Wat is sikkelcelanemie?
Sikkelcelanemie (SCA), ook wel sikkelcelziekte genoemd, is een bloedaandoening waardoor uw lichaam een ongebruikelijke vorm van hemoglobine aanmaakt, hemoglobine genaamd. Hemoglobine draagt zuurstof. Het wordt aangetroffen in rode bloedcellen (RBC's).
Hoewel rode bloedcellen meestal rond zijn, maakt hemoglobine S ze C-vormig, zoals een sikkel. Deze vorm maakt ze stijver en voorkomt dat ze buigen en buigen wanneer ze door uw bloedvaten bewegen. Als gevolg hiervan kunnen ze vastlopen en de bloedstroom door bloedvaten blokkeren. Dit kan veel pijn veroorzaken en blijvende effecten hebben op je organen.
Hemoglobine S breekt ook sneller af en kan niet zoveel zuurstof vervoeren als typische hemoglobine. Dit betekent dat mensen met SCA een lager zuurstofgehalte en minder rode bloedcellen hebben. Beide kunnen tot verschillende complicaties leiden.
Wat betekent dit allemaal in termen van overlevingspercentage en levensverwachting? SCA is gekoppeld aan een kortere levensduur. Maar de prognose voor mensen met SCA is in de loop van de tijd positiever geworden, vooral in de afgelopen 20 jaar.
Wat is het overlevingspercentage voor SCA?
Wanneer ze het hebben over iemands prognose of vooruitzichten, gebruiken onderzoekers vaak de termen overlevingspercentage en sterftecijfer. Hoewel ze hetzelfde klinken, meten ze verschillende dingen:
- Overlevingspercentage verwijst naar het percentage mensen dat een bepaalde tijd leeft na het krijgen van een diagnose of behandeling. Denk aan een onderzoek naar een nieuwe kankerbehandeling. Het overlevingspercentage na vijf jaar zou aantonen hoeveel mensen vijf jaar na het starten van de onderzochte behandeling nog in leven waren.
- Sterftecijfer verwijst naar het percentage mensen met een aandoening die binnen een bepaald tijdsbestek stierven. Een studie vermeldt bijvoorbeeld dat een aandoening een sterftecijfer van 5 procent heeft voor mensen tussen de 19 en 35 jaar. Dit betekent dat 5 procent van de mensen in deze leeftijdscategorie met deze aandoening eraan sterft.
Als we het hebben over de prognose voor mensen met SCA, kijken experts vaak naar sterftecijfers.
Het sterftecijfer van SCA voor kinderen is de afgelopen decennia dramatisch gedaald. Een recensie uit 2010 verwijst naar een studie uit 1975 die een sterftecijfer van 9,3 procent aangeeft voor mensen met SCA onder de 23 jaar. Maar in 1989 daalde het sterftecijfer voor mensen met SCA onder de 20 jaar tot 2,6 procent.
Een studie uit 2008 vergeleek het sterftecijfer van Afro-Amerikaanse kinderen met SCA van 1983 tot 1986 met het moraliteitscijfer in dezelfde groep van 1999 tot 2002. Er werden de volgende sterftecijfers gevonden:
- 68 procent voor kinderen van 0 tot 3 jaar
- 39 procent voor kinderen van 4 tot 9 jaar
- 24 procent voor 10 tot 14 jaar
Onderzoekers geloven dat een nieuw vaccin tegen longontsteking dat in 2000 is uitgebracht, een grote rol heeft gespeeld in het verlaagde sterftecijfer voor kinderen tussen 0 en 3 jaar. SCA kan mensen kwetsbaarder maken voor ernstige infecties, waaronder longontsteking.
Leven mensen met SCA een korter leven?
Hoewel de vooruitgang in geneeskunde en technologie het sterftecijfer van SCA bij kinderen heeft verlaagd, is de aandoening nog steeds gekoppeld aan een kortere levensduur bij volwassenen.
Een onderzoek uit 2013 keek naar meer dan 16.000 aan SCA gerelateerde sterfgevallen tussen 1979 en 2005. De onderzoekers ontdekten dat de gemiddelde levensverwachting voor vrouwen met SCA 42 jaar was en 38 jaar voor mannen.
Deze studie merkt ook op dat het sterftecijfer van SCA bij volwassenen niet is verminderd zoals bij kinderen. De onderzoekers suggereren dat dit waarschijnlijk te wijten is aan een gebrek aan toegang tot kwaliteitsvolle gezondheidszorg bij volwassenen met SCA.
Wat beïnvloedt iemands prognose?
