Wat is het PML-virus?
PML staat voor progressieve multifocale leuko-encefalopathie. Het is een agressieve virale ziekte van het centrale zenuwstelsel. Het virus valt cellen aan die myeline maken. Myeline is een vetachtige stof die de zenuwvezels in de hersenen bedekt en beschermt, wat helpt bij het geleiden van elektrische signalen. PML kan symptomen veroorzaken die vrijwel elk deel van uw lichaam beïnvloeden.
PML is zeldzaam. In de Verenigde Staten en Europa samen krijgen jaarlijks ongeveer 4.000 mensen PML. Het is een levensbedreigende aandoening.
Lees verder voor meer informatie over de symptomen, risicofactoren en behandeling voor deze zeldzame, maar ernstige virale ziekte.
Wat veroorzaakt PML?
PML wordt veroorzaakt door een infectie die het John Cunningham (JC) -virus wordt genoemd. PML is misschien zeldzaam, maar het JC-virus komt vrij vaak voor. In feite heeft tot 85 procent van de volwassenen in de algemene bevolking het virus.
U kunt het JC-virus op elk moment in uw leven krijgen, maar de meesten van ons zijn tijdens de kindertijd besmet. Een normaal, gezond immuunsysteem heeft geen moeite om het virus onder controle te houden. Het virus blijft meestal ons hele leven inactief in de lymfeklieren, het beenmerg of de nieren.
De meeste mensen met het JC-virus krijgen nooit PML.
Als het immuunsysteem om welke reden dan ook ernstig wordt aangetast, kan het virus opnieuw worden geactiveerd. Vervolgens vindt het zijn weg naar de hersenen, waar het zich vermenigvuldigt en zijn aanval op myeline begint.
Als myeline beschadigd is, begint zich littekenweefsel te vormen. Dit proces wordt demyelinisatie genoemd. De resulterende laesies van het littekenweefsel interfereren met elektrische impulsen terwijl ze van de hersenen naar andere delen van het lichaam reizen. Die communicatiekloof kan verschillende symptomen veroorzaken die vrijwel elk deel van het lichaam beïnvloeden.
Meer informatie: Demyelinisatie: wat is het en waarom gebeurt het? »
Wat zijn de symptomen?
Zolang het JC-virus inactief blijft, zult u waarschijnlijk nooit weten dat u het heeft.
Eenmaal geactiveerd, kan PML snel veel schade aan myeline veroorzaken. Dat maakt het voor de hersenen moeilijk om berichten naar andere delen van het lichaam te sturen.
De symptomen zijn afhankelijk van waar de laesies ontstaan. De ernst van de symptomen hangt af van de omvang van de schade.
Aanvankelijk lijken de symptomen op die van sommige reeds bestaande aandoeningen zoals HIV-AIDS of multiple sclerose. Deze symptomen zijn onder meer:
- algemene zwakte die steeds erger wordt
- onhandigheid en evenwichtsproblemen
- zintuiglijk verlies
- moeite met het gebruiken van uw armen en benen
- veranderingen in visie
- verlies van taalvaardigheid
- gezicht hangend
- persoonlijkheidsveranderingen
- geheugenproblemen en mentale traagheid
Symptomen kunnen snel verergeren en omvatten complicaties zoals dementie, toevallen of coma. PML is een levensbedreigende medische noodsituatie.
Wie loopt het risico PML te ontwikkelen?
PML is zeldzaam bij mensen met een gezond immuunsysteem. Het staat bekend als een opportunistische infectie omdat het profiteert van een immuunsysteem dat al door ziekte is aangetast. U loopt een verhoogd risico om PML te ontwikkelen als u:
- HIV-AIDS hebben
- leukemie, de ziekte van Hodgkin, lymfoom of andere vormen van kanker hebben
- als u langdurig wordt behandeld met corticosteroïden of immunosuppressiva als gevolg van een orgaantransplantatie
U loopt ook een klein risico als u een auto-immuunziekte heeft zoals multiple sclerose (MS), reumatoïde artritis, de ziekte van Crohn of systemische lupus erythematose. Dit risico is groter als uw behandelplan een medicijn bevat dat een deel van het immuunsysteem onderdrukt, ook wel immunomodulator genoemd.
