Wat is de ziekte van Coats?
Vachtziekte is een zeldzame oogaandoening waarbij abnormale ontwikkeling van bloedvaten in het netvlies optreedt. Het netvlies bevindt zich aan de achterkant van het oog en stuurt lichtbeelden naar de hersenen en is essentieel voor het gezichtsvermogen.
Bij mensen met de ziekte van Coats breken de netvliescapillairen open en lekken vloeistof naar de achterkant van het oog. Naarmate vocht zich ophoopt, begint het netvlies te zwellen. Dit kan de gedeeltelijke of volledige loslating van het netvlies veroorzaken, wat leidt tot verminderd zicht of blindheid in het aangedane oog.
Meestal treft de ziekte slechts één oog. Het wordt meestal gediagnosticeerd in de kindertijd. De exacte oorzaak is niet bekend, maar vroegtijdig ingrijpen kan uw gezichtsvermogen helpen redden.
Wat zijn de tekenen en symptomen?
Tekenen en symptomen beginnen meestal in de kindertijd. Ze kunnen in het begin mild zijn, maar sommige mensen hebben meteen ernstige symptomen. Tekenen en symptomen zijn onder meer:
- gele-ogeneffect (vergelijkbaar met rode ogen) dat te zien is bij flitsfotografie
- strabismus of gekruiste ogen
- leukocoria, een witte massa achter de ooglens
- verlies van dieptewaarneming
- verslechtering van het gezichtsvermogen
Latere symptomen kunnen zijn:
- roodachtige verkleuring van de iris
- uveitis of oogontsteking
- netvliesloslating
- glaucoom
- staar
- oogbol atrofie
Symptomen komen meestal voor bij slechts één oog, hoewel het beide kan beïnvloeden.
Stadia van de ziekte van Coats
Jassenziekte is een progressieve aandoening die is onderverdeeld in vijf fasen.
Fase 1
Bij de ziekte van Coats in een vroeg stadium kan de arts zien dat u abnormale bloedvaten heeft, maar deze zijn nog niet begonnen te lekken.
Stage 2
De bloedvaten beginnen vloeistoffen in het netvlies te lekken. Als het lek klein is, heeft u mogelijk nog steeds een normaal gezichtsvermogen. Bij een groter lek ervaart u mogelijk al ernstig verlies van gezichtsvermogen. Het risico op loslaten van het netvlies neemt toe naarmate vocht zich ophoopt.
Fase 3
Je netvlies is gedeeltelijk of volledig losgemaakt.
Stap 4
U heeft een verhoogde oogdruk ontwikkeld, glaucoom genaamd.
Stap 5
Bij geavanceerde Coats-ziekte bent u het zicht in het aangetaste oog volledig kwijt. Mogelijk hebt u ook staar (vertroebeling van de lens) of phthisis bulbi (atrofie van de oogbol) ontwikkeld.
Wie krijgt de ziekte van Coats?
Iedereen kan de ziekte van Coats krijgen, maar het is vrij zeldzaam. Minder dan 200.000 mensen in de Verenigde Staten hebben het. Het treft mannen meer dan vrouwen met een verhouding van 3 op 1.
De gemiddelde leeftijd bij diagnose is 8 tot 16 jaar. Bij kinderen met de ziekte van Coats had ongeveer tweederde symptomen op de leeftijd van 10 jaar. Ongeveer een derde van de mensen met de ziekte van Coats is 30 jaar of ouder wanneer de symptomen beginnen.
Het lijkt niet overgeërfd te zijn of een link te hebben met ras of etniciteit. De directe oorzaak van de ziekte van Coats is niet vastgesteld.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Raadpleeg onmiddellijk uw arts als u (of uw kind) symptomen van de ziekte van Coats heeft. Vroege interventie kan uw gezichtsvermogen redden. Symptomen kunnen ook die van andere aandoeningen nabootsen, zoals retinoblastoom, die levensbedreigend kunnen zijn.
De diagnose wordt gesteld na grondig oogheelkundig onderzoek, plus beoordeling van symptomen en gezondheidsgeschiedenis. Diagnostische tests kunnen beeldvormende tests omvatten, zoals:
- retinale fluoresceïne-angiografie
- echografie
- CT-scan
Hoe wordt het behandeld?
De ziekte van Coats is progressief. Met vroege behandeling is het mogelijk om wat zicht te herstellen. Enkele behandelingsopties zijn:
Laserchirurgie (fotocoagulatie)
Deze procedure gebruikt een laser om bloedvaten te verkleinen of te vernietigen. Uw arts kan deze operatie uitvoeren op een polikliniek of op kantoor.
Cryochirurgie
Beeldvormingstests helpen bij het geleiden van een naaldachtige applicator (cryoprobe) die extreme kou produceert. Het wordt gebruikt om een litteken rond abnormale bloedvaten te creëren, waardoor verdere lekkage wordt voorkomen. Hier leest u hoe u zich voorbereidt en wat u kunt verwachten tijdens het herstel.
Intravitreale injecties
Onder plaatselijke verdoving kan uw arts corticosteroïden in uw oog injecteren om ontstekingen onder controle te houden. Antivasculaire endotheliale groeifactor (anti-VEGF) -injecties kunnen de groei van nieuwe bloedvaten verminderen en zwelling verminderen. Injecties kunnen worden gegeven in het kantoor van uw arts.
Vitrectomie
Dit is een chirurgische ingreep waarbij de glasachtige gel wordt verwijderd en de toegang tot het netvlies wordt verbeterd. Lees meer over de procedure wat u moet doen tijdens het herstellen.
Scleral knikken
Deze procedure bevestigt het netvlies opnieuw en wordt meestal uitgevoerd in de operatiekamer van een ziekenhuis.
Welke behandeling u ook heeft, u moet zorgvuldig worden gecontroleerd.
In het laatste stadium van de ziekte van Coats kan atrofie van de oogbal leiden tot chirurgische verwijdering van het aangedane oog. Deze procedure wordt enucleation genoemd.
Vooruitzichten en mogelijke complicaties
Er is geen remedie voor de ziekte van Coats, maar een vroege behandeling kan uw kansen om uw gezichtsvermogen te behouden vergroten.
De meeste mensen reageren goed op de behandeling. Maar ongeveer 25 procent van de mensen ervaart aanhoudende progressie die leidt tot verwijdering van het oog.
De vooruitzichten zijn voor iedereen anders, afhankelijk van het stadium van de diagnose, de mate van progressie en de respons op de behandeling.
Uw arts kan uw toestand beoordelen en u een idee geven van wat u kunt verwachten.
