Myelofibrose (MF) is een chronische vorm van bloedkanker waarbij littekenweefsel in het beenmerg de aanmaak van gezonde bloedcellen vertraagt. Een tekort aan bloedcellen veroorzaakt veel van de symptomen en complicaties van MF, zoals vermoeidheid, gemakkelijk blauwe plekken, koorts en bot- of gewrichtspijn.
Veel mensen ervaren in de vroege stadia van de ziekte geen symptomen. Naarmate de ziekte voortschrijdt, kunnen zich symptomen en complicaties voordoen die verband houden met abnormale bloedcelaantallen.
Het is belangrijk om met uw arts samen te werken om proactief MF te behandelen, vooral zodra u symptomen begint te ervaren. Behandeling kan het risico op complicaties helpen verminderen en de overleving vergroten.
Hier volgt een nadere blik op de mogelijke complicaties van MF en hoe u uw risico kunt verminderen.
Vergrote milt
Je milt helpt infecties te bestrijden en filtert oude of beschadigde bloedcellen weg. Het slaat ook rode bloedcellen en bloedplaatjes op die uw bloedstolsel helpen.
Als u MF heeft, kan uw beenmerg door littekens niet genoeg bloedcellen aanmaken. Bloedcellen worden uiteindelijk geproduceerd buiten het beenmerg in andere delen van uw lichaam, zoals uw milt.
Dit wordt extramedullaire hematopoëse genoemd. De milt wordt soms abnormaal groot omdat het harder werkt om deze cellen te maken.
Een vergrote milt (splenomegalie) kan ongemakkelijke symptomen veroorzaken. Het kan buikpijn veroorzaken wanneer het tegen andere organen duwt en u een vol gevoel geven, zelfs als u niet veel hebt gegeten.
Tumoren (niet-kankerachtige gezwellen) in andere delen van uw lichaam
Wanneer bloedcellen buiten het beenmerg worden geproduceerd, vormen zich soms in andere delen van het lichaam niet-kankerachtige tumoren van zich ontwikkelende bloedcellen.
Deze tumoren kunnen bloedingen in uw maagdarmstelsel veroorzaken. Hierdoor kunt u hoesten of bloed spugen. Tumoren kunnen ook uw ruggenmerg samenpersen of epileptische aanvallen veroorzaken.
Portale hypertensie
Bloed stroomt van de milt naar de lever via de poortader. Een verhoogde bloedtoevoer naar een vergrote milt bij MF veroorzaakt een hoge bloeddruk in de poortader.
Een stijging van de bloeddruk dwingt soms overtollig bloed in de maag en slokdarm. Dit kan kleinere aderen scheuren en bloedingen veroorzaken. Ongeveer 7 procent van de mensen met MF ervaart deze complicatie.
Laag aantal bloedplaatjes
Bloedplaatjes in het bloed helpen uw bloed te stollen na een blessure. Het aantal bloedplaatjes kan lager worden dan normaal naarmate de MF vordert. Een laag aantal bloedplaatjes staat bekend als trombocytopenie.
Zonder voldoende bloedplaatjes kan uw bloed niet goed stollen. Hierdoor kunt u gemakkelijker bloeden.
Bot- en gewrichtspijn
MF kan uw beenmerg verharden. Het kan ook leiden tot ontstekingen in de bindweefsels rond de botten. Dit leidt tot bot- en gewrichtspijn.
Jicht
MF zorgt ervoor dat het lichaam meer urinezuur produceert dan normaal. Als het urinezuur kristalliseert, nestelt het zich soms in de gewrichten. Dit wordt jicht genoemd. Jicht kan gezwollen en pijnlijke gewrichten veroorzaken.
Ernstige bloedarmoede
Een laag aantal rode bloedcellen, bekend als bloedarmoede, is een veel voorkomend MF-symptoom. Soms wordt bloedarmoede ernstig en veroorzaakt het slopende vermoeidheid, blauwe plekken en andere symptomen.
Acute myeloïde leukemie (AML)
Bij ongeveer 15 tot 20 procent van de mensen ontwikkelt MF zich tot een ernstigere vorm van kanker die bekend staat als acute myeloïde leukemie (AML). AML is een snel voortschrijdende kanker van het bloed en het beenmerg.
MF-complicaties behandelen
Uw arts kan verschillende behandelingen voorschrijven om MF-complicaties aan te pakken. Deze omvatten:
- JAK-remmers, waaronder ruxolitinib (Jakafi) en fedratinib (Inrebic)
- immunomodulerende geneesmiddelen, zoals thalidomide (thalomid), lenalidomide (revlimid), interferonen en pomalidomide (pomalyst)
- corticosteroïden, zoals prednison
- chirurgische verwijdering van de milt (splenectomie)
- androgeentherapie
- chemotherapie medicijnen, zoals hydroxyurea
Het verminderen van uw risico op MF-complicaties
Het is essentieel om met uw arts samen te werken om MF te behandelen. Regelmatige monitoring is de sleutel om uw risico op MF-complicaties te verminderen. Uw arts kan u vragen om een of twee keer per jaar of zo vaak als een keer per week te komen voor bloedonderzoek en lichamelijk onderzoek.
Als u momenteel geen symptomen en MF met een laag risico heeft, is er geen bewijs dat u baat zult hebben bij eerdere interventies. Uw arts kan wachten om met behandelingen te beginnen totdat uw toestand vordert.
Als u symptomen of MF met een gemiddeld of hoog risico heeft, kan uw arts behandelingen voorschrijven.
De JAK-remmers ruxolitinib en fedratinib richten zich op abnormale pathwaysignalering veroorzaakt door een algemene mutatie van het MF-gen. Van deze medicijnen is aangetoond dat ze de miltgrootte aanzienlijk verminderen en andere verzwakkende symptomen aanpakken, waaronder bot- en gewrichtspijn. Onderzoek wijst uit dat ze het risico op complicaties aanzienlijk kunnen verminderen en de overleving kunnen verhogen.
Een beenmergtransplantatie is de enige behandeling die MF mogelijk kan genezen. Het omvat het ontvangen van een infusie van stamcellen van een gezonde donor, die defecte stamcellen vervangt die MF-symptomen veroorzaken.
Deze procedure brengt aanzienlijke en mogelijk levensbedreigende risico's met zich mee. Het wordt meestal alleen aanbevolen voor jongere mensen zonder andere reeds bestaande gezondheidsproblemen.
Er worden voortdurend nieuwe MF-behandelingen ontwikkeld. Blijf op de hoogte van het laatste onderzoek naar MF en vraag uw arts of u moet overwegen om u in te schrijven voor een klinische proef.
De afhaalmaaltijd
Myelofibrose is een zeldzame vorm van kanker waarbij littekens voorkomen dat uw beenmerg voldoende gezonde bloedcellen aanmaakt. Als u een MF met een gemiddeld of hoog risico heeft, kunnen verschillende behandelingen de symptomen aanpakken, uw risico op complicaties verminderen en mogelijk de overleving verhogen.
Veel lopende onderzoeken blijven nieuwe behandelingen onderzoeken. Blijf in contact met uw arts en bespreek welke behandelingen voor u geschikt kunnen zijn.
