Wat is pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris is een zeldzame auto-immuunziekte die pijnlijke blaarvorming op de huid en slijmvliezen veroorzaakt. Als u een auto-immuunziekte heeft, valt uw immuunsysteem per ongeluk uw gezonde weefsels aan.
Pemphigus vulgaris is het meest voorkomende type van een groep auto-immuunziekten die pemphigus wordt genoemd. Elk type pemphigus wordt gekenmerkt door waar de blaren zich vormen.
Pemphigus vulgaris tast de slijmvliezen aan, die onder meer voorkomen in:
- mond
- keel
- neus-
- ogen
- geslachtsdelen
- longen
Deze ziekte begint meestal met blaren in de mond en vervolgens op de huid. De blaren tasten soms de vliezen van de geslachtsorganen aan.
Pemphigus vulgaris kan gevaarlijk zijn. Behandeling is essentieel en omvat meestal het gebruik van corticosteroïden om het immuunsysteem te onderdrukken. De aandoening kan ernstige complicaties veroorzaken als deze niet wordt behandeld. Sommige van deze complicaties kunnen dodelijk zijn.
Het sterftecijfer van deze ziekte was gemiddeld 75 procent voordat corticosteroïden in de jaren vijftig werden geïntroduceerd. Dit is dramatisch verbeterd met de behandelingen van vandaag.
Afbeeldingen van pemphigus vulgaris
Wat zijn de symptomen van pemphigus vulgaris?
De symptomen van pemphigus vulgaris zijn onder meer:
- pijnlijke blaren die in de mond of huidgebieden beginnen
- huidblaren nabij het oppervlak van de huid die komen en gaan
- lekt, korst of pelt op de blisterlocatie
Wat veroorzaakt pemphigus vulgaris?
Het immuunsysteem produceert eiwitten die antilichamen worden genoemd. Antilichamen vallen normaal gesproken schadelijke vreemde stoffen aan, zoals bacteriën en virussen. Pemphigus vulgaris treedt op wanneer het immuunsysteem per ongeluk antilichamen aanmaakt tegen eiwitten in een gezonde huid en slijmvliezen.
De antilichamen breken de bindingen tussen de cellen af en vocht verzamelt zich tussen de huidlagen. Dit leidt tot blaren en erosies op de huid.
De precieze oorzaak van de aanval door het immuunsysteem is niet bekend.
Zeer zelden kunnen bepaalde medicijnen pemphigus vulgaris veroorzaken. Deze medicijnen zijn onder meer:
- penicillamine, een chelaatvormer die bepaalde stoffen uit het bloed verwijdert
- ACE-remmers, dit zijn een soort bloeddrukmedicatie
Wie loopt er risico op pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris is niet besmettelijk en kan niet van de ene persoon op de andere worden overgedragen. Het lijkt ook niet te worden overgedragen van ouder op kind. De genen van een persoon kunnen ze echter een hoger risico op de aandoening geven. Als uw ouders of andere familieleden de aandoening hadden of hebben, is de kans groter dat u deze ontwikkelt.
Pemphigus vulgaris kan mensen van alle rassen, geslachten en leeftijden treffen. De aandoening komt echter vaker voor in de volgende groepen:
- mensen van mediterrane afkomst
- Oost-Europese joden
- mensen die in de regenwouden in Brazilië wonen
- middelbare leeftijd en oudere volwassenen
Hoe wordt pemphigus vulgaris gediagnosticeerd?
Een dermatoloog zal uw huidblaren lichamelijk onderzoeken. Ze zullen op zoek gaan naar een indicator van de aandoening die Nikolsky's teken wordt genoemd. Een positief teken van Nikolsky is wanneer je huid gemakkelijk afscheurt wanneer het oppervlak zijwaarts wordt afgeveegd met een wattenstaafje of een vinger.
Uw arts kan dan een biopsie van de blaar nemen, waarbij een stukje weefsel wordt verwijderd voor analyse en onder een microscoop wordt bekeken om de diagnose te bevestigen. De biopsie kan in het laboratorium worden behandeld met chemische stoffen die uw arts helpen de abnormale antilichamen te vinden. Uw arts kan deze informatie gebruiken om het type pemphigus te bepalen.
Soorten pemphigus
De verschillende soorten pemphigus worden gediagnosticeerd op basis van de locatie van de blaren. Ze bevatten:
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris is het meest voorkomende type pemphigus in de Verenigde Staten. Blaren verschijnen meestal eerst in de mond. De blaren kriebelen niet. Ze kunnen pijnlijk zijn. Er kunnen dan blaren op de huid verschijnen en soms op de geslachtsorganen.
Pemphigus foliaceus
Pemphigus foliaceus veroorzaakt geen blaren in de mond. De blaren verschijnen eerst op het gezicht en de hoofdhuid. Er verschijnen dan blaren op de borst en rug. De blaren zijn meestal jeuken en pijnloos.
Pemphigus vegetans
Pemphigus vegetans veroorzaakt blaren die op de lies, onder de armen en op de voeten verschijnen.
