Wat is het lege Sella-syndroom?
Het lege sella-syndroom is een zeldzame aandoening die verband houdt met een deel van de schedel dat de sella turcica wordt genoemd. De sella turcica is een inkeping in het wiggenbeen aan de basis van je schedel die de hypofyse vasthoudt.
Als u het syndroom van lege sella heeft, is uw sella turcica niet echt leeg. Het betekent in feite dat uw sella turcica gedeeltelijk of volledig is gevuld met hersenvocht (CSF). Mensen met het lege sella-syndroom hebben ook kleinere hypofyse. In sommige gevallen verschijnen de hypofyse niet eens op beeldvormende tests.
Wanneer het lege sella-syndroom wordt veroorzaakt door een onderliggende aandoening, wordt dit het secundaire lege-sella-syndroom genoemd. Als er geen bekende oorzaak is, wordt dit het primaire lege-sella-syndroom genoemd.
Wat zijn de symptomen?
Het syndroom van lege sella heeft meestal geen symptomen. Als u echter het secundaire lege-sella-syndroom heeft, heeft u mogelijk symptomen die verband houden met de aandoening die het veroorzaakt.
Veel mensen met het lege sella-syndroom hebben ook chronische hoofdpijn. Artsen weten niet zeker of dit verband houdt met het lege sella-syndroom of met hoge bloeddruk, die veel mensen met het lege sella-syndroom ook hebben.
In zeldzame gevallen wordt het lege sella-syndroom geassocieerd met drukopbouw in de schedel, wat kan leiden tot:
- spinale vloeistof die uit de neus lekt
- zwelling van de oogzenuw in het oog
- zichtproblemen
Wat zijn de oorzaken?
Primair lege-sella-syndroom
De exacte oorzaak van het primaire lege-sella-syndroom is niet duidelijk. Het kan verband houden met een geboorteafwijking in de diafragmasella's, een membraan dat de sella turcica bedekt. Sommige mensen worden geboren met een klein scheurtje in de diafragmasella's, waardoor CSF in de sella turcica kan lekken. Artsen weten niet zeker of dit een directe oorzaak is van het lege sella-syndroom of gewoon een risicofactor.
Volgens de National Organization for Rare Disorders treft het lege sella-syndroom ongeveer vier keer zoveel vrouwen als mannen. De meeste vrouwen met het lege sella-syndroom zijn meestal van middelbare leeftijd, zwaarlijvig en hebben een hoge bloeddruk. De meeste gevallen van het lege sella-syndroom worden echter niet gediagnosticeerd vanwege hun gebrek aan symptomen, dus het is moeilijk te zeggen of geslacht, obesitas, leeftijd of bloeddruk echte risicofactoren zijn.
Secundair lege-sella-syndroom
Een aantal dingen kunnen het secundaire lege-sella-syndroom veroorzaken, waaronder:
- hoofd trauma
- infectie
- hypofyse tumoren
- bestralingstherapie of operatie in het gebied van de hypofyse
- aandoeningen gerelateerd aan de hersenen of hypofyse, zoals het Sheehan-syndroom, intracraniële hypertensie, neurosarcoïdose of hypofysitis
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Het lege sella-syndroom is moeilijk te diagnosticeren omdat het meestal geen symptomen veroorzaakt. Als uw arts vermoedt dat u het heeft, beginnen ze met een lichamelijk onderzoek en een beoordeling van uw medische geschiedenis. Ze zullen waarschijnlijk ook CT-scans of MRI-scans bestellen.
Deze scans helpen uw arts om te bepalen of u een gedeeltelijk of totaal leeg sella-syndroom heeft. Gedeeltelijk leeg sella-syndroom betekent dat uw sella minder dan de helft vol CSF is en dat uw hypofyse 3 tot 7 millimeter (mm) dik is. Het volledig lege sella-syndroom betekent dat meer dan de helft van uw sella is gevuld met CSF en dat uw hypofyse 2 mm dik of minder is.
Hoe wordt het behandeld?
Het lege sella-syndroom vereist meestal geen behandeling, tenzij het symptomen veroorzaakt. Afhankelijk van uw symptomen heeft u mogelijk nodig:
- een operatie om te voorkomen dat CSF uit uw neus lekt
- medicatie, zoals ibuprofen (Advil, Motrin), voor verlichting van hoofdpijn
Als u een secundair lege-sella-syndroom heeft als gevolg van een onderliggende aandoening, zal uw arts zich richten op het behandelen van die aandoening of het beheersen van de symptomen.
Wat zijn de vooruitzichten
Op zichzelf heeft het lege sella-syndroom meestal geen symptomen of negatieve effecten op uw algehele gezondheid. Als u een secundair lege-sella-syndroom heeft, werk dan samen met uw arts om de onderliggende oorzaak te diagnosticeren en te behandelen.
