Invoering
Pityriasis rubra pilaris (PRP) is een zeldzame huidziekte. Het veroorzaakt constante ontsteking en verlies van de huid. PRP kan delen van uw lichaam of uw hele lichaam aantasten. De stoornis kan in de kindertijd of volwassenheid beginnen. PRP treft evenveel mannen als vrouwen.
Soorten pityriasis rubra pilaris
Er zijn zes soorten PRP.
PRP met klassieke aanvang bij volwassenen is het meest voorkomende type. Het komt voor op volwassen leeftijd. De symptomen verdwijnen meestal na een paar jaar. In sommige zeldzame gevallen komen de symptomen later terug.
Atypische PRP bij volwassenen begint ook op volwassen leeftijd. De symptomen kunnen echter meer dan 20 jaar aanhouden.
PRP begint bij de jeugd. De symptomen verdwijnen normaal gesproken binnen een jaar, maar ze kunnen later terugkomen.
PRP met begrensde jeugd begint vóór de puberteit. Het treft meestal de handpalmen van kinderen, de voetzolen en hun knieën en ellebogen. De symptomen kunnen tijdens de tienerjaren verdwijnen.
Atypische PRP bij jongeren wordt soms overgeërfd. Dat betekent dat het via de familie wordt doorgegeven. Het kan bij de geboorte aanwezig zijn of zich tijdens de vroege kinderjaren ontwikkelen. De symptomen houden vaak levenslang aan.
HIV-geassocieerd PRP is gekoppeld aan HIV. Het is heel moeilijk te behandelen.
Afbeeldingen van PRP
Wat veroorzaakt PRP?
De exacte oorzaak van PRP is onbekend. PRP komt het vaakst voor zonder duidelijke reden. Hoewel sommige gevallen van PRP worden geërfd, zijn de meeste dat niet. Overerfd PRP is meestal ernstiger.
Klassieke PRP bij volwassenen kan in verband worden gebracht met onderliggende huidkanker. Het is echter niet bekend hoe vaak huidkanker optreedt bij dit type PRP. Als u PRP met klassieke aanvang heeft, moet u uw arts raadplegen om te controleren op huidkanker.
Volgens de National Organization for Rare Disorders suggereert vroeg onderzoek dat PRP mogelijk te wijten is aan een probleem in de manier waarop het lichaam vitamine A verwerkt. Er is echter meer onderzoek nodig om erachter te komen of dit waar is.
PRP kan ook worden verbonden met een immuunsysteemreactie, volgens het informatiecentrum voor genetische en zeldzame ziekten.
Hoe wordt PRP geërfd?
PRP kan worden geërfd. U kunt PRP erven als een van uw ouders het gen doorgeeft dat de aandoening veroorzaakt. Je ouder is mogelijk een drager van het gen, wat betekent dat ze het gen hebben, maar niet de aandoening hebben. Als een van je ouders drager is van het gen, is de kans 50 procent dat het gen aan jou is doorgegeven. Het is echter mogelijk dat u geen PRP ontwikkelt, zelfs niet als u het gen heeft geërfd.
Wat zijn de symptomen van PRP?
PRP veroorzaakt roze, rode of oranjerode schilferende plekken op uw huid. De plekken jeuken meestal. Mogelijk hebt u de schilferige plekken op slechts enkele delen van uw lichaam. Ze komen meestal voor op:
- ellebogen
- knieën
- handen
- voeten
- enkels
De huid op de handpalmen en de voetzolen kunnen ook rood en verdikt worden. De schilferige plekken kunnen zich uiteindelijk over het hele lichaam verspreiden.
Hoe wordt PRP gediagnosticeerd?
PRP wordt vaak aangezien voor andere, meer algemene huidaandoeningen, zoals psoriasis. Het kan ook worden aangezien voor minder vaak voorkomende, zoals lichen planus en pityriasis rosea. Psoriasis wordt gekenmerkt door jeukende, schilferende plekken op de huid die vaak rood zijn. In tegenstelling tot PRP kan psoriasis echter gemakkelijker en met succes worden behandeld. PRP wordt mogelijk pas gediagnosticeerd als de schilferige plekken niet reageren op behandeling met psoriasis.
