Overzicht
Calcinosis cutis is de ophoping van calciumzoutkristallen in uw huid. De calciumafzettingen zijn harde oneffenheden die niet oplossen. De vorm en grootte van de laesies variëren.
Dit is een zeldzame aandoening die veel verschillende oorzaken heeft. Deze variëren van infectie en letsel tot systemische ziekten zoals nierfalen.
Vaak heeft calcinosis cutis geen symptomen. Maar in sommige gevallen kan het erg pijnlijk zijn. Er zijn behandelingen beschikbaar, waaronder chirurgie, maar de calciumlaesies kunnen terugkeren.
Soorten calcinose cutis
Er zijn vijf subtypes van calcinosis cutis:
- Dystrofische verkalking. Dit is het meest voorkomende type calcinose. Het komt voor wanneer de huid beschadigd of ontstoken is. Het gaat niet om abnormale hoeveelheden calcium of fosfor in het lichaam.
- Metastatische verkalking. Dit komt voor bij mensen bij wie het calcium- en fosforgehalte abnormaal hoog zijn.
- Idiopathische verkalking. Dit type calcinosis cutis heeft geen duidelijke oorzaak. Het komt meestal alleen voor in één deel van het lichaam.
- Iatrogene verkalking. Dit type calcinosis cutis is het gevolg van een medische procedure of therapie, meestal per ongeluk. Pasgeborenen kunnen bijvoorbeeld een iatrogene verkalking op de hiel hebben, als gevolg van hielstokken om bloed te nemen.
- Calciphylaxis. Dit zeldzame en ernstige type calcinose cutis komt meestal voor bij mensen met nierfalen, een niertransplantatie of dialyse. Het tast de bloedvaten in de huid of vetlaag aan. Het calcium- en fosfaatgehalte in het lichaam is abnormaal.
Symptomen van calcinosis cutis
Het uiterlijk en de locatie van calcinosis cutis is afhankelijk van de onderliggende oorzaak. De laesies zijn meestal harde, witgele bultjes op het huidoppervlak. Ze beginnen langzaam en variëren in grootte.
De laesies hebben mogelijk geen symptomen, of ze kunnen ernstig, pijnlijk zijn of een witachtige substantie afscheiden. In zeldzame gevallen kan een laesie levensbedreigend worden.
Hier zijn gebieden waar de laesies meestal voorkomen in elk van de subtypes van calcinosis cutis:
- Dystrofische verkalking. De hobbels komen voor op het gebied van weefselschade. Typische gebieden zijn onderarmen, ellebogen, vingers en knieën. Bij lupus komen de laesies voor op handen en voeten, de billen en onder lupuslaesies.
- Metastatische verkalking. Hobbels bevinden zich symmetrisch rond de gewrichten: knieën, ellebogen of schouders. Ze kunnen zich ook vormen rond interne organen, zoals longen, nieren, bloedvaten of de maag. Laesies rond gewrichten kunnen de mobiliteit beperken als de huid verstijft.
- Idiopathische verkalking. Dit treft meestal slechts één deel van het lichaam. Het kan voorkomen rond de grote gewrichten, het scrotum, het hoofd, de borsten, de penis, de vulva of handen en voeten. Bij kinderen kan het op het gezicht zitten. De laesies kunnen een witte afscheiding hebben.
- Iatrogene verkalking. De laesie verschijnt op de plaats van een medische of therapeutische procedure die de huid doorboort.
- Calciphylaxis. Huidletsels bevinden zich meestal op de benen of romp, vooral de vette gebieden zoals borsten, billen en buik. De laesies zien er vlekkerig uit en zijn pijnlijk. Ze kunnen zweren worden die niet genezen, of ze kunnen gangreen ontwikkelen. De laesies kunnen gepaard gaan met andere symptomen, zoals vermoeidheid en zwakte.
Oorzaken van calcinosis cutis
Calcinosis cutis is zeldzaam maar heeft een breed scala aan oorzaken, afhankelijk van het subtype:
Dystrofische verkalking
In het algemeen leidt weefselschade tot fosfaatproteïnen die vrijkomen door afstervende cellen, die vervolgens verkalken en calciumzouten vormen. De weefselschade kan afkomstig zijn van:
- infecties
- tumoren
- acne
- bindweefselziekten zoals lupus, systemische sclerose of dermatomyositis
Metastatische verkalking
Wanneer het calciumfosfaat van het lichaam abnormaal hoog is, produceert het calciumzouten die knobbeltjes op de huid vormen. Oorzaken van de abnormale calcium- en fosfaatspiegels zijn:
- chronisch nierfalen (de meest voorkomende oorzaak)
- te veel vitamine D.
