorkomende type LPL is Waldenström-macroglobulinemie (WM), die wordt gekenmerkt door een abnormale productie van immunoglobuline (antilichamen). WM wordt soms ten onrechte identiek met LPL genoemd, maar het is eigenlijk een subset van LPL. Ongeveer 19 van de 20 mensen met LPL hebben de immunoglobuline-afwijking.
Wat gebeurt er met het immuunsysteem?
Wanneer LPL ervoor zorgt dat B-lymfocyten (B-cellen) overproductie in uw beenmerg veroorzaken, worden er minder normale bloedcellen geproduceerd.
Normaal bewegen B-cellen van uw beenmerg naar uw milt en lymfeklieren. Daar kunnen ze plasmacellen worden die antilichamen produceren om infecties te bestrijden. Als u niet genoeg normale bloedcellen heeft, brengt dit uw immuunsysteem in gevaar.
Dit kan resulteren in:
- bloedarmoede, een tekort aan rode bloedcellen
- neutropenie, een tekort aan een type witte bloedcel (neutrofielen genaamd), waardoor het infectierisico toeneemt
- trombocytopenie, een tekort aan bloedplaatjes, waardoor het risico op bloedingen en blauwe plekken toeneemt
Wat zijn de symptomen?
LPL is een langzaam groeiende kanker en ongeveer een derde van de mensen met LPL heeft geen symptomen op het moment dat de diagnose wordt gesteld.
Tot 40 procent van de mensen met LPL heeft een milde vorm van bloedarmoede.
Andere symptomen van LPL kunnen zijn:
- zwakte en vermoeidheid (vaak veroorzaakt door bloedarmoede)
- koorts, nachtelijk zweten en gewichtsverlies (meestal geassocieerd met B-cellymfomen)
- wazig zicht
- duizeligheid
- neus bloedt
- bloedend tandvlees
- kneuzingen
- verhoogde bèta-2-microglobuline, een bloedmarker voor tumoren
Ongeveer 15 tot 30 procent van degenen met LPL heeft:
- gezwollen lymfeklieren (lymfadenopathie)
- leververgroting (hepatomegalie)
- miltvergroting (splenomegalie)
Wat veroorzaakt het?
De oorzaak van LPL is niet helemaal duidelijk. Onderzoekers onderzoeken verschillende mogelijkheden:
- Er kan een genetische component zijn, aangezien ongeveer 1 op de 5 mensen met WM een familielid heeft met LPL of een soortgelijk type lymfoom.
- Sommige onderzoeken hebben aangetoond dat LPL kan worden geassocieerd met auto-immuunziekten zoals het Sjögren-syndroom of met het hepatitis C-virus, maar andere onderzoeken hebben dit verband niet aangetoond.
- Mensen met LPL hebben vaak bepaalde genetische mutaties die niet worden geërfd.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose van LPL is moeilijk en wordt meestal gesteld nadat andere mogelijkheden zijn uitgesloten.
LPL kan lijken op andere B-cellymfomen met vergelijkbare soorten plasmaceldifferentiatie. Deze omvatten:
- mantelcellymfoom
- chronische lymfatische leukemie / klein lymfocytisch lymfoom
- marginale zone lymfoom
- plasmacel myeloom
Uw arts zal u lichamelijk onderzoeken en uw medische geschiedenis opvragen. Ze bestellen bloedonderzoek en mogelijk een beenmerg- of lymfeklierbiopsie om de cellen onder een microscoop te bekijken.
Uw arts kan ook andere tests gebruiken om vergelijkbare kankers uit te sluiten en het stadium van uw ziekte te bepalen. Deze kunnen bestaan uit een thoraxfoto, CT-scan, PET-scan en echografie.
Behandelingsopties
Kijk en wacht
LBL is een langzaam groeiende kanker. U en uw arts kunnen besluiten te wachten en uw bloed regelmatig te controleren voordat u met de behandeling begint. Volgens de American Cancer Society (ACS) hebben mensen die de behandeling uitstellen totdat hun symptomen problematisch zijn, dezelfde levensduur als mensen die met de behandeling beginnen zodra de diagnose is gesteld.
Chemotherapie
Verschillende medicijnen die op verschillende manieren werken, of combinaties van medicijnen, kunnen worden gebruikt om de kankercellen te doden. Deze omvatten:
- chloorambucil (Leukeran)
- fludarabine (Fludara)
- bendamustine (Treanda)
- cyclofosfamide (Cytoxan, Procytox)
- dexamethason (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) en cyclofosfamide
- bortezomib (Velcade) en rituximab, met of zonder dexamethason
- cyclofosfamide, vincristine (Oncovin) en prednison
- cyclofosfamide, vincristine (Oncovin), prednison en rituximab
- thalidomide (Thalomid) en rituximab
Het specifieke regime van medicijnen zal variëren, afhankelijk van uw algemene gezondheid, uw symptomen en mogelijke toekomstige behandelingen.
Biologische therapie
Biologische therapiemedicijnen zijn door de mens gemaakte stoffen die werken als uw eigen immuunsysteem om de lymfoomcellen te doden. Deze medicijnen kunnen worden gecombineerd met andere behandelingen.
Sommige van deze door de mens gemaakte antilichamen, monoklonale antilichamen genoemd, zijn:
- rituximab (Rituxan)
- ofatumumab (Arzerra)
- alemtuzumab (campath)
Andere biologische geneesmiddelen zijn immunomodulerende geneesmiddelen (IMiD's) en cytokines.
Gerichte therapie
Gerichte therapiemedicijnen zijn bedoeld om bepaalde celveranderingen die kanker veroorzaken te blokkeren. Sommige van deze medicijnen zijn gebruikt om andere vormen van kanker te bestrijden en worden nu onderzocht voor LBL. Over het algemeen blokkeren deze medicijnen eiwitten die ervoor zorgen dat de lymfoomcellen blijven groeien.
Stamceltransplantaties
Dit is een nieuwere behandeling die volgens de ACS mogelijk een optie is voor jongere mensen met LBL.
Over het algemeen worden bloedvormende stamcellen uit de bloedbaan verwijderd en ingevroren bewaard. Vervolgens wordt een hoge dosis chemotherapie of bestraling gebruikt om alle beenmergcellen (normaal en kankerachtig) te doden en worden de oorspronkelijke bloedvormende cellen teruggevoerd naar de bloedbaan. De stamcellen kunnen afkomstig zijn van de persoon die wordt behandeld (autoloog), of ze kunnen worden gedoneerd door iemand die nauw aansluit bij de persoon (allogene).
Houd er rekening mee dat stamceltransplantaties zich nog in een experimenteel stadium bevinden. Er zijn ook bijwerkingen op korte en lange termijn van deze transplantaties.
Klinische proeven
Zoals bij veel soorten kanker, zijn er nieuwe therapieën in ontwikkeling en mogelijk vindt u een klinische proef waaraan u kunt deelnemen. Vraag uw arts hierover en ga naar ClinicalTrials.gov voor meer informatie.
Wat zijn de vooruitzichten?
LPL heeft nog geen genezing. Uw LPL kan in remissie gaan, maar later weer verschijnen. Hoewel het een langzaam groeiende kanker is, kan het in sommige gevallen agressiever worden.
De ACS merkt op dat 78 procent van de mensen met LPL vijf jaar of langer overleeft.
Overlevingspercentages voor LPL verbeteren naarmate nieuwe medicijnen en nieuwe behandelingen worden ontwikkeld.
