Overzicht
Een Pancoast-tumor is een zeldzame vorm van longkanker. Dit type tumor bevindt zich helemaal bovenaan (top) van de rechter- of linkerlong. Naarmate de tumor groeit, kan hij door zijn locatie de omliggende zenuwen, spieren, lymfeklieren, bindweefsel, bovenste ribben en bovenste wervels binnendringen. Dit veroorzaakt hevige pijn in schouder en arm.
De diagnose van Pancoast-tumoren wordt vaak uitgesteld, omdat de tumor niet de klassieke symptomen van longkanker vertoont, zoals hoesten.
Pancoast-tumoren staan ook bekend als superieure sulcustumoren. Hun specifieke reeks symptomen wordt het Pancoast-syndroom genoemd. De gemiddelde leeftijd van personen met het begin van een tumor is ongeveer 60 jaar oud. Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen.
Deze kanker is genoemd naar Henry K. Pancoast, een radioloog in Philadelphia die de tumoren voor het eerst beschreef in 1924 en 1932.
De kankercellen van Pancoast-tumoren zijn:
- plaveiselcelkanker
- adenocarcinomen
- grootcellige carcinomen
- kleincellige carcinomen
Symptomen van Pancoast-tumor
Scherpe schouderpijn is het meest voorkomende symptoom van een Pancoast-tumor in de vroege stadia. Andere symptomen zijn afhankelijk van de gebieden waar de tumor de borstopening binnendringt (thoracale inlaat).
Naarmate de tumor groeit, wordt de schouderpijn ernstiger en slanker. Het kan uitstralen naar de oksel (oksel), het schouderblad en het bot dat de schouder met de arm verbindt (schouderblad).
In meer dan tweederde van de Pancoast-tumorgevallen dringt de tumor de achterste en middelste compartimenten van de borstopening binnen. De pijn kan uitstralen:
- langs de arm aan de zijkant van het lichaam langs de nervus ulnaris (de zenuw die langs de zijkant van je arm naar de pink loopt en stopt bij de pols)
- naar de nek
- naar de bovenste ribben
- naar het zenuwnetwerk dat reikt tot de ribben, het ruggenmerg en de oksel
Andere symptomen zijn onder meer:
- zwelling van de bovenarm
- zwakte in de handspieren
- verlies van handvaardigheid
- verspilling van spierweefsel in de hand
- tintelingen of gevoelloosheid in de hand
- beklemming op de borst
- vermoeidheid
- gewichtsverlies
Al met al staan deze symptomen bekend als het Pancoast-syndroom.
Bij 14 tot 50 procent van de mensen met Pancoast-tumoren dringt de kanker de zenuwen binnen die tot in het gezicht reiken. Dit wordt het Claude-Bernard-Horner-syndroom genoemd, of gewoon het Horner-syndroom. Aan de getroffen kant heeft u mogelijk:
- een hangend ooglid (blefaroptose)
- onvermogen om normaal te zweten (anhidrose)
- blozen
- verplaatsing van uw oogbol (enophthalmos)
De pijn van een Pancoast-tumor is ernstig en constant. Het reageert meestal niet op gewone vrij verkrijgbare pijnstillers. De pijn blijft bestaan, of je nu zit, staat of ligt.
Oorzaken van Pancoast-tumor
De oorzaken van een Pancoast-tumor zijn vergelijkbaar met die van andere longkankers. Deze omvatten:
- roken
- blootstelling aan secundaire rook
- langdurige blootstelling aan zware metalen, chemicaliën of dieseluitlaat
- langdurige blootstelling aan asbest of hoge niveaus van radon
In zeldzame gevallen kan het Pancoast-syndroom van symptomen andere oorzaken hebben, zoals andere vormen van kanker, bacteriële of schimmelinfecties of tuberculose (tbc) en andere ziekten.
Hoe Pancoast-tumor wordt gediagnosticeerd
De diagnose van een Pancoast-tumor is uitdagend en vaak vertraagd omdat de symptomen vergelijkbaar zijn met die van bot- en gewrichtsaandoeningen. Pancoast-tumoren zijn ook zeldzaam en mogelijk onbekend voor artsen. Pancoast-tumoren vormen slechts 3 tot 5 procent van alle longkankers.
Uw arts zal u vragen naar uw symptomen, wanneer ze zijn begonnen en of ze in de loop van de tijd zijn veranderd. Ze zullen een lichamelijk onderzoek uitvoeren en tests bestellen om te zoeken naar een tumor en eventuele verspreiding van de kanker. Als een tumor wordt gedetecteerd, kan uw arts aanvullende tests bestellen om het stadium van de tumor te bepalen.
Tests kunnen zijn:
- Röntgenstralen. Soms is de tumor vanwege zijn positie moeilijk te detecteren op een röntgenfoto.
- CT-scan. De hogere resolutie kan de verspreiding van de tumor naar nabijgelegen gebieden identificeren.
- MRI scan. Deze beeldvormingstest kan de verspreiding van de tumor aantonen en een leidraad bieden voor een operatie.
- Mediastinoscopie. Met een buis die door de nek wordt gestoken, kan een arts een monster lymfeklieren nemen.
- Biopsie. Het verwijderen van tumorweefsel voor onderzoek wordt noodzakelijk geacht om het tumorstadium te bevestigen en de therapie te bepalen.
- Video-geassisteerde thoracoscopie (VATS). Deze minimaal invasieve operatie geeft toegang tot weefsel voor analyse.
- Mini-thoracotomie. Deze procedure maakt gebruik van kleine incisies, ook om toegang te krijgen tot weefsel voor analyse.
