Wie loopt er risico?
Iedereen kan het Sézary-syndroom ontwikkelen, maar het is waarschijnlijk dat het mensen ouder dan 60 jaar treft.
Wat veroorzaakt het?
De exacte oorzaak is niet duidelijk. Maar de meeste mensen met het Sézary-syndroom hebben chromosomale afwijkingen in het DNA van de kankercellen, maar niet in gezonde cellen. Dit zijn geen overgeërfde defecten, maar veranderingen die een leven lang plaatsvinden.
De meest voorkomende afwijkingen zijn DNA-verlies van chromosomen 10 en 17 of DNA-toevoegingen aan chromosomen 8 en 17. Toch is het niet zeker dat deze afwijkingen de kanker veroorzaken.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Een lichamelijk onderzoek van uw huid kan de arts waarschuwen voor de mogelijkheid van het Sézary-syndroom. Diagnostische tests kunnen bloedtesten omvatten om markers (antigenen) op het oppervlak van de cellen in het bloed te identificeren.
Net als bij andere vormen van kanker, is een biopsie de beste manier om een diagnose te stellen. Voor een biopsie neemt de arts een klein stukje huidweefsel. Een patholoog onderzoekt het monster onder een microscoop om kankercellen te zoeken.
Lymfeklieren en beenmerg kunnen ook worden gebiopteerd. Beeldvormende tests, zoals CT-, MRI- of PET-scans, kunnen helpen bepalen of kanker zich heeft verspreid naar de lymfeklieren of andere organen.
Hoe wordt het Sézary-syndroom opgevoerd?
Staging vertelt hoe ver de kanker zich heeft verspreid en wat de beste behandelingsopties zijn. Het Sézary-syndroom wordt als volgt opgevoerd:
- 1A: Minder dan 10 procent van de huid is bedekt met rode vlekken of plaques.
- 1B: Meer dan 10 procent van de huid is rood.
- 2A: Elke hoeveelheid huid is betrokken. Lymfeklieren zijn vergroot, maar niet kanker.
- 2B: Een of meer tumoren groter dan 1 centimeter hebben zich op de huid gevormd. Lymfeklieren zijn vergroot, maar niet kanker.
- 3A: Het grootste deel van de huid is rood en kan tumoren, plaques of plekken hebben. Lymfeklieren zijn normaal of vergroot, maar niet kanker. Het bloed kan al dan niet enkele Sézary-cellen bevatten.
- 3B: Er zijn laesies op het grootste deel van de huid. Lymfeklieren kunnen al dan niet worden vergroot. Het aantal Sézary-cellen in het bloed is laag.
- 4A (1): Huidlaesies bedekken elk deel van het huidoppervlak. Lymfeklieren kunnen al dan niet worden vergroot. Het aantal Sézary-cellen in het bloed is hoog.
- 4A (2): huidlaesies bedekken elk deel van het huidoppervlak. Er zijn vergrote lymfeklieren en de cellen zien er bij microscopisch onderzoek zeer abnormaal uit. Sézary-cellen bevinden zich al dan niet in het bloed.
- 4B: Huidlaesies bedekken elk deel van het huidoppervlak. De lymfeklieren kunnen normaal of abnormaal zijn. Sézary-cellen bevinden zich al dan niet in het bloed. Lymfoomcellen zijn uitgezaaid naar andere organen of weefsels.
Hoe wordt het behandeld?
Een aantal factoren is van invloed op welke behandeling het beste bij u past. Onder hen zijn:
- stadium bij diagnose
- leeftijd
- andere gezondheidsproblemen
Hieronder volgen enkele van de behandelingen voor het Sézary-syndroom.
Psoralen en UVA (PUVA)
Een medicijn genaamd psoralen, dat zich meestal in kankercellen verzamelt, wordt in een ader geïnjecteerd. Het wordt geactiveerd wanneer het wordt blootgesteld aan ultraviolet A (UVA) -licht dat op uw huid wordt gericht. Dit proces vernietigt de kankercellen met slechts minimale schade aan gezond weefsel.
Extracorporale fotochemotherapie / fotoferese (ECP)
Na het ontvangen van speciale medicijnen worden sommige bloedcellen uit uw lichaam verwijderd. Ze worden behandeld met UVA-licht voordat ze opnieuw in uw lichaam worden geïntroduceerd.