Veel dingen spelen een rol bij het bepalen hoe lang iemand met SCA zal leven. Maar experts hebben een paar concrete factoren geïdentificeerd, vooral bij kinderen, die kunnen bijdragen aan een slechtere prognose:
- hand-voetsyndroom hebben, een pijnlijke zwelling in handen en voeten, vóór de leeftijd van 1 jaar
- met een hemoglobinegehalte van minder dan 7 gram per deciliter
- een hoog aantal witte bloedcellen hebben zonder onderliggende infectie
Toegang tot nabijgelegen, betaalbare gezondheidszorg kan ook een rol spelen. Regelmatige follow-up met een arts helpt bij het identificeren van eventuele complicaties die mogelijk moeten worden behandeld of die betrekking hebben op symptomen. Maar als je op het platteland woont of geen ziektekostenverzekering hebt, is dat makkelijker gezegd dan gedaan.
Vind hier goedkope gezondheidsklinieken in uw regio. Als u er geen bij u in de buurt kunt vinden, bel dan de kliniek die het dichtst bij u in de buurt is en vraag hen naar de landelijke gezondheidszorg in uw land.
De Sickle Cell Society en Sickle Cell Disease Coalition bieden ook nuttige hulpmiddelen om meer te leren over de aandoening en het vinden van medische zorg.
Wat kan ik doen om mijn prognose te verbeteren?
Of u nu de ouder bent van een kind met SCA of een volwassene met de aandoening, er zijn verschillende dingen die u kunt doen om het risico op complicaties te verminderen. Dit kan een grote impact hebben op de prognose.
Tips voor kinderen
Een van de gemakkelijkste manieren om de prognose van een kind met SCA te verbeteren, is door zich te concentreren op het verminderen van het risico op infectie. Hier zijn een paar tips:
- Vraag de arts van uw kind of zij een dagelijkse dosis penicilline moeten nemen om bepaalde infecties te voorkomen. Als u daarom vraagt, vertel ze dan over eventuele infecties of ziekten die uw kind in het verleden heeft gehad. Het wordt ten zeerste aanbevolen dat alle kinderen met SCA jonger dan 5 jaar dagelijks preventieve penicilline gebruiken.
- Houd ze op de hoogte van vaccinaties, vooral voor longontsteking en meningitis.
- Vervolg met een jaarlijkse griepprik voor kinderen van 6 maanden of ouder.
SCA kan ook leiden tot een beroerte als sikkelrode bloedcellen een bloedvat in de hersenen blokkeren. U kunt een beter idee krijgen van het risico van uw kind door ze elk jaar tussen 2 en 16 jaar een transcraniële Doppler-echo te laten maken. Deze test zal helpen bepalen of ze een verhoogd risico op een beroerte hebben.
Als uit de test blijkt dat dit het geval is, kan hun arts frequente bloedtransfusies aanbevelen om het risico te verminderen.
Mensen met SCA zijn ook vatbaar voor zichtproblemen, maar deze zijn vaak gemakkelijker te behandelen als ze vroeg worden opgemerkt. Kinderen met SCA moeten jaarlijks een oogheelkundig onderzoek ondergaan om te controleren op eventuele problemen.
Tips voor volwassenen
Als u een volwassene bent met SCA, richt u dan op het voorkomen van episodes van ernstige pijn, bekend als een sikkelcelcrisis. Dit gebeurt wanneer abnormale rode bloedcellen kleine bloedvaten in de gewrichten, borst, buik en botten blokkeren. Het kan erg pijnlijk zijn en organen beschadigen.
Om uw risico op een sikkelcelcrisis te verkleinen:
- Blijf gehydrateerd.
- Vermijd overdreven inspannende oefeningen.
- Vermijd grote hoogten.
- Draag veel lagen bij koude temperaturen.
U kunt uw arts ook vragen over het gebruik van hydroxyurea. Het is een chemotherapie-medicijn dat kan helpen bij het verminderen van sikkelcelcrises.
Voorgestelde leest
- "A Sick Life: TLC 'n Me" is een memoires van Tionne "T-Box" Watkins, de zangeres van de Grammy-winnende groep TLC. Ze documenteert haar bekendheid terwijl ze SCA heeft.
- "Hope and Destiny" is een gids voor mensen die met SCA leven of voor een kind zorgen dat het heeft.
- 'Leven met sikkelcelziekte' is een memoires van Judy Gray Johnson, die bij SCA heeft geleefd tijdens de kinderjaren, het moederschap, een lange carrière als docent en daarna. Ze vertelt niet alleen hoe ze omging met de ups en downs van de aandoening, maar ook de sociaal-economische belemmeringen waarmee ze werd geconfronteerd bij het vinden van een behandeling.
het komt neer op
Mensen met SCA hebben meestal een kortere levensverwachting dan mensen zonder de aandoening. Maar de algehele prognose voor mensen, vooral kinderen, met SCA is de afgelopen decennia verbeterd.
Regelmatig contact opnemen met een arts en op de hoogte blijven van nieuwe of ongebruikelijke symptomen zijn de sleutel tot het vermijden van mogelijke complicaties die uw prognose kunnen beïnvloeden.
