Wat veroorzaakt microtia?
Microtia ontwikkelt zich meestal tijdens het eerste trimester van de zwangerschap, in de eerste weken van ontwikkeling. De oorzaak is meestal onbekend, maar wordt soms in verband gebracht met drugs- of alcoholgebruik tijdens de zwangerschap, genetische aandoeningen of veranderingen, omgevingsfactoren en een dieet met weinig koolhydraten en foliumzuur.
Een identificeerbare risicofactor voor microtia is het gebruik van het acnemedicijn Accutane (isotretinoïne) tijdens de zwangerschap. Dit geneesmiddel is in verband gebracht met meerdere aangeboren afwijkingen, waaronder microtie.
Een andere mogelijke factor die een kind in gevaar kan brengen voor microtie is diabetes, als de moeder vóór de zwangerschap diabetes heeft. Moeders met diabetes lijken een hoger risico te hebben om een baby met microtie te baren dan andere zwangere vrouwen.
Microtia lijkt voor het grootste deel geen genetisch overgeërfde aandoening te zijn. In de meeste gevallen hebben kinderen met microtia geen andere familieleden met de aandoening. Het lijkt willekeurig te gebeuren en is zelfs bij tweelingen waargenomen dat de ene baby het heeft, maar de andere niet.
Hoewel de meeste gevallen van microtie niet erfelijk zijn, kan de aandoening bij het kleine percentage erfelijke microtie generaties overslaan. Ook hebben moeders met één kind geboren met microtia een licht verhoogd (5 procent) risico om ook een ander kind met de aandoening te krijgen.
Hoe wordt microtia gediagnosticeerd?
De kinderarts van uw kind moet door observatie een diagnose van microtie kunnen stellen. Om de ernst te bepalen, zal de arts van uw kind een onderzoek met een KNO-arts (oor, neus en keel) en gehoortests bij een kinderaudioloog bestellen.
Het is ook mogelijk om de omvang van de microtie van uw kind te diagnosticeren via een CAT-scan, hoewel dit meestal alleen wordt gedaan als een kind ouder is.
De audioloog beoordeelt het gehoorverlies van uw kind en de KNO bevestigt of een gehoorgang aanwezig of afwezig is. De KNO van uw kind kan u ook adviseren over opties voor gehoorbijstand of reconstructieve chirurgie.
Omdat microtia kan optreden naast andere genetische aandoeningen of aangeboren afwijkingen, zal de kinderarts van uw kind ook andere diagnoses willen uitsluiten. De arts kan een echo van de nieren van uw kind aanbevelen om hun ontwikkeling te evalueren.
Mogelijk wordt u ook doorverwezen naar een genetisch specialist als de arts van uw kind vermoedt dat er andere genetische afwijkingen spelen.
Soms verschijnt microtia naast andere craniofaciale syndromen of als onderdeel daarvan. Als de kinderarts dit vermoedt, kan uw kind worden doorverwezen naar craniofaciale specialisten of therapeuten voor verdere evaluatie, behandeling en therapie.
Behandelingsopties
Sommige families kiezen ervoor om niet operatief in te grijpen. Als uw kind een baby is, kan reconstructieve chirurgie van de gehoorgang nog niet worden uitgevoerd. Als u zich niet op uw gemak voelt bij chirurgische opties, kunt u wachten tot uw kind ouder is. Operaties voor microtia zijn meestal gemakkelijker voor oudere kinderen, omdat er meer kraakbeen beschikbaar is om te worden geënt.
Het is mogelijk dat sommige met microtia geboren kinderen niet-chirurgische hoortoestellen gebruiken. Afhankelijk van de omvang van de microtie van uw kind, kunnen ze een kandidaat zijn voor dit type apparaat, vooral als ze te jong zijn voor een operatie of als u het uitstelt. Hoortoestellen kunnen ook worden gebruikt als er een gehoorgang aanwezig is.
Rib kraakbeentransplantatie
Als u kiest voor een ribtransplantaat voor uw kind, zullen ze gedurende een periode van enkele maanden tot een jaar twee tot vier procedures ondergaan. Het ribkraakbeen wordt van de borst van uw kind verwijderd en gebruikt om de vorm van een oor te creëren. Vervolgens wordt het onder de huid geïmplanteerd op de plaats waar het oor zou zijn gelokaliseerd.