- hyperparathyreoïdie (een vergrote bijschildklier produceert te veel schildklierhormoon)
- sarcoïdose (groepen ontstekingscellen vormen zich in de longen, lymfeklieren, huid en andere delen van het lichaam)
- melk-alkalisyndroom (te veel calcium uit voedsel of maagzuurremmers)
- botziekten, zoals de ziekte van Paget
Idiopathische verkalking
In tegenstelling tot de eerste twee soorten calcinosis cutis, treedt idiopathische verkalking op zonder onderliggende weefselschade en zonder abnormale calcium- of fosforgehaltes. Idiopathisch betekent 'geen bekende oorzaak'. Er zijn drie soorten:
- familiale knobbeltjes, die meestal voorkomen bij gezonde tieners of jonge kinderen
- subepidermale knobbeltjes, die net onder de huid verschijnen
- knobbeltjes op het scrotum
Iatrogene verkalking
De oorzaak van iatrogene verkalking is een medische procedure die per ongeluk leidt tot calciumzoutafzettingen als bijwerking. Het mechanisme hiervoor is niet bekend. Enkele van de betrokken procedures zijn:
- toediening van oplossingen die calcium en fosfaat bevatten
- langdurig contact met verzadigde calciumchloride-elektrodepasta tijdens een elektro-encefalograaf of elektromyograaf
- intraveneus calciumgluconaat, calciumchloride en para-aminosalicylzuur bij de behandeling van tuberculose
- hielstokken bij pasgeborenen
Calciphylaxis
De oorzaak van calciphylaxis blijft onzeker. Het is zeer zeldzaam, hoewel enkele van de bijbehorende factoren vaak voorkomen:
- chronisch nierfalen
- zwaarlijvigheid
- diabetes
- hyperparathyreoïdie
In combinatie met sclerodermie
Calcinosis cutis komt vaak voor samen met systemische sclerose (sclerodermie). Het wordt vooral aangetroffen in de beperkte vorm van deze ziekte, bekend als beperkte cutane systemische sclerose (CREST).
Naar schatting 25 tot 40 procent van degenen met het CREST-syndroom zal na 10 jaar calcinosis cutis ontwikkelen.
De laesies verschijnen meestal rond vingers en ellebogen en kunnen openbreken en een dik wit materiaal lekken.
Diagnose van calcinosis cutis
Het bepalen van het type calcinose cutis dat u heeft, is belangrijk bij het bepalen van de juiste behandeling. Uw arts zal u onderzoeken en uw medische geschiedenis nemen en u vragen stellen over uw symptomen.
De arts zal waarschijnlijk verschillende laboratoriumtests bestellen om de onderliggende oorzaak van uw calcinosis cutis te bepalen:
- bloedonderzoek om te zien of uw calcium- en fosfaatspiegels abnormaal hoog zijn, om markers voor lupus en mogelijke tumoren te zoeken en om abnormale bijschildklier- en vitamine D-spiegels uit te sluiten
- metabole tests om nierproblemen uit te sluiten
- Röntgenfoto's, CT-scans of botscans (scintigrafie) om te kijken naar de mate van verkalking
- biopsie van de laesies
- andere gespecialiseerde tests om te controleren op dermatomyositis (een ontstekingsziekte) en melk-alkalisyndroom
Een nieuwe technologie die in ontwikkeling is om de diagnose te ondersteunen, is geavanceerde vibratiespectroscopie. Deze diagnostische techniek maakt gebruik van Fourier-transformatie-infrarood (FT-IR) of Raman-spectroscopische analyse. Het identificeert snel de chemische samenstelling van de calcinosis cutis-laesies. Het kan ook de ziekteprogressie voorspellen.
Behandeling van calcinosis cutis
Behandeling voor calcinosis cutis hangt af van de onderliggende ziekte of oorzaak.
Verdovende middelen
Er kan een verscheidenheid aan medicijnen worden geprobeerd om de laesies te behandelen, maar hun succes was onregelmatig.
Voor kleinere laesies omvatten medicijnen die kunnen helpen:
- warfarine
- ceftriaxon
- intraveneuze immunoglobuline (IVIG)
Voor grotere laesies omvatten medicijnen die kunnen helpen:
- diltiazem
- bisfosfonaten
- probenecide
- aluminiumhydroxide
Een onderzoek uit 2003 meldde dat een lage dosis van het antibioticum minocycline effectief was bij het verlichten van de pijn en de omvang van laesies bij mensen met het CREST-syndroom. Actueel natriumthiosulfaat kan ook nuttig zijn.
Chirurgie
Als uw laesies pijnlijk zijn, vaak geïnfecteerd raken of uw functioneren belemmeren, kan uw arts een operatie aanbevelen. Maar de laesies kunnen na de operatie terugkeren. Het wordt aanbevolen dat de operatie begint met een klein deel van een laesie.
Andere behandelingen
Een voorgestelde nieuwe behandeling is hematopoëtische stamceltransplantatie (HSCT), die de bloedproductiecellen van een persoon vervangt. Dit is gebruikt om sommige auto-immuunziekten te behandelen.
Lasertherapie en schokgolflithotripsie (een ultrasone therapie die wordt gebruikt om nierstenen af te breken) zijn ook mogelijke behandelingen.
Outlook voor calcinosis cutis
De vooruitzichten voor calcinosis cutis zijn afhankelijk van de onderliggende ziekte of oorzaak en de ernst van uw laesies. De huidige behandelingen kunnen helpen en er worden nieuwe therapieën ontwikkeld. Praat met uw arts over hoe u uw symptomen kunt verlichten en hoe u de oorzaak van het probleem kunt behandelen.
