Budd-Chiari-syndroom (BCS) is een zeldzame leverziekte die kan voorkomen bij volwassenen en kinderen.
In deze toestand zijn lever- (lever) aderen vernauwd of geblokkeerd. Dit stopt de normale bloedstroom uit de lever en terug naar het hart.
De blokkade van de lever kan langzaam na verloop van tijd of plotseling optreden. Het kan gebeuren door een bloedstolsel. Budd-Chiari-syndroom kan lichte tot ernstige leverschade veroorzaken.
Levertrombose is een andere naam voor dit syndroom.
Wat zijn de Budd-Chiari-typen?
Budd-Chiari-typen bij volwassenen
Bij volwassenen kan het Budd-Chiari-syndroom als verschillende typen voorkomen, afhankelijk van hoe snel het symptomen veroorzaakt of hoeveel leverschade is opgetreden. Deze soorten zijn onder meer:
Chronische Budd-Chiari. Dit is het meest voorkomende type Budd-Chiari. Symptomen treden langzaam op na verloop van tijd. Bijna 50 procent van de mensen met chronische Budd-Chiari heeft ook nierproblemen
Acute Budd-Chiari. Acute Budd-Chiari gebeurt plotseling. Mensen met dit type krijgen snel symptomen als buikpijn en zwelling
Fulminant Budd-Chiari. Dit zeldzame type gebeurt zelfs sneller dan acute Budd-Chiari. Symptomen treden ongewoon snel op en kunnen leiden tot leverfalen
Pediatrische Budd-Chiari
Budd-Chiari-syndroom is zelfs zeldzamer bij kinderen en er zijn geen unieke typen bij kinderen.
Volgens een medische studie uit 2017 in Londen heeft tweederde van de kinderen met dit syndroom een onderliggende aandoening die bloedstolsels veroorzaakt.
Kinderen met Budd-Chiari hebben meestal langzaam ontwikkelende chronische symptomen. Leverschade gebeurt niet plotseling. Het komt vaker voor bij jongens en kan voorkomen bij kinderen vanaf 9 maanden.
Wat zijn de symptomen van Budd-Chiari?
Tekenen en symptomen van het Budd-Chiari-syndroom zijn afhankelijk van hoe ernstig de aandoening is. Ze kunnen klein of heel ernstig zijn. Ongeveer 20 procent van de mensen met Budd-Chiari heeft helemaal geen symptomen.
Tekenen en symptomen zijn onder meer:
- pijn in de rechter bovenbuik
- misselijkheid en overgeven
- vermoeidheid
- gewichtsverlies
- lever schade
- geelverkleuring van de huid en ogen (geelzucht)
- een vergrote lever (hepatomegalie)
- maagzwelling of opgeblazen gevoel (ascites)
- hoge bloeddruk in de lever (portale hypertensie)
- zwelling van lichaam of benen (oedeem)
- bloed in braaksel (zeldzaam symptoom)
Budd-Chiari-syndroom kan een lage leverfunctie en littekens (fibrose) van de lever veroorzaken. Het kan leiden tot andere leveraandoeningen zoals cirrose.
Wat veroorzaakt het Budd-Chiari-syndroom?
Er zijn verschillende oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom. In veel gevallen is de exacte oorzaak niet bekend. Soms kunnen andere leveraandoeningen zoals cirrose het Budd-Chiari-syndroom veroorzaken.
De meeste mensen met dit syndroom hebben een onderliggende gezondheidstoestand die te veel bloedstolling veroorzaakt.
Bloedaandoeningen die kunnen leiden tot het Budd-Chiari-syndroom zijn onder meer:
- sikkelcelziekte (bloedcellen hebben de vorm van halve maan in plaats van rond te zijn)
- polycythemia vera (te veel rode bloedcellen)
- trombofilie (te veel stolling)
- myelodysplastisch syndroom (beenmergaandoening)
Volwassen vrouwen lopen een groter risico op Budd-Chiari als ze anticonceptiepillen gebruiken. In sommige gevallen kan zwangerschap tot dit syndroom leiden, wat na de bevalling kan gebeuren.
Andere oorzaken zijn onder meer:
- inflammatoire aandoeningen
- immunosuppressiva
- leverkanker en andere vormen van kanker
- levertrauma of letsel
- verstoppingen of singels in andere grote aderen (zoals de inferieure vena cava)
- aderontsteking (flebitis)
- infecties (tuberculose, syfilis, aspergillose)
- Behcet diease (auto-immuunziekte)
- vitamine C-tekort
- proteïne S-tekort (beïnvloedt de bloedstolling)
Wat zijn de risico's van het Budd-Chiari-syndroom?
