Primary Progressive MS (PPMS): Modificatoren, Diagnose En Meer

2024 Auteur: Jesus Peterson | [email protected]. Laatst gewijzigd: 2023-12-17 11:22

Wat is multiple sclerose (MS)?

Multiple sclerose (MS) is een chronische auto-immuunziekte die de oogzenuwen, het ruggenmerg en de hersenen aantast.

Mensen met de diagnose MS hebben vaak heel verschillende ervaringen. Dit geldt vooral voor diegenen met de diagnose primaire progressieve multiple sclerose (PPMS), een van de zeldzamere soorten MS.

Wat zijn de vier soorten MS?

De vier soorten MS zijn:

• klinisch geïsoleerd syndroom (CIS)
• relapsing-remitting MS (RRMS)
• primaire progressieve MS (PPMS)
• secundaire progressieve MS (SPMS)

De typen of cursussen zijn geïdentificeerd op basis van hoe MS het lichaam in de loop van de tijd beïnvloedt.

Elk type heeft verschillende behandelaanbevelingen. De ernst van hun symptomen en hun vooruitzichten zullen ook variëren.

CIS is een nieuw gedefinieerd type MS. Het komt voor wanneer u een enkele episode van neurologische symptomen heeft die minstens 24 uur aanhouden.

Mensen bij wie eerder de diagnose progressief-relapsing MS (PRMS) werd gesteld, worden nu beschouwd als primair progressief: actief of niet actief.

Wat is primaire progressieve multiple sclerose (PPMS)?

PPMS is een uniek type MS. Het gaat om minder ontstekingen dan recidiverende vormen van MS.

De belangrijkste symptomen worden veroorzaakt door zenuwbeschadiging. Deze symptomen treden op omdat zenuwen niet in staat zijn om berichten naar elkaar te verzenden en te ontvangen.

Degenen met PPMS hebben meer plaques in het ruggenmerg dan in de hersenen, in tegenstelling tot die met andere soorten MS.

PPMS is niet erg gebruikelijk. Het treft slechts ongeveer 15 procent van de mensen met de diagnose MS. Zoals de naam al aangeeft, vordert de aandoening vanaf het moment dat de primaire of eerste symptomen worden waargenomen.

Terwijl andere soorten MS periodes van acute terugvallen en remissies hebben, wordt PPMS langzaam maar zeker met de tijd erger. Mensen met PPMS kunnen echter af en toe een terugval hebben.

PPMS leidt ook tot een snellere afname van de neurologische functie dan andere MS-typen. De ernst van de handicap en hoe snel deze zich ontwikkelt, is echter afhankelijk van elk geval.

Sommige mensen hebben mogelijk een aanhoudende handicap die erger wordt. Anderen hebben mogelijk stabiele periodes zonder opflakkering van symptomen of zelfs periodes van kleine verbeteringen.

Wat zijn de vroege symptomen van PPMS?

Terwijl andere soorten MS meestal worden gediagnosticeerd wanneer mensen in de twintig zijn, wordt PPMS meestal gediagnosticeerd wanneer mensen in de dertig en veertig zijn. PPMS treft doorgaans mannen en oudere vrouwen, in tegenstelling tot RRMS, dat vooral jongere vrouwen treft.

Veel voorkomende vroege symptomen van PPMS zijn onder meer zwakte in de benen en problemen met lopen. Deze symptomen verergeren doorgaans over een periode van twee jaar.

PPMS beïnvloedt mensen anders, maar andere typische symptomen van de aandoening zijn:

• stijfheid in de benen
• problemen met evenwicht
• geheugenproblemen
• pijn
• zwakte en vermoeidheid
• problemen met zicht
• blaas- of darmstoornissen
• depressie
• vermoeidheid
• gevoelloosheid en / of tintelingen in verschillende delen van het lichaam

Wat veroorzaakt PPMS?

De exacte oorzaak van PPMS of MS in het algemeen is niet bekend. De meest voorkomende theorie is dat MS begint als een ontstekingsproces van het auto-immuunsysteem, wat resulteert in verlies van myeline. Myeline is de beschermende laag die de zenuwen in het centrale zenuwstelsel (CZS) omringt.

Een andere theorie is dat MS een immuunrespons is die wordt veroorzaakt door een virale infectie. Later treedt zenuwdegeneratie of schade op.