Bestralingstherapie
Röntgenstralen met hoge energie worden gebruikt om kankercellen te vernietigen. Bij uitwendige bundelstraling zendt een machine stralen naar gerichte delen van uw lichaam. Stralingstherapie kan ook pijn en andere symptomen verlichten. Total skin electron beam (TSEB) bestralingstherapie gebruikt een externe stralingsmachine om elektronen op de huid van uw hele lichaam te richten.
U kunt ook UVA- en ultraviolet B (UVB) -stralingstherapie krijgen met een speciaal licht dat op uw huid is gericht.
Chemotherapie
Chemotherapie is een systemische behandeling waarbij krachtige medicijnen worden gebruikt om kankercellen te doden of hun deling te stoppen. Sommige chemotherapie-medicijnen zijn verkrijgbaar in pilvorm en andere moeten intraveneus worden gegeven.
Immunotherapie (biologische therapie)
Geneesmiddelen zoals interferonen worden gebruikt om uw eigen immuunsysteem aan te zetten tot het bestrijden van kanker.
Geneesmiddelen die worden gebruikt om het Sézary-syndroom te behandelen, zijn onder meer:
- alemtuzumab (Campath), een monoklonaal antilichaam
- bexaroteen (Targretin), een retinoïde
- brentuximab vedotin (Adcetris), een conjugaat van een antilichaam
- chloorambucil (Leukeran), een medicijn voor chemotherapie
- corticosteroïden om huidklachten te verlichten
- cyclofosfamide (Cytoxan), een medicijn voor chemotherapie
- denileukin difitox (Ontak), een biologische responsmodificator
- gemcitabine (Gemzar), een antimetaboliet-chemotherapie
- interferon alfa of interleukine-2, immuunstimulanten
- lenalidomide (Revlimid), een angiogeneseremmer
- liposomale doxorubicine (Doxil), een chemotherapie-medicijn
- methotrexaat (Trexall), een antimetaboliet-chemotherapie
- pentostatine (Nipent), een antimetabolietchemotherapie
- romidepsin (Istodax), een histondeacetylase-remmer
- vorinostat (Zolinza), een histondeacetylase-remmer
Uw arts kan combinaties van medicijnen of medicijnen voorschrijven, plus andere therapieën. Dit hangt af van het stadium van kanker en hoe goed u reageert op een bepaalde behandeling.
Behandeling voor stadium 1 en 2 omvat waarschijnlijk:
- actuele corticosteroïden
- retinoïden, lenalidomide, histondeacetylase-remmers
- PUVA
- straling met TSEB of UVB
- biologische therapie alleen of met huidtherapie
- actuele chemotherapie
- systemische chemotherapie, eventueel gecombineerd met huidtherapie
Fasen 3 en 4 kunnen worden behandeld met:
- actuele corticosteroïden
- lenalidomide, bexaroteen, histondeacetylase-remmers
- PUVA
- ECP alleen of met TSEB
- straling met TSEB- of UVB- en UVA-straling
- biologische therapie alleen of met huidtherapie
- actuele chemotherapie
- systemische chemotherapie, eventueel gecombineerd met huidtherapie
Als behandelingen niet meer werken, kan een stamceltransplantatie een optie zijn.
Klinische proeven
Onderzoek naar behandelingen voor kanker is aan de gang en klinische onderzoeken maken daar deel van uit. In een klinische proef heeft u mogelijk toegang tot baanbrekende therapieën die nergens anders beschikbaar zijn. Vraag uw oncoloog voor meer informatie over klinische onderzoeken of bezoek ClinicalTrials.gov.
Outlook
Het Sézary-syndroom is een bijzonder agressieve kanker. Met de behandeling kunt u mogelijk de ziekteprogressie vertragen of zelfs in remissie gaan. Maar een verzwakt immuunsysteem kan u kwetsbaar maken voor opportunistische infecties en andere vormen van kanker.
De gemiddelde overleving is 2 tot 4 jaar geweest, maar dit percentage verbetert met nieuwere behandelingen.
Raadpleeg uw arts en start zo snel mogelijk met de behandeling om de meest gunstige vooruitzichten te garanderen.