Paraneoplastische pemphigus
Een zeer zeldzaam type pemphigus dat voorkomt bij mensen met sommige kankers wordt paraneoplastische pemphigus genoemd. De blaren en zweren kunnen in de mond, op de lippen en op de huid verschijnen. Dit type kan ook littekens op de oogleden en ogen veroorzaken. Het kan ook longproblemen veroorzaken.
Hoe wordt pemphigus vulgaris behandeld?
De behandeling is gericht op het verminderen van pijn en symptomen en het voorkomen van complicaties zoals infectie. Het gaat om een of meer medicijnen en andere methoden. Het kan een van de volgende zaken bevatten:
Corticosteroïden en immuunonderdrukkende medicijnen
Een hoge dosis corticosteroïden is de belangrijkste behandeling voor de aandoening. Veel voorkomende corticosteroïden zijn prednison of prednisolon. Meestal is een hoge dosis nodig om de aandoening in het begin onder controle te houden.
Deze medicijnen hebben veel bijwerkingen, waaronder:
- een verhoogde kans om besmet te raken
- osteoporose
- staar
- glaucoom
- verhoogde bloedsuikerspiegel
- diabetes
- een verlies van spiermassa
- maagzweren
- water afstotend
Mogelijk moet u supplementen zoals calcium en vitamine D gebruiken, een suikerarm dieet volgen of andere medicijnen gebruiken om deze bijwerkingen te behandelen. Zodra de blaren onder controle zijn, kan de dosis worden verlaagd tot het laagste niveau dat nodig is om nieuwe blaren te voorkomen en de bijwerkingen tot een minimum te beperken. Een crème voor corticosteroïden kan ook rechtstreeks op de blaren worden gebruikt.
Om de dosis corticosteroïden laag te houden, kan uw arts aanvullende medicijnen voorschrijven die het immuunsysteem onderdrukken. Deze omvatten:
- azathioprine
- mycofenolaatmofetil
- methotrexaat
- cyclofosfamide
- rituximab
Antibiotica, antivirale middelen en antischimmelmiddelen
Elk van deze kan worden voorgeschreven om andere infecties te voorkomen.
Intraveneuze (IV) voeding
Als uw mondzweren ernstig zijn, kunt u mogelijk niet zonder pijn eten. Mogelijk moet u door uw aderen worden gevoerd. Dit omvat het gebruik van een intraveneuze (IV) verbinding.
Plasmaferese
In zeer ernstige gevallen kan een persoon een procedure ondergaan die bekend staat als plasmaferese. Deze procedure is bedoeld om de antilichamen die de huid aanvallen uit het bloed te verwijderen. Tijdens deze procedure wordt het plasma of het vloeibare deel van het bloed verwijderd door een apparaat en vervangen door gedoneerd plasma. Deze behandeling kan erg duur zijn.
Wondmanagement
Als de blaren ernstig zijn, moet u mogelijk in het ziekenhuis blijven om een wondbehandeling te krijgen. Deze behandeling is vergelijkbaar met wat wordt gegeven bij ernstige brandwonden. Mogelijk moet u IV-vloeistoffen en elektrolyten krijgen als u te veel vocht heeft verloren door het lekken van de blaren.
De behandeling voor de blaren kan ook omvatten:
- verdovende zuigtabletten voor blaren in de mond
- verzachtende lotions
- natte verbanden
- pijnstillers
- diëten voor zacht voedsel
- vermijding van gekruid of zuur voedsel dat de blaren kan irriteren
- vermijden van te veel blootstelling aan de zon
Als de blaren in uw mond u ervan weerhouden uw tanden te poetsen of te flossen, heeft u mogelijk een speciale behandeling voor de mond nodig om tandvleesaandoeningen en tandbederf te voorkomen. Vraag uw tandarts naar de mondzorg.
Wat zijn de complicaties van pemphigus vulgaris?
De complicaties van pemphigus vulgaris kunnen dodelijk en ernstig zijn.
Dit kunnen zijn:
- huidinfecties
- sepsis, of de verspreiding van infectie door de bloedbaan
- uitdroging
- bijwerkingen van medicatie
OutlookWat zijn de langetermijnvooruitzichten voor mensen met pemphigus vulgaris?
Indien onbehandeld, kan pemphigus vulgaris levensbedreigend zijn. De meest voorkomende doodsoorzaak is een ernstige secundaire infectie.
Pemphigus vulgaris is een levenslange aandoening. Het kan niet worden genezen. De meeste mensen gaan echter in remissie nadat ze corticosteroïden hebben gekregen. Verbetering wordt meestal opgemerkt binnen enkele dagen na het starten van de corticosteroïden.
De blaren genezen langzaam, vooral die in de mond. Gemiddeld stoppen de blaren binnen twee tot drie weken. Het genezen van de blaren duurt gemiddeld zes tot acht weken. Volledige genezing kan echter soms jaren duren. Sommige personen moeten mogelijk levenslang op een lage dosis van het medicijn blijven.
