Overzicht
Pemphigus foliaceus is een auto-immuunziekte die jeukende blaren op uw huid veroorzaakt. Het maakt deel uit van een familie van zeldzame huidaandoeningen, pemphigus genaamd, die blaren of zweren op de huid, in de mond of op de geslachtsorganen produceren.
Er zijn twee hoofdsoorten pemphigus:
- pemphigus vulgaris
- pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris is het meest voorkomende en meest ernstige type. Pemphigus vulgaris tast niet alleen de huid aan, maar ook de slijmvliezen. Het veroorzaakt pijnlijke blaren in uw mond, op uw huid en in uw geslachtsorganen.
Pemphigus foliaceus veroorzaakt kleine blaren op de bovenlichaam en het gezicht. Het is milder dan pemphigus vulgaris.
Pemphigus erythematosus is een type pemphigus foliaceus waardoor blaren alleen op het gezicht ontstaan. Het treft mensen met lupus.
Wat zijn de symptomen?
Pemphigus foliaceus veroorzaakt met vocht gevulde blaren op uw huid, vaak op uw borst, rug en schouders. In het begin zijn de blaren klein, maar ze groeien geleidelijk en nemen toe in aantal. Uiteindelijk kunnen ze je hele romp, gezicht en hoofdhuid bedekken.
De blaren breken gemakkelijk open. Er kan vloeistof uit sijpelen. Als je over je huid wrijft, kan de hele bovenste laag later van de onderkant loskomen en in een vel loslaten.
Nadat de blaren openbreken, kunnen ze zweren vormen. De zweren schalen en korsten over.
Hoewel pemphigus foliaceus meestal niet pijnlijk is, kunt u in het gebied van de blaren pijn of een branderig gevoel voelen. De blaren kunnen ook jeuken.
Wat zijn de oorzaken?
Pemphigus foliaceus is een auto-immuunziekte. Normaal gesproken geeft het immuunsysteem eiwitten af die antilichamen worden genoemd om vreemde indringers zoals bacteriën en virussen te bestrijden. Bij mensen met een auto-immuunziekte gaan de antilichamen per ongeluk achter de lichaamsweefsels aan.
Als u pemphigus foliaceus heeft, binden antilichamen zich aan een eiwit in de buitenste laag van uw huid, de epidermis genaamd. In deze huidlaag zitten cellen die keratinocyten worden genoemd. Deze cellen produceren het eiwit - keratine - dat structuur en ondersteuning aan je huid geeft. Wanneer antilichamen keratinocyten aanvallen, scheiden ze zich. Vloeistof vult de ruimtes die ze achterlaten. Deze vloeistof zorgt voor de blaren.
Artsen weten niet wat pemphigus foliaceus veroorzaakt. Een paar factoren kunnen uw kans op het krijgen van deze aandoening vergroten, waaronder:
- familieleden hebben met pemphigus foliaceus
- wordt blootgesteld aan de zon
- een insectenbeet krijgen (in Zuid-Amerikaanse landen)
Verschillende medicijnen zijn ook in verband gebracht met pemphigus foliaceus, waaronder:
- penicillamine (Cuprimine), gebruikt om de ziekte van Wilson te behandelen
- angiotensineconverterende enzymremmers zoals captopril (Capoten) en enalapril (Vasotec), gebruikt voor de behandeling van hoge bloeddruk
- angiotensine-II-receptorblokkers zoals candesartan (Atacand), gebruikt voor de behandeling van hoge bloeddruk
- antibiotica zoals rifampicine (Rifadin), gebruikt om bacteriële infecties te behandelen
- niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen (NSAID's)
Pemphigus foliaceus kan op elke leeftijd beginnen, maar treft meestal mensen van 50 tot 60 jaar. Mensen van joodse afkomst lopen een verhoogd risico op pemphigus vulgaris.
Wat zijn de behandelingsmogelijkheden?
Het doel van de behandeling is om de blaren te verwijderen en de blaren te genezen die je al hebt. Uw arts kan corticosteroïdcrème of -pillen voorschrijven. Dit geneesmiddel vermindert ontstekingen in uw lichaam. Hoge doses corticosteroïden kunnen bijwerkingen veroorzaken, zoals een verhoogde bloedsuikerspiegel, gewichtstoename en botverlies.
Andere geneesmiddelen die worden gebruikt om pemphigus foliaceus te behandelen, zijn onder meer:
- Immuunonderdrukkers. Geneesmiddelen zoals azathioprine (Imuran) en mycofenolaatmofetil (CellCept) voorkomen dat uw immuunsysteem de eigen weefsels van uw lichaam aanvalt. De belangrijkste bijwerking van deze medicijnen is een verhoogd risico op infectie.
- Antibiotica, antivirale middelen en antischimmelmiddelen. Deze kunnen voorkomen dat de blaren geïnfecteerd raken als ze openbreken.
Als blaren veel van uw huid bedekken, moet u mogelijk voor behandeling in het ziekenhuis blijven. Artsen en verpleegsters zullen uw zweren reinigen en verbinden om infectie te voorkomen. Mogelijk krijgt u vloeistoffen om te vervangen wat u door de zweren bent kwijtgeraakt.
Wat zijn de complicaties?
Blaren die openbreken, kunnen besmet raken met bacteriën. Als de bacteriën in uw bloedbaan terechtkomen, kunnen ze een levensbedreigende infectie veroorzaken die sepsis wordt genoemd.
Wanneer moet je naar een dokter?
Raadpleeg uw arts als u blaren op uw huid heeft, vooral als ze openbreken.
Uw arts zal naar uw symptomen vragen en uw huid onderzoeken. Ze kunnen een stukje weefsel uit de blister verwijderen en naar een laboratorium sturen om te testen. Dit wordt een huidbiopsie genoemd.
U kunt ook een bloedtest ondergaan om te zoeken naar antilichamen die uw immuunsysteem aanmaakt als u pemphigus foliaceus heeft.
Als bij u al pemphigus is vastgesteld, moet u contact opnemen met uw arts als u:
- nieuwe blaren of zweren
- een snelle verspreiding van het aantal zweren
- koorts
- roodheid of zwelling
- rillingen
- zwakte of pijnlijke spieren of gewrichten
Outlook
Sommige mensen worden beter zonder behandeling. Anderen kunnen jarenlang met de ziekte leven. Mogelijk moet u jarenlang medicijnen gebruiken om te voorkomen dat de blaren terugkomen.
Als een medicijn pemphigus foliaceus veroorzaakte, kan het stoppen van het medicijn de ziekte vaak ophelderen.
