Wat is de ziekte van Pick?
De ziekte van Pick is een zeldzame aandoening die progressieve en onomkeerbare dementie veroorzaakt. Deze ziekte is een van de vele soorten dementie die bekend staat als frontotemporale dementie (FTD). Frontotemporale dementie is het resultaat van een hersenaandoening die bekend staat als frontotemporale lobaire degeneratie (FTLD). Als je dementie hebt, functioneren je hersenen niet normaal. Als gevolg hiervan hebt u mogelijk moeite met taal, gedrag, denken, oordeel en geheugen. Net als bij patiënten met andere vormen van dementie, kunt u drastische persoonlijkheidsveranderingen ervaren.
Veel andere aandoeningen kunnen dementie veroorzaken, waaronder de ziekte van Alzheimer. Hoewel de ziekte van Alzheimer veel verschillende delen van je hersenen kan aantasten, treft de ziekte van Pick alleen bepaalde gebieden. De ziekte van Pick is een type FTD omdat het de frontale en temporale lobben van je hersenen aantast. De frontale kwab van je hersenen bestuurt belangrijke facetten van het dagelijks leven. Deze omvatten planning, oordeel, emotionele controle, gedrag, remming, uitvoerende functie en multitasking. Je temporale kwab beïnvloedt voornamelijk de taal, samen met emotionele respons en gedrag.
Wat zijn de symptomen van de ziekte van Pick?
Als u de ziekte van Pick heeft, zullen uw symptomen na verloop van tijd steeds erger worden. Veel van de symptomen kunnen sociale interactie bemoeilijken. Gedragsveranderingen kunnen het bijvoorbeeld moeilijk maken om jezelf op een sociaal aanvaardbare manier te gedragen. Gedrags- en persoonlijkheidsveranderingen zijn de belangrijkste vroege symptomen bij de ziekte van Pick.
U kunt gedrags- en emotionele symptomen ervaren, zoals:
- abrupte stemmingswisselingen
- dwangmatig of ongepast gedrag
- depressie-achtige symptomen, zoals desinteresse in dagelijkse activiteiten
- terugtrekking uit sociale interactie
- moeite om een baan te behouden
- slechte sociale vaardigheden
- slechte persoonlijke hygiëne
- repetitief gedrag
U kunt ook taal- en neurologische veranderingen ervaren, zoals:
- verminderde schrijf- of leesvaardigheid
- echoën of herhalen wat er tegen je is gezegd
- onvermogen om te spreken, moeite met spreken of moeite met verstaan van spraak
- krimpende woordenschat
- versneld geheugenverlies
- fysieke zwakte
Het vroege begin van persoonlijkheidsveranderingen bij de ziekte van Pick kan uw arts helpen om het te onderscheiden van de ziekte van Alzheimer. De ziekte van Pick kan ook op jongere leeftijd voorkomen dan de ziekte van Alzheimer. Er zijn gevallen gemeld bij mensen vanaf 20 jaar. Vaker beginnen de symptomen bij mensen tussen de 40 en 60 jaar. Ongeveer 60 procent van de mensen met frontotemporale dementie is tussen de 45 en 64 jaar oud.
Wat veroorzaakt de ziekte van Pick?
De ziekte van Pick wordt, samen met andere FTD's, veroorzaakt door abnormale hoeveelheden of soorten zenuwcelproteïnen, tau genaamd. Deze eiwitten zitten in al je zenuwcellen. Als u de ziekte van Pick heeft, hopen ze zich vaak op tot sferische klonten, bekend als Pick-lichamen of Pick-cellen. Wanneer ze zich ophopen in de zenuwcellen van de frontale en temporale kwab van uw hersenen, zorgen ze ervoor dat de cellen afsterven. Hierdoor krimpt je hersenweefsel, wat leidt tot de symptomen van dementie.
Wetenschappers weten nog niet wat deze abnormale eiwitten veroorzaakt. Maar genetici hebben abnormale genen gevonden die verband houden met de ziekte van Pick en andere FTD's. Ze hebben ook het optreden van de ziekte bij verwante familieleden gedocumenteerd.
Hoe wordt de ziekte van Pick gediagnosticeerd?
Er is geen enkele diagnostische test die uw arts kan gebruiken om te achterhalen of u de ziekte van Pick heeft. Ze zullen uw medische geschiedenis, speciale beeldvormende tests en andere hulpmiddelen gebruiken om een diagnose te ontwikkelen.
Uw arts kan bijvoorbeeld:
- neem een volledige medische geschiedenis
- u vragen om spraak- en schrijftests te voltooien
- voer interviews met uw gezinsleden om meer te weten te komen over uw gedrag
- voer een lichamelijk onderzoek en gedetailleerd neurologisch onderzoek uit
- gebruik MRI-, CT- of PET-scans om uw hersenweefsel te onderzoeken
Beeldvormende tests kunnen uw arts helpen de vorm van uw hersenen en mogelijke veranderingen te zien. Deze tests kunnen uw arts ook helpen andere aandoeningen uit te sluiten die symptomen van dementie kunnen veroorzaken, zoals hersentumoren of beroertes.
Uw arts kan bloedonderzoek laten doen om andere mogelijke oorzaken van dementie uit te sluiten. Zo zijn schildklierhormoondeficiëntie (hypothyreoïdie), vitamine B12-tekort en syfilis veelvoorkomende oorzaken van dementie bij oudere volwassenen.
Hoe wordt de ziekte van Pick behandeld?
Er zijn geen behandelingen bekend die de progressie van de ziekte van Pick effectief vertragen. Uw arts kan behandelingen voorschrijven om sommige van uw symptomen te verlichten. Ze kunnen bijvoorbeeld antidepressiva en antipsychotica voorschrijven om emotionele en gedragsveranderingen te helpen behandelen.
Uw arts kan ook andere problemen testen en behandelen die uw symptomen kunnen verergeren. Ze kunnen u bijvoorbeeld controleren en behandelen voor:
- depressie en andere stemmingsstoornissen
- bloedarmoede, wat vermoeidheid, hoofdpijn, humeurigheid en concentratiestoornissen kan veroorzaken
- voedingsstoornissen
- schildklieraandoeningen
- verlaagd zuurstofgehalte
- nier- of leverfalen
- hartfalen
Leven met de ziekte van Pick
De vooruitzichten voor mensen met de ziekte van Pick zijn slecht. Volgens de University of California nemen de symptomen gewoonlijk toe in de loop van 8-10 jaar. Nadat de symptomen voor het eerst zijn opgetreden, kan het enkele jaren duren voordat een diagnose wordt gesteld. Als gevolg hiervan is de gemiddelde tijdspanne tussen diagnose en overlijden ongeveer vijf jaar.
In vergevorderde stadia van de ziekte heeft u 24 uur per dag zorg nodig. U kunt problemen krijgen bij het voltooien van basistaken, zoals bewegen, uw blaas onder controle houden en zelfs slikken. De dood komt meestal voor door complicaties van de ziekte van Pick en de gedragsveranderingen die het veroorzaakt. Veel voorkomende doodsoorzaken zijn bijvoorbeeld long-, urineweg- en huidinfecties.
Vraag uw arts om meer informatie over uw specifieke toestand en langetermijnvooruitzichten.
