Wat is idiopathische auto-immuun hemolytische anemie?
Idiopathische auto-immuun hemolytische anemie is een vorm van auto-immuun hemolytische anemie. Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) is een groep zeldzame maar ernstige bloedaandoeningen. Ze komen voor wanneer het lichaam rode bloedcellen sneller vernietigt dan het produceert. Een aandoening wordt als idiopathisch beschouwd als de oorzaak onbekend is.
Auto-immuunziekten vallen het lichaam zelf aan. Je immuunsysteem produceert antilichamen om buitenlandse indringers zoals bacteriën en virussen te helpen aanvallen. In het geval van auto-immuunziekten produceert uw lichaam per ongeluk antilichamen die het lichaam zelf aanvallen. Bij AIHA ontwikkelt je lichaam antilichamen die rode bloedcellen vernietigen.
Idiopathische AIHA kan levensbedreigend zijn vanwege het plotselinge begin ervan. Het vereist onmiddellijke medische aandacht en ziekenhuisopname.
Wie loopt er risico?
Ongeveer 50 procent van alle AIHA-gevallen is idiopathisch. AIHA kan op elk moment in het leven voorkomen en kan zich plotseling of geleidelijk ontwikkelen. Het komt vaker voor bij vrouwen.
Als AIHA niet idiopathisch is, komt het omdat het werd veroorzaakt door een onderliggende ziekte of medicatie. Idiopathische AIHA heeft echter geen duidelijke oorzaken. Mensen met idiopathische AIHA hebben mogelijk alleen abnormale bloedtestresultaten en geen symptomen.
Symptomen van idiopathische AIHA
U kunt zich zwak en kortademig voelen als u plotseling idiopathische AIHA ontwikkelt. In andere gevallen is de aandoening chronisch en ontwikkelt deze zich in de loop van de tijd, dus de symptomen zijn minder duidelijk. In beide gevallen kunnen de symptomen een of meer van de volgende zijn:
- toenemende zwakte
- kortademigheid
- hoge hartslag
- bleke of geel gekleurde huid
- spierpijn
- misselijkheid
- braken
- donker gekleurde urine
- hoofdpijn
- buikpijn
- opgeblazen gevoel
- diarree
Diagnose van idiopathische AIHA
Uw arts zal uitgebreid met u praten over uw specifieke symptomen als hij vermoedt dat u AIHA heeft. Ze moeten u diagnosticeren met AIHA en medicijnen of andere onderliggende aandoeningen uitsluiten als mogelijke oorzaken van de AIHA voordat ze u diagnosticeren met het idiopathische type.
Eerst zal uw arts u vragen naar uw medische geschiedenis. Het is waarschijnlijk dat ze u opnemen in het ziekenhuis voor onmiddellijke tests en monitoring als uw symptomen ernstig zijn. Voorbeelden van ernstige problemen zijn onder meer verkleurde huid of urine of ernstige bloedarmoede. Ze kunnen u doorverwijzen naar een bloedspecialist of een hematoloog.
U moet een uitgebreide reeks bloedonderzoeken ondergaan om AIHA te bevestigen. Sommige tests meten het aantal rode bloedcellen van het lichaam. Als u AIHA heeft, zal uw aantal rode bloedcellen laag zijn. Andere tests zoeken naar bepaalde stoffen in het bloed. Bloedonderzoek dat een onjuiste verhouding tussen onvolwassen en volwassen rode bloedcellen aan het licht brengt, kan op AIHA duiden. Een groot aantal onvolgroeide rode bloedcellen geeft aan dat het lichaam probeert te compenseren voor de volwassen rode bloedcellen die te snel worden vernietigd.
Andere bevindingen van bloedonderzoeken zijn onder meer een hoger dan normaal niveau van bilirubine en een verlaagd niveau van een eiwit dat haptoglobine wordt genoemd. Bilirubine is een natuurlijk bijproduct van de afbraak van rode bloedcellen. Deze niveaus worden hoog wanneer grote aantallen rode bloedcellen worden vernietigd. De haptoglobine-bloedtest kan vooral nuttig zijn bij het diagnosticeren van AIHA. In combinatie met andere bloedonderzoeken blijkt dat het eiwit samen met volwassen rode bloedcellen wordt vernietigd.
In sommige gevallen zijn de typische laboratoriumresultaten voor deze bloedonderzoeken mogelijk niet voldoende om AIHA te diagnosticeren, dus uw arts moet mogelijk meer tests uitvoeren. Andere tests, waaronder de directe en indirecte Coombs-tests, kunnen verhoogde antilichamen in het bloed detecteren. Urineonderzoek en een 24-uurs urinecollectie kunnen afwijkingen in de urine aan het licht brengen, zoals een hoog eiwitgehalte.
Behandelingsopties voor IAIHA
Mensen die ervan worden verdacht idiopathisch AIHA te hebben, zullen over het algemeen onmiddellijk in het ziekenhuis worden opgenomen vanwege de acute aard. Chronische gevallen kunnen vaak zonder uitleg komen en gaan. Het is mogelijk dat de aandoening verbetert zonder behandeling.
Uw arts zal uw bloedglucosespiegels nauwlettend volgen als u diabetes heeft. Diabetes is een belangrijke risicofactor voor sterfgevallen als gevolg van infectie als gevolg van behandeling.
Steroïden
De eerstelijnsbehandeling is meestal steroïden zoals prednison. Ze kunnen het aantal rode bloedcellen helpen verbeteren. Uw arts zal u zorgvuldig controleren om te controleren of de steroïden werken. Zodra uw toestand in remissie gaat, zal uw arts proberen u langzaam van de steroïden af te leiden. Mensen met AIHA die steroïde therapie ondergaan, hebben mogelijk supplementen nodig tijdens de behandeling. Deze kunnen zijn:
- bisfosfonaten
- vitamine D
- calcium
- foliumzuur
Chirurgie
Uw arts kan een chirurgische verwijdering van de milt voorstellen als de steroïden niet volledig werken. Het verwijderen van de milt kan de vernietiging van rode bloedcellen omkeren. Deze operatie staat bekend als een splenectomie. Twee derde van de mensen die een splenectomie ondergaan, heeft een gedeeltelijke of totale remissie van hun AIHA en mensen met het idiopathische type hebben meestal de meest succesvolle resultaten.
Immuunonderdrukkende medicijnen
Andere behandelingsopties zijn immuunonderdrukkende geneesmiddelen, zoals azathioprine en cyclofosfamide. Dit kunnen effectieve medicijnen zijn voor mensen die niet succesvol reageren op behandeling met steroïden of die geen kandidaat zijn voor een operatie.
In sommige gevallen kan het medicijn rituximab de voorkeur hebben boven de traditionele immuunonderdrukkende medicijnen. Rituximab is een antilichaam dat direct specifieke eiwitten aanvalt die op bepaalde immuunsysteemcellen worden aangetroffen.
Vooruitzichten op lange termijn
Het kan moeilijk zijn om een snelle diagnose van deze aandoening te krijgen in gevallen waarin de oorzaak onbekend is. In deze gevallen wordt de behandeling soms vertraagd. Idiopathische AIHA kan dodelijk zijn als het niet wordt behandeld.
Idiopathische AIHA bij kinderen is meestal van korte duur. De aandoening is vaak chronisch bij volwassenen en kan zonder uitleg oplaaien of zichzelf omkeren. AIHA is zeer goed te behandelen bij zowel volwassenen als kinderen. De meeste mensen herstellen volledig.