Budd-Chiari kan leiden tot verschillende levercomplicaties en problemen met andere lichaamsorganen en -systemen.
Deze omvatten:
- lever littekens (fibrose)
- lage leverfunctie
- hoge bloeddruk (hypertensie)
- galblaas problemen
- spijsverteringsproblemen
- nierproblemen
In ernstige gevallen kan het Budd-Chiari-syndroom leiden tot leverziekte of leverfalen.
Hoe wordt het Budd-Chiari-syndroom gediagnosticeerd?
Budd-Chiari-syndroom wordt voornamelijk gediagnosticeerd na een lichamelijk onderzoek. Uw zorgverlener vindt dat de lever groter is dan normaal, of dat er een ongebruikelijke zwelling in het lichaam is.
Uw zorgverlener zal met scans naar uw lever kijken om de grootte ervan te controleren en om te controleren op eventuele blokkades in de leveraders.
Scans en tests die kunnen worden gebruikt, zijn onder meer:
- bloedtesten om te zien hoe goed de lever werkt
- echografie
- CT-scan
- MRI scan
Een procedure genaamd venografie kan worden uitgevoerd als beeldvormende tests tegenstrijdige resultaten opleveren en om uw zorgverlener te helpen bepalen hoe u uw behandeling het beste kunt plannen.
Tijdens deze procedure wordt een klein buisje of katheter door de aderen in de lever gevoerd. De katheter meet de bloeddruk in de lever.
Als het bevestigen van de diagnose moeilijk is, kan een leverbiopsie worden uitgevoerd. Vanwege een verhoogd risico op bloedingen worden biopten echter niet routinematig uitgevoerd.
Tijdens een leverbiopsie wordt het gebied verdoofd of slaapt u voor de procedure.
Een holle naald wordt gebruikt om een klein stukje van de lever te verwijderen. Het levermonster wordt in een laboratorium onderzocht op tekenen van Budd-Chiari-syndroom. Het is echter belangrijk op te merken dat een biopsie over het algemeen niet vereist is voor diagnose.
Wat is de behandeling voor Budd-Chiari?
Medische behandeling
Behandeling voor Budd-Chiari begint meestal met het voorschrijven van medicijnen die anticoagulantia worden genoemd door uw zorgverlener. Deze medicijnen worden gebruikt om te veel bloedstolling te stoppen.
Andere medicijnen die fibrinolytische geneesmiddelen worden genoemd, kunnen worden voorgeschreven om stolsels in de aderen in de lever te helpen oplossen.
Als er een onderliggende bloedaandoening is, kan de behandeling ervan helpen het Budd-Chiari-syndroom op te lossen.
In sommige gevallen kan het syndroom alleen met medicijnen worden behandeld.
In andere gevallen heeft een persoon mogelijk een stent of buis door de ader nodig om deze te deblokkeren. Een specialist kan scans van de lever gebruiken om de slang in de ader te leiden.
U moet regelmatig worden gecontroleerd en bloedonderzoeken, zelfs als de stolsels in de lever zijn verholpen.
In meer ernstige gevallen van het Budd-Chiari-syndroom werken medicijnen en behandeling mogelijk niet omdat de lever te beschadigd is. In deze gevallen zijn mogelijk andere chirurgische ingrepen of een levertransplantatie nodig.
Wat je thuis kunt doen
Als u medicijnen voorgeschreven krijgt om bloedstolsels te voorkomen, moet u mogelijk bepaalde voedingsmiddelen vermijden die voorkomen dat antistollingsmiddelen goed werken. Vraag uw zorgverlener naar het beste dieet voor u.
Mogelijk moet u bepaalde voedingsmiddelen met veel vitamine K vermijden of beperken, wat een voedingsstof is die het lichaam helpt stolsels te vormen.
Vermijd het eten of drinken van grote hoeveelheden:
- asperges
- spruitjes
- broccoli
- collards
- snijbiet
- boerenkool
- groene thee
- spinazie
Controleer vitamines en supplementen voor vitamine K.
Vermijd ook het drinken van alcohol en cranberrysap. Ze kunnen interageren met sommige bloedverdunnende medicijnen en het risico op bloedingen verhogen.
OutlookWat zijn de vooruitzichten voor mensen met Budd-Chiari?
Budd-Chiari is een zeldzame leveraandoening die levensbedreigend kan zijn. Zonder behandeling kan deze aandoening in sommige gevallen leiden tot leverfalen.
Met behandeling kan de aandoening echter worden beheerd.
Medische studies in Europa tonen aan dat bijna 70 procent van de mensen met Budd-Chiari met succes werd behandeld met stents en andere procedures om de leveraders te openen.
