Overzicht
Dermatomyositis is een zeldzame ontstekingsziekte. Veel voorkomende symptomen van dermatomyositis zijn onder meer een opvallende huiduitslag, spierzwakte en inflammatoire myopathie of ontstoken spieren. Het is een van de slechts drie bekende inflammatoire myopathieën. Dermatomyositis kan zowel volwassenen als kinderen treffen. Er is geen remedie voor deze aandoening, maar de symptomen kunnen worden beheerd.
Oorzaken
De exacte oorzaak van dermatomyositis is niet bekend. Het heeft echter veel overeenkomsten met een auto-immuunziekte. Een auto-immuunziekte treedt op wanneer de ziektebestrijdende cellen van uw lichaam, antilichamen genoemd, uw gezonde cellen aanvallen. Het hebben van een aangetast immuunsysteem kan ook bijdragen aan het krijgen van de ziekte. Een virale infectie of kanker kan bijvoorbeeld uw immuunsysteem aantasten en leiden tot de ontwikkeling van dermatomyositis.
Risicofactoren
Iedereen kan dermatomyositis ontwikkelen. Volgens de Mayo Clinic komt het echter het meest voor bij volwassenen tussen de 40 en 60 jaar en bij kinderen tussen de 5 en 15 jaar. De ziekte treft vaker vrouwen dan mannen.
Symptomen
In de meeste gevallen is het eerste symptoom een opvallende huiduitslag op het gezicht, de oogleden, de borst, nagelriemen, knokkels, knieën of ellebogen. De uitslag is fragmentarisch en heeft meestal een blauwpaarse kleur.
U kunt ook spierzwakte hebben die in weken of maanden erger wordt. Deze spierzwakte begint meestal in je nek, armen of heupen en is aan beide kanten van je lichaam voelbaar.
Andere symptomen die u mogelijk ervaart zijn:
- spierpijn
- gevoelige spieren
- problemen met slikken
- longproblemen
- harde calciumafzettingen onder de huid, die vooral bij kinderen wordt gezien
- vermoeidheid
- onbedoeld gewichtsverlies
- koorts
Er is een subtype dermatomyositis dat uitslag maar geen spierzwakte omvat. Dit staat bekend als amyopathische dermatomyositis.
Diagnose van dermatomyositis
Uw arts zal u vragen stellen over uw symptomen en medische geschiedenis en een lichamelijk onderzoek uitvoeren. Dermatomyositis is een gemakkelijkere inflammatoire spierziekte om te diagnosticeren vanwege de daarmee gepaard gaande uitslag.
Uw arts kan ook bestellen:
- een MRI om te zoeken naar abnormale spieren
- een elektromyografie (EMG) om elektrische impulsen op te nemen die uw spieren beheersen
- een bloedanalyse om uw niveaus van spier-enzymen en auto-antilichamen te controleren, dit zijn antilichamen die normale cellen aanvallen
- een spierbiopsie om te zoeken naar ontstekingen en andere problemen die verband houden met de ziekte in een monster van spierweefsel
- een huidbiopsie om te zoeken naar veranderingen veroorzaakt door de ziekte in een huidmonster
Behandeling voor dermatomyositis
Voor de meeste mensen is er geen remedie voor dermatomyositis. Behandeling kan de conditie van uw huid en spierzwakte verbeteren. Beschikbare behandelingen zijn onder meer medicatie, fysiotherapie en chirurgie.
Corticosteroïde medicijnen, zoals prednison, zijn in de meeste gevallen de voorkeursbehandeling. U kunt ze via de mond innemen of op uw huid aanbrengen. Corticosteroïden verlagen de reactie van uw immuunsysteem, waardoor het aantal ontstekingsveroorzakende antilichamen wordt verminderd.
Bij sommige mensen, vooral kinderen, kunnen de symptomen na een behandeling met corticosteroïden volledig verdwijnen. Dit heet remissie. Remissie kan langdurig zijn en soms zelfs permanent.
Corticosteroïden, vooral in hoge doses, mogen vanwege hun mogelijke bijwerkingen niet gedurende langere tijd worden gebruikt. Uw arts zal u hoogstwaarschijnlijk starten met een hoge dosis en deze vervolgens geleidelijk verlagen. Sommige mensen kunnen uiteindelijk helemaal stoppen met het gebruik van corticosteroïden als hun symptomen verdwijnen en wegblijven na het stoppen van de medicatie.
Als alleen corticosteroïden uw symptomen niet verbeteren, kan uw arts andere medicijnen voorschrijven om uw immuunsysteem te onderdrukken.
Corticosteroïdsparende medicijnen worden gebruikt om de bijwerkingen van corticosteroïden te verminderen. Geneesmiddelen zoals azathioprine en methotrexaat kunnen worden gebruikt als uw geval vergevorderd is of als u complicaties heeft door corticosteroïden.
Intraveneus immunoglobuline (IVIG)
Als u dermatomyositis heeft, produceert uw lichaam antilichamen die op uw huid en spieren zijn gericht. Intraveneus immunoglobuline (IVIG) gebruikt gezonde antilichamen om deze antilichamen te blokkeren. IVIG bestaat uit een mengsel van antilichamen die zijn verzameld bij duizenden gezonde mensen die hun bloed hebben gedoneerd. Deze antilichamen worden via een infuus aan u gegeven.
Extra behandelingen
Uw arts kan aanvullende behandelingen voorstellen, zoals:
- fysiotherapie die uw spierkracht verbetert en behoudt, samen met het voorkomen van verlies van spierweefsel
- een antimalariamiddel, hydroxychloroquine, voor een aanhoudende uitslag
- operatie om calciumafzettingen te verwijderen
- medicijnen om pijn te helpen
Mogelijke complicaties van dermatomyositis
De spierzwakte en huidproblemen die verband houden met dermatomyositis kunnen een aantal problemen veroorzaken. Enkele veel voorkomende complicaties zijn:
- huidzweren
- maagzweren
- moeite met ademhalen
- longinfecties
- problemen met slikken
- ondervoeding
- gewichtsverlies
Dermatomyositis kan ook worden geassocieerd met aandoeningen zoals:
- Het fenomeen van Raynaud
- myocarditis
- interstitiële longziekte
- andere bindweefselziekten
- verhoogd risico op het ontwikkelen van kanker
Outlook
Er is voor de meeste mensen geen remedie voor dermatomyositis, maar uw symptomen kunnen worden behandeld. Uw arts zal een behandelplan voor u opstellen dat u zal helpen uw symptomen te beheersen.
