Overzicht
Pilocytisch astrocytoom is een zeldzaam type hersentumor dat vooral voorkomt bij kinderen en jongvolwassenen jonger dan 20 jaar. De tumor komt zelden voor bij volwassenen. Bij kinderen kan de aandoening juveniel pilocytisch astrocytoom worden genoemd.
Pilocytisch astrocytoom dankt zijn naam omdat de tumor afkomstig is van stervormige cellen in de hersenen die astrocyten worden genoemd. Astrocyten zijn gliacellen die hersencellen, neuronen genaamd, helpen beschermen en ondersteunen. Tumoren die ontstaan uit gliacellen worden gezamenlijk gliomen genoemd.
Een pilocytair astrocytoom wordt meestal aangetroffen in een deel van de hersenen dat het cerebellum wordt genoemd. Ze kunnen ook voorkomen in de buurt van de hersenstam, in de grote hersenen, in de buurt van de oogzenuw of in het hypothalamische gebied van de hersenen. De tumor groeit doorgaans langzaam en verspreidt zich niet. Dat wil zeggen, het wordt als goedaardig beschouwd. Om deze reden worden pilocytaire astrocytomen typisch gecategoriseerd als graad I op een schaal van I tot IV. Klasse I is het minst agressieve type.
Een pilocytair astrocytoom is een met vocht gevulde (cystische) tumor en geen vaste massa. Het wordt vaak met succes verwijderd door een operatie, met een uitstekende prognose.
Symptomen
De meeste symptomen van pilocytair astrocytoom houden verband met verhoogde druk in de hersenen of verhoogde intracraniële druk. Deze symptomen zijn onder meer:
- hoofdpijn die 's ochtends erger zijn
- misselijkheid
- braken
- toevallen
- veranderingen in stemming of persoonlijkheid
Andere symptomen variëren afhankelijk van de locatie en de grootte van de tumor. Bijvoorbeeld:
- Een tumor in het cerebellum kan onhandigheid of zwakte veroorzaken, omdat het cerebellum verantwoordelijk is voor het beheersen van balans en coördinatie.
- Een tumor die op de oogzenuw drukt, kan visusveranderingen veroorzaken, zoals wazig zicht of onvrijwillige snelle oogbewegingen of nystagmus.
- Een tumor in de hypothalamus of hypofyse kan de groei, gestalte, gedrag en hormonen van een kind beïnvloeden en voortijdige puberteit, gewichtstoename of gewichtsverlies veroorzaken.
Oorzaken en risicofactoren
Gliomen zijn het gevolg van abnormale celdeling in de hersenen, maar de exacte oorzaak van deze abnormale celdeling is niet bekend. Het komt zelden voor dat een hersentumor genetisch wordt overgeërfd, maar bepaalde soorten pilocytaire astrocytomen, zoals optische gliomen, zijn in verband gebracht met een genetische aandoening die bekend staat als neurofibromatose type 1 (NF1).
De incidentie van pilocytair astrocytoom is erg laag. Naar schatting komt het voor bij slechts 14 op de 1 miljoen kinderen jonger dan 15 jaar. De tumor komt in gelijke mate voor bij jongens en meisjes.
Op dit moment is er geen bekende manier om het risico op een pilocytair astrocytoom bij uw kind te voorkomen of te verminderen. Er is meer onderzoek nodig om de factoren te begrijpen die kunnen leiden tot dit type kanker.
Hoe wordt pilocytair astrocytoom gediagnosticeerd?
Een pilocytair astrocytoom wordt meestal gediagnosticeerd wanneer een arts of kinderarts bepaalde neurologische symptomen bij een kind opmerkt. Een arts voert een volledig lichamelijk onderzoek uit en kan het kind voor verder onderzoek naar een neuroloog sturen.
Aanvullende tests kunnen het volgende omvatten:
- MRI-scan of CT-scan om beelden van de hersenen te produceren, die beide met of zonder contrast kunnen worden uitgevoerd, een speciale kleurstof die artsen helpt sommige structuren tijdens de scan duidelijker te zien
- Röntgenfoto van de schedel
- biopsie, een procedure waarbij een klein stukje van de tumor wordt verwijderd en voor onderzoek naar een laboratorium wordt gestuurd
Pilocytisch astrocytoom behandelen
In sommige gevallen is geen behandeling vereist. Een arts zal de tumor controleren met regelmatige MRI-scans om er zeker van te zijn dat deze niet groter wordt.
Als het pilocytaire astrocytoom symptomen veroorzaakt of als uit een scan blijkt dat de tumor groeit, kan een arts de behandeling adviseren. Chirurgie is de voorkeursbehandeling voor dit type tumor. Dit komt omdat totale verwijdering (resectie) van de tumor vaak genezend is.
Chirurgie
Het doel van een operatie is om zoveel mogelijk van de tumor te verwijderen zonder enig deel van de hersenen te beschadigen. De operatie wordt waarschijnlijk uitgevoerd door een ervaren neurochirurg met ervaring in het behandelen van kinderen met hersentumoren.
Afhankelijk van de specifieke tumor, kan de neurochirurg ervoor kiezen om een open operatie uit te voeren, waarbij een stuk van de schedel wordt verwijderd om toegang te krijgen tot de tumor.
Straling
Stralingsbehandeling maakt gebruik van geconcentreerde stralingsbundels om kankercellen te doden. Straling kan nodig zijn na een operatie als de chirurg niet de hele tumor kan verwijderen. Bestraling wordt echter niet aanbevolen voor kinderen onder de 5 jaar omdat het de hersenontwikkeling kan beïnvloeden.
Chemotherapie
Chemotherapie is een sterke vorm van chemische medicamenteuze therapie die snelgroeiende cellen vernietigt. Het kan nodig zijn om de groei van hersentumorcellen te stoppen, of het kan in combinatie met bestraling worden gedaan om de benodigde stralingsdosis te verlagen.
Juveniel vs. volwassen pilocytair astrocytoom
Er is relatief weinig bekend over pilocytaire astrocytomen bij volwassenen. Minder dan 25 procent van de pilocytaire astrocytomen komt voor bij volwassenen ouder dan 20 jaar. Net als bij juveniele tumoren omvat behandeling bij volwassenen doorgaans een operatie om de tumor te verwijderen. Wanneer een pilocytair astrocytoom optreedt bij volwassenen, is de kans groter dat het agressief is en dat het na een operatie vaker terugkeert.
Outlook
Over het algemeen is de prognose uitstekend. Als de tumor door een operatie volledig wordt verwijderd, is de kans op genezing zeer groot. Pilocytisch astrocytoom heeft een overlevingspercentage van vijf jaar van meer dan 96 procent bij kinderen en jongvolwassenen, wat een van de hoogste overlevingspercentages is van elke hersentumor. Pilocytaire astrocytomen die voorkomen in de optische route of hypothalamus hebben een iets minder gunstige prognose.
Zelfs als de operatie succesvol is, moet dat kind nog steeds periodieke MRI-scans ondergaan om ervoor te zorgen dat de tumor niet terugkeert. De recidiefpercentages zijn laag als de tumor volledig is verwijderd, maar als de tumor wel terugkomt, is de prognose nog steeds uitstekend na een tweede operatie. Als chemotherapie of bestraling werd gebruikt om de tumor te behandelen, kan een kind door de behandeling leerstoornissen en groeiachterstanden ervaren.
Bij volwassenen zijn de vooruitzichten ook relatief goed, maar de overlevingskansen zijn met de leeftijd afgenomen. Een studie toonde aan dat het overlevingspercentage na vijf jaar slechts 53 procent was bij volwassenen ouder dan 60 jaar.
