Giftige Epidermale Necrolyse: Oorzaken, Symptomen En Behandeling

2024 Auteur: Jesus Peterson | [email protected]. Laatst gewijzigd: 2023-12-17 11:22

Toxische epidermale necrolyse (TEN) is een zeldzame en ernstige huidaandoening. Vaak wordt het veroorzaakt door een bijwerking op medicijnen zoals anticonvulsiva of antibiotica.

Het belangrijkste symptoom is ernstige vervelling en blaarvorming op de huid. De peeling verloopt snel, wat resulteert in grote rauwe gebieden die kunnen sijpelen of huilen. Het tast ook de slijmvliezen aan, waaronder de mond, keel, ogen en genitale regio.

Lees verder om de oorzaken en symptomen van TEN te ontdekken, samen met hoe het wordt behandeld.

Oorzaken

Omdat TEN zo zeldzaam is, wordt het niet volledig begrepen. Het wordt meestal veroorzaakt door een abnormale reactie op medicatie. Soms is het moeilijk om de onderliggende oorzaak van TEN te achterhalen.

Medicatie

De meest voorkomende oorzaak van TEN is een abnormale reactie op medicatie. Het staat ook bekend als een gevaarlijke vorm van drugsuitslag en is verantwoordelijk voor maximaal 95 procent van de TEN-gevallen.

Vaak vormt de aandoening zich binnen de eerste 8 weken na inname van het medicijn.

De volgende medicijnen worden meestal geassocieerd met TEN:

anticonvulsiva
oxicams (niet-steroïde ontstekingsremmend medicijn)
sulfonamide-antibiotica
allopurinol (voor jicht en preventie van nierstenen)
nevirapine (middel tegen hiv)

Infecties

In zeer zeldzame gevallen wordt een TEN-achtige ziekte in verband gebracht met een infectie door een bacterie die bekend staat als Mycoplasma pneumoniae, die een luchtweginfectie veroorzaakt.

Symptomen

De symptomen van TEN verschillen per persoon. In de vroege stadia veroorzaakt het meestal griepachtige symptomen. Dit kan zijn:

koorts
pijn in het lichaam
rode, prikkende ogen
Moeite met slikken
loopneus
hoesten
keelpijn

Na 1 tot 3 dagen pelt de huid met of zonder blaarvorming. Deze symptomen kunnen binnen enkele uren of dagen optreden.

Andere symptomen zijn onder meer:

rode, roze of paarse vlekken
pijnlijke huid
grote, ruwe delen van de huid (erosies)
symptomen verspreiden naar de ogen, mond en geslachtsorganen

Visuele voorbeelden

Het belangrijkste symptoom van TEN is pijnlijk pellen van de huid. Naarmate de aandoening vordert, verspreidt de peeling zich snel door het hele lichaam.

Hieronder staan visuele voorbeelden van TEN.

Verbinding met het Stevens-Johnson-syndroom

Stevens-Johnson-syndroom (SJS) is, net als TEN, een ernstige huidaandoening veroorzaakt door een medicijn of, zelden, geassocieerd met een infectie. De twee aandoeningen bevinden zich in hetzelfde ziektespectrum en verschillen op basis van de hoeveelheid betrokken huid.

SJS is minder ernstig. Bij SJS wordt bijvoorbeeld minder dan 10 procent van het lichaam beïnvloed door huidpeeling. Bij TEN wordt meer dan 30 procent getroffen.

SJS is echter nog steeds een ernstige aandoening. Het vereist ook onmiddellijke medische noodhulp.

SJS en TEN overlappen elkaar vaak, dus de aandoeningen worden soms het Stevens-Johnson-syndroom / toxische epidermale necrolyse of SJS / TEN genoemd.

Risicofactoren

Hoewel iedereen die medicijnen gebruikt TEN kan ontwikkelen, hebben sommige mensen een hoger risico.

Mogelijke risicofactoren zijn onder meer:

Oudere leeftijd. TEN kan mensen van alle leeftijden treffen, maar vaker oudere mensen.
Geslacht. Vrouwtjes hebben mogelijk een hoger risico op TEN.
Verzwakt immuunsysteem. Mensen met een verzwakt immuunsysteem ontwikkelen vaker TEN. Dit kan optreden als gevolg van aandoeningen zoals kanker of hiv.
AIDS. SJS en TEN komen 1.000 keer vaker voor bij mensen met aids.
Genetica. Het risico is groter als u het HLA-B * 1502-allel heeft, dat het meest voorkomt bij mensen van Zuidoost-Aziatische, Chinese en Indiase afkomst. Het gen kan het risico op TEN verhogen wanneer u een bepaald medicijn gebruikt.
Familiegeschiedenis. Het is waarschijnlijker dat u TEN ontwikkelt als een naaste verwant de aandoening heeft gehad.
Eerdere medicijnreacties. Als je TEN hebt ontwikkeld na het nemen van een bepaald medicijn, heb je een verhoogd risico als je hetzelfde medicijn neemt.