Hoewel artsen niet geloven dat PPMS kan worden geërfd, kan het een genetische aanleg hebben. Sommigen zijn van mening dat het kan worden veroorzaakt door een virus of door een toxine in de omgeving.

Wat zijn PPMS-modifiers?

Vier modifiers worden gebruikt om PPMS in de loop van de tijd te karakteriseren:

• Actief met progressie: PPMS met verergerende symptomen en recidieven of met nieuwe MRI-activiteit; toenemende invaliditeit zal ook voorkomen
• Actief zonder progressie: PPMS met recidieven of MRI-activiteit, maar geen toenemende handicap
• Niet actief met progressie: PPMS zonder terugval of MRI-activiteit, maar met toenemende invaliditeit
• Niet actief zonder progressie: PPMS zonder terugval, MRI-activiteit of toenemende handicap

Een belangrijk kenmerk van PPMS is het ontbreken van remissies.

Zelfs als een persoon met PPMS ziet dat hun symptomen afnemen (dat wil zeggen, ze ervaren geen verslechterende ziekteactiviteit of een toename van invaliditeit), zullen hun symptomen nooit echt verbeteren. Ze zullen nooit een functie terugkrijgen die ze misschien verloren hebben.

Hoe wordt PPMS gediagnosticeerd?

Het is belangrijk om samen met uw arts vast te stellen welke van de vier soorten MS u heeft. Dit komt omdat elk type een andere kijk en verschillende behandelingskuren heeft. Er is geen specifieke test die een PPMS-diagnose kan stellen.

Artsen hebben het vaak moeilijker om PPMS te diagnosticeren in vergelijking met andere soorten MS en andere progressieve aandoeningen. Een neurologisch probleem moet een of twee jaar zijn gevorderd om iemand een PPMS-diagnose te laten ontvangen.

Andere ziekten die symptomen hebben die vergelijkbaar zijn met PPMS zijn onder meer:

• een erfelijke aandoening die stijve, zwakke benen veroorzaakt
• een vitamine B12-tekort dat vergelijkbare symptomen veroorzaakt
• ziekte van Lyme
• virale infecties, zoals humaan T-celleukemievirus type 1 (HTLV-1)
• vormen van artritis, zoals spinale artritis
• een tumor nabij het ruggenmerg

Om PPMS te diagnosticeren, kan uw arts:

• evalueer uw symptomen
• bekijk uw neurologische geschiedenis
• voer een lichamelijk onderzoek uit waarbij u zich richt op uw spieren en zenuwen
• voer een MRI-scan uit van uw hersenen en ruggenmerg
• voer een lumbale punctie uit om te controleren op tekenen van MS in het ruggenmergvocht
• evoked potentials (EP) -tests uitvoeren om het specifieke type MS te identificeren; EP-tests stimuleren sensorische zenuwbanen om de elektrische activiteit van de hersenen te bepalen

Hoe wordt PPMS behandeld?

Ocrelizumab (Ocrevus) is het enige medicijn dat door de Food and Drug Administration (FDA) is goedgekeurd voor de behandeling van PPMS. Het vermindert zenuwafbraak.

Er zijn echter veel behandelingen die kunnen helpen bij de progressie van PPMS-symptomen. Deze immunosuppressieve therapieën omvatten:

• azathioprine (Imuran)
• cladribine (Cladibrine)
• cyclofosfamide
• methotrexaat (Trexall)

Sommige medicijnen worden gebruikt om specifieke symptomen van PPMS te behandelen, zoals benauwdheid, pijn, vermoeidheid en blaas- en darmproblemen.

Er zijn verschillende ziektemodificerende therapieën (DMT's) en steroïden die door de FDA zijn goedgekeurd voor recidiverende vormen van MS. Deze medicijnen zijn meestal niet nuttig bij de behandeling van PPMS. Ze richten zich op ontstekingen in het CZS en acute terugvallen, die niet typisch zijn voor PPMS.

Welke veranderingen in levensstijl helpen bij PPMS?

Mensen met PPMS kunnen mogelijk de symptomen verlichten door te sporten en te strekken. Dit kan de mobiliteit behouden, de gewichtstoename beheersen en het energieniveau verhogen. Het is ook nuttig om een gezond en voedzaam dieet te volgen en een regelmatig slaapschema te volgen.

Fysieke en ergotherapie kunnen ook strategieën aanleren voor het vergroten van de mobiliteit en het beheersen van symptomen, wat leidt tot een verbeterde levenskwaliteit.