Als uw arts PRP vermoedt, kan hij een huidbiopsie uitvoeren om hem te helpen een diagnose te stellen. Voor deze procedure verwijdert uw arts een klein stukje van uw huid. Vervolgens bekijken ze het onder een microscoop om het te analyseren.
Wat zijn mogelijke complicaties van PRP?
Over het algemeen kan PRP jeuken en ongemakkelijk zijn. Deze symptomen kunnen na verloop van tijd afnemen, zelfs als de uitslag erger lijkt te worden. De aandoening veroorzaakt meestal niet veel complicaties.
PRP Support Group merkt echter op dat de uitslag soms tot andere problemen kan leiden, zoals ectropion. In deze toestand komt het ooglid tevoorschijn, waardoor het oogoppervlak zichtbaar wordt. PRP kan ook leiden tot problemen met de mondwand. Dit kan irritatie en pijn veroorzaken.
Na verloop van tijd kan PRP leiden tot keratodermie. Door dit probleem worden de huid van uw handen en voetzolen erg dik. Diepe scheuren in de huid, kloven genaamd, kunnen zich ontwikkelen.
Sommige mensen met PRP zijn ook gevoelig voor licht. Ze kunnen moeite hebben met zweten of hun lichaamstemperatuur beheersen als het warm is.
Hoe wordt PRP behandeld?
Er is momenteel geen remedie voor PRP, maar behandeling kan de symptomen verlichten. Uw arts kan een of meer van de volgende behandelingen voorschrijven:
- Actuele crèmes met ureum of melkzuur. Deze gaan direct op je huid.
- Orale retinoïden. Voorbeelden zijn isotretinoïne of acitretine. Dit zijn derivaten van vitamine A die de groei en afstoting van huidcellen vertragen.
- Orale vitamine A. Dit kan bij sommige mensen nuttig zijn, maar alleen in zeer hoge doses. Retinoïden zijn effectiever en worden vaker gebruikt dan vitamine A.
- Methotrexaat. Dit is een oraal medicijn dat kan worden gebruikt als retinoïden niet werken.
- Immunosuppressiva. Dit zijn orale medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken. Ze omvatten cyclosporine en azathioprine.
- Biologics. Dit zijn injecteerbare of intraveneuze (IV) medicijnen die uw immuunsysteem beïnvloeden. Ze omvatten de medicijnen adalimumab, etanercept en infliximab.
- Ultraviolet lichttherapie. Dit wordt normaal gesproken gegeven in combinatie met psoralen (een medicijn dat je minder gevoelig maakt voor de zon) en een retinoïde.
Kan ik PRP voorkomen?
Het is niet mogelijk PRP te voorkomen omdat de oorzaak en het begin niet bekend zijn. Raadpleeg uw arts als u vermoedt dat u PRP heeft. Het starten van een behandeling die voor u werkt zodra u een diagnose krijgt, is de sleutel tot het verlichten van uw symptomen.
Het vinden van een effectieve behandeling is ook belangrijk omdat u in de loop van de ziekte meer dan één type PRP kunt ontwikkelen.
Zal PRP verdwijnen?
Afhankelijk van het type PRP dat u heeft, kunnen uw symptomen al dan niet verdwijnen. Als u een klassieke PRP bij volwassenen heeft, zullen uw symptomen waarschijnlijk een paar jaar of minder aanhouden en daarna nooit meer terugkeren.
De symptomen van andere PRP-typen kunnen langer duren. Behandelingen kunnen de symptomen echter minder opvallen.
Praat met uw arts
PRP is een zeldzame huidziekte die wordt gekenmerkt door constante ontsteking en verlies van uw huid. Het kan uw hele lichaam of slechts delen ervan aantasten. Het kan op elk moment tijdens je leven beginnen. Hoewel er momenteel geen remedie is, kunnen behandelingen uw symptomen helpen verlichten.
Behandelingen voor PRP omvatten actuele, orale en injecteerbare medicijnen. Ze omvatten ook therapie met ultraviolet licht. Zoek samen met uw arts naar de behandeling die het beste werkt om uw symptomen van PRP te verlichten.