Diagnose

Een arts zal verschillende tests gebruiken om uw symptomen te diagnosticeren. Dit kan zijn:

Fysiek examen. Tijdens een lichamelijk onderzoek inspecteert een arts uw huid op peeling, gevoeligheid, slijmvliesbetrokkenheid en infectie.
Medische geschiedenis. Om uw algehele gezondheid te begrijpen, zal een arts naar uw medische geschiedenis vragen. Ze willen ook weten welke medicijnen u gebruikt, inclusief nieuwe medicijnen die u de afgelopen twee maanden heeft ingenomen, evenals eventuele allergieën.
Huidbiopsie. Tijdens een huidbiopsie wordt een monster van aangetast huidweefsel uit uw lichaam verwijderd en naar een laboratorium gestuurd. Een specialist zal een microscoop gebruiken om het weefsel te onderzoeken en naar tekenen van TEN te zoeken.
Bloed Test. Een bloedtest kan helpen bij het opsporen van tekenen van infectie of andere problemen met inwendige organen.
Culturen. Een arts kan ook op zoek gaan naar een infectie door een bloed- of huidcultuur te bestellen.

Hoewel de arts meestal TEN kan diagnosticeren met alleen een lichamelijk onderzoek, wordt vaak een huidbiopsie uitgevoerd om de diagnose te bevestigen.

Behandeling

In alle gevallen omvat de behandeling het stoppen van het medicijn dat uw reactie veroorzaakte.

Andere vormen van behandeling zijn afhankelijk van verschillende factoren, zoals:

jouw leeftijd
uw algehele gezondheid en medische geschiedenis
de ernst van uw toestand
de aangetaste lichaamsgebieden
uw tolerantie voor bepaalde procedures

De behandeling omvat:

Ziekenhuisopname. Iedereen met TEN moet in een brandwondencentrum worden verzorgd.
Zalven en verbanden. Een goede wondverzorging zal verdere huidbeschadiging voorkomen en de ruwe huid beschermen tegen vochtverlies en infectie. Om uw huid te beschermen, gebruikt uw ziekenhuisteam actuele zalven en wondverbanden.
Intraveneuze (IV) vloeistof en elektrolyten. Extreem branderig huidverlies, vooral bij TEN, leidt tot vochtverlies en verstoorde elektrolytenbalans. U krijgt IV-vloeistof en elektrolyten om het risico te minimaliseren. Uw ziekenhuisteam zal uw elektrolyten, de status van uw interne organen en uw algehele vochtstatus nauwlettend volgen.
Isolatie. Omdat de huidbeschadiging van TEN het risico op infectie verhoogt, wordt u geïsoleerd van anderen en mogelijke infectiebronnen.

Medicijnen die worden gebruikt om TEN te behandelen, zijn onder meer:

Antibiotica. Bijna iedereen met TEN krijgt antibiotica om infecties te voorkomen of te behandelen.
Intraveneuze immunoglobuline G (IVIG). Immunoglobulinen zijn antilichamen die uw immuunsysteem helpen. IVIG wordt soms gebruikt om de reactie te beheersen. Dit is een off-label gebruik van IVIG.
TNF-alfaremmer etanercept en immunosuppressivum cyclosporine. Dit zijn veelbelovende behandelingen die vaak worden aanbevolen door experts bij de behandeling van TEN. Dit is een off-label gebruik van beide medicijnen.

Specifieke lichaamsdelen hebben mogelijk verschillende behandelingen nodig. Als uw mond bijvoorbeeld is aangetast, kan een specifiek voorgeschreven mondwater naast andere behandelingen worden gebruikt.

Uw ziekenhuisteam zal ook uw ogen en geslachtsdelen nauwlettend in de gaten houden op tekenen. Als ze tekenen detecteren, gebruiken ze specifieke actuele behandelingen om complicaties, zoals verlies van gezichtsvermogen en littekens, te voorkomen.

Momenteel is er geen standaardbehandeling voor TEN. De behandeling kan per ziekenhuis verschillen. Sommige ziekenhuizen gebruiken bijvoorbeeld IVIG, terwijl andere een combinatie van etanercept en cyclosporine gebruiken.

Etanercept en cyclosporine zijn momenteel niet goedgekeurd door de Food and Drug Administration (FDA) om TEN te behandelen. Ze kunnen hiervoor echter off-label worden gebruikt. Off-label gebruik betekent dat uw arts een medicijn kan voorschrijven voor een aandoening waarvoor het niet is goedgekeurd als hij denkt dat u baat kunt hebben bij het medicijn. Meer informatie over off-label gebruik van geneesmiddelen op recept.

Outlook

Het sterftecijfer van TEN is ongeveer 30 procent, maar kan zelfs nog hoger zijn. Veel factoren zijn echter van invloed op uw individuele kijk, waaronder uw:

leeftijd
algemene gezondheid
ernst van uw aandoening, inclusief het betrokken lichaamsoppervlak
loop van behandeling

Over het algemeen kan het herstel 3 tot 6 weken duren. Mogelijke langetermijneffecten zijn onder meer:

verkleuring van de huid
littekens
droge huid en slijmvliezen
haaruitval
moeite met plassen
verminderde smaak
genitale afwijkingen
visusveranderingen, inclusief verlies

Afhalen

Toxische epidermale necrolyse (TEN) is een ernstig noodgeval. Als levensbedreigende huidaandoening kan het snel leiden tot uitdroging en infectie. Roep onmiddellijk medische hulp in als u of iemand die u kent symptomen van TEN heeft.

De behandeling omvat ziekenhuisopname en opname op een brandwondenafdeling. Uw ziekenhuisteam geeft prioriteit aan wondzorg, vloeistoftherapie en pijnbestrijding. Het kan tot 6 weken duren voordat het beter wordt, maar een vroege behandeling zal uw herstel en vooruitzichten verbeteren.