Nadat het nieuwe kraakbeen volledig op de locatie is opgenomen, kunnen aanvullende operaties en huidtransplantaties worden uitgevoerd om het oor beter te positioneren. Riboperatie wordt aanbevolen voor kinderen van 8 tot 10 jaar.
Ribkraakbeen is sterk en duurzaam. Weefsel uit het eigen lichaam van uw kind wordt ook minder snel afgekeurd als implantaatmateriaal.
Nadelen van de operatie zijn pijn en mogelijke littekens op de transplantatieplaats. Het ribkraakbeen dat voor het implantaat wordt gebruikt, voelt ook steviger en stijver aan dan oorkraakbeen.
Medpor-transplantatie
Dit type reconstructie omvat het implanteren van een synthetisch materiaal in plaats van ribkraakbeen. Het kan meestal in één procedure worden voltooid en gebruikt hoofdhuidweefsel om het implantaatmateriaal te bedekken.
Kinderen vanaf 3 jaar kunnen deze procedure veilig ondergaan. De resultaten zijn consistenter dan riboperaties. Er is echter een hoger risico op infectie en verlies van het implantaat als gevolg van trauma of letsel omdat het niet in het omringende weefsel is opgenomen.
Het is ook nog niet bekend hoe lang implantaten van Medpor meegaan, dus sommige kinderchirurgen zullen deze procedure niet aanbieden of uitvoeren.
Prothetisch uitwendig oor
Protheses kunnen er heel echt uitzien en worden gedragen met een kleefstof of via een chirurgisch geïmplanteerd ankersysteem. De procedure voor het plaatsen van implantaatankers is minimaal en de hersteltijd is minimaal.
Prothetiek is een goede optie voor kinderen die de reconstructie niet hebben kunnen ondergaan of voor wie de reconstructie niet is geslaagd. Sommige mensen hebben echter moeite met het idee van een afneembare prothese.
Anderen kunnen huidgevoelig zijn voor kleefstoffen van medische kwaliteit. Chirurgisch geïmplanteerde ankersystemen kunnen ook het risico op huidinfectie van uw kind verhogen. Bovendien moeten protheses van tijd tot tijd worden vervangen.
Chirurgisch geïmplanteerde hoortoestellen
Uw kind kan baat hebben bij een cochleair implantaat als zijn gehoor wordt beïnvloed door microtie. Het bevestigingspunt wordt geïmplanteerd in het bot achter en boven het oor.
Nadat de genezing is voltooid, ontvangt uw kind een processor die ter plaatse kan worden bevestigd. Deze processor helpt uw kind geluidstrillingen te horen door de zenuwen in het binnenoor te stimuleren.
Apparaten die trillingen veroorzaken, kunnen ook nuttig zijn om het gehoor van uw kind te verbeteren. Deze worden op de hoofdhuid gedragen en magnetisch verbonden met chirurgisch geplaatste implantaten. De implantaten sluiten aan op het middenoor en sturen trillingen rechtstreeks naar het binnenoor.
Chirurgisch geïmplanteerde hoortoestellen vereisen vaak een minimale genezing op de implantatieplaats. Er kunnen echter enkele bijwerkingen optreden. Deze omvatten:
- tinnitus (oorsuizen)
- zenuwbeschadiging of letsel
- gehoorverlies
- duizeligheid
- lekken van de vloeistof die de hersenen omringt
Uw kind loopt mogelijk ook een licht verhoogd risico op het ontwikkelen van huidinfecties rond de implantatieplaats.
Impact op het dagelijks leven
Sommige kinderen geboren met microtia kunnen gedeeltelijk of volledig gehoorverlies ervaren in het aangetaste oor, wat de kwaliteit van leven kan beïnvloeden. Kinderen met gedeeltelijk gehoorverlies kunnen ook spraakstoornissen krijgen als ze leren praten.
Interactie kan moeilijk zijn vanwege het gehoorverlies, maar er zijn therapie-opties die kunnen helpen. Doofheid vereist een extra set aanpassingen en aanpassingen van levensstijl, maar dit is heel goed mogelijk en kinderen passen zich over het algemeen goed aan.
Wat zijn de vooruitzichten?
Kinderen geboren met microtia kunnen een volledig leven leiden, vooral met de juiste behandeling en eventuele noodzakelijke veranderingen in levensstijl.
Praat met uw medisch zorgteam over de beste manier van handelen voor u of uw kind.