- Andere scans. Deze kunnen nodig zijn om te controleren of de kanker zich verspreidt naar botten, de hersenen en andere delen van het lichaam.
Behandeling voor Pancoast-tumor
Hoewel ooit beschouwd als fataal, zijn Pancoast-tumoren tegenwoordig behandelbaar, maar nog niet te genezen.
Behandeling voor een Pancoast-tumor hangt af van hoe vroeg het wordt gediagnosticeerd, hoe ver het zich heeft verspreid, de betrokken gebieden en uw algemene gezondheidstoestand.
Enscenering
Een Pancoast-tumor wordt op dezelfde manier als andere longkankers 'gefaseerd', met Romeinse cijfers I tot IV en subtypes A of B om aan te geven hoe vergevorderd de ziekte is. De enscenering is een leidraad voor de specifieke behandeling die u krijgt.
Bovendien worden Pancoast-tumoren verder geclassificeerd met letters en cijfers 1 tot 4 die de ernst aangeven:
- T geeft de grootte en verspreiding van de tumor aan.
- N beschrijft de betrokkenheid van de lymfeklieren.
- M verwijst naar of verre locaties zijn binnengevallen (metastasen).
De meeste Pancoast-tumoren zijn geclassificeerd als T3 of T4 vanwege hun locatie. De tumoren worden geclassificeerd als T3 als ze de borstwand of de sympathische zenuwen binnendringen. Het zijn T4-tumoren als ze andere structuren binnendringen, zoals de wervels of de brachiale zenuwen.
Zelfs de vroegst ontdekte Pancoast-tumoren worden opgevoerd als minstens IIB, opnieuw vanwege hun locatie.
Behandeling
Behandeling voor Pancoast-tumoren is gevarieerd en omvat een combinatie van chemotherapie, bestraling en chirurgie.
Pancoast-tumoren die zijn uitgezaaid naar gebieden buiten de borst, zijn mogelijk geen kandidaten voor een operatie.
Chemotherapie en bestraling zijn de eerste stappen vóór de operatie. Vervolgens wordt de tumor opnieuw geëvalueerd met een andere CT-scan of andere beeldvormende test. Chirurgie vindt idealiter plaats drie tot zes weken na chemotherapie en bestraling, voordat littekens een operatie in de weg kunnen staan.
In sommige behandelplannen kan een operatie worden gevolgd door aanvullende bestralingsbehandelingen om de resterende kankercellen te doden.
Het doel van chirurgie is om het kankermateriaal volledig te verwijderen uit de structuren die het is binnengedrongen. Dit is niet altijd mogelijk en de ziekte kan terugkeren. Een kleine studie in Maryland wees uit dat de ziekte terugkeerde bij 50 procent van de deelnemers die een Pancoast-tumoroperatie hadden ondergaan.
Technische vooruitgang in chirurgische technieken heeft het mogelijk gemaakt om T4 Pancoast-tumoren te opereren, maar de vooruitzichten zijn slechter dan voor andere stadia van de ziekte.
Pijnstilling
Pijnstilling voor Pancoast-tumoren omvat tegenwoordig een gecontroleerd gebruik van opioïden voorgeschreven door een arts. Dit gaat echter gepaard met ongewenste bijwerkingen. Sommige onderzoekers pleitten voor een terugkeer naar pre-opioïde maatregelen die effectief zijn zonder bijwerkingen.
Straling kan ook worden gebruikt om pijn te verlichten wanneer een operatie niet mogelijk is.
Ernstige pijn bij Pancoast-tumoren kan worden verlicht met een chirurgische procedure waarbij de pijngeleidende zenuwen in het ruggenmerg worden uitgeschakeld. Dit wordt een CT-geleide cordotomie genoemd, waarbij een CT-scan wordt gebruikt om de chirurg te begeleiden.
In één onderzoek meldde 98 procent van degenen met een Pancoast-tumor een significante pijnverbetering met deze procedure. Een cordotomie, zelfs in de laatste levensweken, kan pijnverlichting geven.
Andere mogelijke interventies om Pancoast-tumorpijn te verlichten zijn:
- decompressielaminectomie (operatie waarbij de druk op de spinale zenuwen wordt weggenomen)
- fenolblok (injecteren van fenol om zenuwen te blokkeren)
- transdermale stimulatie (met behulp van een lage directe elektrische stroom op de hersenen)
- stellaat ganglionblok (verdoving in de zenuwen in de nek)
Overlevingspercentages voor Pancoast-tumor
Overlevingspercentages na chemotherapie, bestraling en chirurgie variëren. In een Cleveland Clinic-rapport werd het totale overlevingspercentage na twee jaar na de operatie vastgesteld op 55 tot 70 procent. Het 5-jaars overlevingspercentage voor operaties waarbij de oorspronkelijke Pancoast-tumor volledig werd verwijderd, was 54 procent tot 77 procent.
Outlook
Jarenlang werden Pancoast-tumoren als onbehandelbaar beschouwd. Vanwege de locatie van de tumor dacht men dat een operatie niet mogelijk was.
De vooruitzichten voor mensen met Pancoast-tumoren zijn de afgelopen decennia sterk verbeterd. Nieuwe chirurgische technieken hebben het mogelijk gemaakt om operaties uit te voeren op tumoren die voorheen als onbruikbaar werden beschouwd. De nu standaardbehandeling met chemotherapie, bestraling en chirurgie heeft de overlevingskansen verhoogd.
Vroege detectie van een Pancoast-tumor is belangrijk om het succes van de behandeling te bepalen. Raadpleeg onmiddellijk uw arts als u symptomen heeft en neem preventieve maatregelen zoals stoppen met roken als u rookt.
