Hemofilie A: Woorden Die U Moet Kennen

2024 Auteur: Jesus Peterson | [email protected]. Laatst gewijzigd: 2023-12-17 11:22

Hemofilie A is een type bloedaandoening waarbij de bloedstolling minder effectief is. Als uw bloed niet goed stolt, kunnen kleine verwondingen of procedures (zoals tandheelkundig werk) ertoe leiden dat uw geliefde overmatig bloedt. In sommige gevallen kunnen bloedingen zelfs optreden zonder enige aanwijsbare oorzaak.

Deze 10 woorden over hemofilie A zullen het u gemakkelijker maken om preventie en behandelingen voor uw geliefde te begrijpen.

Stollingsfactor VIII

Stollingsfactor VIII ligt aan de wortel van hemofilie A. Als uw geliefde deze bloedingsstoornis heeft, heeft hun bloed minder of ontbreekt een eiwit dat factor VIII wordt genoemd. Het is verantwoordelijk voor het helpen van het lichaam om natuurlijke stolsels te ontwikkelen om het bloeden te stoppen.

Milde, matige en ernstige hemofilie

Hemofilie A is onderverdeeld in drie typen: mild, matig en ernstig.

• Mild: Langdurige of overmatige bloeding komt slechts af en toe voor, meestal na een operatie of verwonding.
• Matig: Bloeding kan optreden na de meeste verwondingen en soms spontaan, maar niet vaak.
• Ernstig: het meest voorkomende type hemofilie A. Ernstige hemofilie wordt gediagnosticeerd tijdens de kindertijd. Het kan meerdere keren per week spontaan bloedingen veroorzaken.

Als u de ernst van hun aandoening kent, kunt u bloedingsepisodes voor uw geliefde beter voorkomen en behandelen.

Inwendige bloedingen

Als u aan bloedingen denkt, denkt u waarschijnlijk aan uitwendige bloedingen. Maar interne bloeding kan een nog groter probleem zijn - omdat u het niet per se kunt zien. Inwendige bloeding kan leiden tot schade aan de zenuwen, gewrichten en andere lichaamssystemen. Enkele tekenen en symptomen van inwendige bloedingen zijn onder meer:

• pijn of zwelling rond een gewricht
• bloed braken
• zwarte of bloederige ontlasting
• plotselinge of ernstige hoofdpijn
• borst of andere significante pijn, vooral na trauma

Bij ernstige hemofilie kunnen interne bloedingen optreden, zelfs zonder een blessure.

Profylaxe

Over het algemeen wordt profylactische behandeling genomen als een preventieve maatregel om te voorkomen dat u een ziekte krijgt. Profylaxe voor hemofilie is ontworpen om bloedingen te stoppen voordat ze beginnen. Het wordt als infuus ingenomen en bevat de stollingsfactor VIII die uw geliefde nodig heeft om zelf stolsels te vormen. Ernstigere gevallen vereisen vaker behandelingen. Deze behandelingen kunnen zelfs thuis worden toegediend.

Recombinante stollingsfactoren

In het verleden werd bij infusiebehandelingen gebruik gemaakt van stollingsfactor afkomstig van plasma. Nu bevelen artsen voornamelijk infusies van recombinante stollingsfactoren aan. Deze infusies bevatten stollingsfactor VIII die door de mens is gemaakt om spontane bloeding te stoppen en te voorkomen. Volgens de National Hemophilia Foundation gebruikt ongeveer 75 procent van de mensen met hemofilie recombinante stollingsfactoren, in tegenstelling tot de van plasma afgeleide factor, als onderdeel van hun algehele behandelplan.

Port-a-cath

Een poort-a-cath is een apparaat voor veneuze toegang (VAD) dat in de huid rond de borst is geïmplanteerd. Het is verbonden met een ader met een katheter. Een port-a-cath kan handig zijn als uw geliefde regelmatig infusen krijgt, omdat het giswerk wegneemt bij het elke keer proberen een ader te lokaliseren. De keerzijde van dit apparaat is een hoger risico op infecties.

DDAVP

Desmopressine-acetaat (DDAVP) is een on-demand of reddingsbehandeling voor hemofilie A. Het wordt alleen gebruikt voor milde tot matige gevallen. DDAVP is gemaakt van een synthetisch hormoon dat in uw bloedbaan wordt geïnjecteerd om stollingsfactoren te induceren in het geval van een plotselinge verwonding of bloeding. Het wordt soms profylactisch gebruikt vóór operaties. Uw geliefde moet mogelijk naar de dokter gaan om deze injecties te krijgen. DDAVP wordt ook geleverd in een neusspray voor thuisgebruik. Zowel de injecteerbare vorm als het neussprayproduct moeten spaarzaam worden gebruikt om te voorkomen dat er immuniteit ontstaat voor het effect van het medicijn.

Antifibrinolytica

Antifibrinolytica zijn medicijnen die soms naast infusies worden gebruikt. Ze helpen de afbraak van een bloedstolsel te voorkomen zodra deze is gevormd. Deze medicijnen zijn verkrijgbaar in pilvorm en kunnen voorafgaand aan een operatie of tandheelkundig werk worden ingenomen. Ze worden ook soms gebruikt bij milde darm- of mondbloedingen.

Remmers

Sommige mensen met hemofilie A reageren uiteindelijk niet meer op de behandeling. Het lichaam maakt antilichamen aan die de stollingsfactor VIII die via infusie wordt ingenomen, aanvallen. Deze antilichamen worden remmers genoemd. Volgens het National Heart, Lung en Blood Institute ontwikkelt tot 30 procent van de mensen die stollingsfactoren krijgen deze remmers. Het komt vaker voor bij ernstige hemofilie A.

Gentherapie

Deze behandeling omvat genetische modificaties die helpen het gebrek aan stollingsfactor VIII te behandelen die tot hemofilie A leidt. Hoewel vroeg onderzoek veelbelovend is, moeten er nog veel meer onderzoeken worden gedaan naar gentherapie om de veiligheid en werkzaamheid te waarborgen. Uw geliefde kan zelfs overwegen om deel te nemen aan klinische onderzoeken. De hoop is dat gentherapie kan leiden tot een eventuele genezing van deze bloedziekte.