Meer informatie: het JC-virus en de risico's voor MS-patiënten »
PML is een mogelijke bijwerking van sommige ziektemodificerende geneesmiddelen die worden gebruikt om MS te behandelen, waaronder:
- dimethylfumaraat (Tecfidera)
- fingolimod (Gilenya)
- natalizumab (Tysabri)
Hoe langer u deze medicijnen gebruikt, hoe groter het risico op het ontwikkelen van PML.
Hoe wordt PML gediagnosticeerd?
Uw arts kan PML vermoeden op basis van het progressieve verloop van uw symptomen, uw reeds bestaande aandoeningen en de medicijnen die u gebruikt. Diagnostische tests kunnen zijn:
- Bloedonderzoek: Een bloedmonster kan uitwijzen dat u antilichamen tegen het JC-virus heeft. Een zeer hoog niveau aan antilichamen kan duiden op PML.
- Lumbale punctie (ruggengraat): een monster van uw ruggenmergvocht kan ook JC-virusantistoffen bevatten, die kunnen helpen bij de diagnose.
- Beeldvormingstests: MRI- of CT-scans kunnen laesies in de witte stof in de hersenen detecteren. Als u PML heeft, zijn er meerdere actieve laesies.
- Hersenbiopsie: een stukje weefsel wordt uit je hersenen verwijderd en onder een microscoop onderzocht.
Is er een behandeling voor PML?
Er is geen specifieke behandeling voor PML. De therapie wordt afgestemd op uw individuele omstandigheden, zoals de oorzaak van uw PML en andere gezondheidsoverwegingen.
Als u medicijnen gebruikt die uw immuunsysteem beïnvloeden, moet u ze onmiddellijk stoppen.
De behandeling draait om het verbeteren van de werking van het immuunsysteem. Een manier om dat te doen is via plasma-uitwisseling. Dit wordt bereikt met een bloedtransfusie. De procedure helpt uw systeem te ontdoen van de medicijnen die PML hebben veroorzaakt, zodat uw immuunsysteem weer kan gaan vechten tegen het virus.
Als u PML heeft vanwege HIV-AIDS, kan de behandeling een zeer actieve antiretrovirale therapie (HAART) omvatten. Dit is een combinatie van antivirale middelen die de virale reproductie helpen verminderen.
De behandeling kan ook ondersteunende en onderzoekstherapieën omvatten.
Wat kan ik verwachten?
Als u risico op PML loopt en symptomen ervaart, zoek dan onmiddellijk medische hulp. PML kan leiden tot hersenbeschadiging, ernstige handicaps en overlijden.
Binnen de eerste paar maanden na diagnose is het sterftecijfer voor PML 30-50 procent.
Er zijn ook enkele overlevenden van PML op de lange termijn. Uw vooruitzichten zijn afhankelijk van de ernst van de aandoening en hoe snel u wordt behandeld.
Is er een manier om dit te voorkomen?
Er is geen bekende manier om het JC-virus te voorkomen. U kunt uw risico op PML ook niet volledig elimineren, maar u kunt een weloverwogen beslissing nemen over immuunonderdrukkende medicijnen.
Als u een aandoening van het immuunsysteem heeft en overweegt een immunomodulator te nemen, overleg dan met uw arts over de risico's van PML.
U zult waarschijnlijk een bloedtest ondergaan om te zien of u antilichamen tegen het JC-virus heeft. Het niveau van antilichamen kan uw arts helpen bij het inschatten van uw risico op het ontwikkelen van PML. Een ruggenprik kan ook handig zijn.
Als u negatief test op antilichamen tegen het JC-virus, wordt u mogelijk geadviseerd de test regelmatig te herhalen om uw risico opnieuw te beoordelen. Dat komt omdat u het JC-virus op elk moment kunt oplopen.
Uw arts moet ook het gebruik in het verleden van immuunonderdrukkende medicijnen overwegen.
Als u besluit een van deze medicijnen te nemen, zal uw arts u informeren over de tekenen en symptomen van PML. Als u een van deze symptomen ervaart, neem dan onmiddellijk contact op met uw arts. Als PML wordt vermoed, moet u stoppen met het gebruik van het medicijn totdat het kan worden bevestigd.
Blijf uw gezondheid volgen en raadpleeg uw arts zoals geadviseerd.
