Myasthenia gravis
Myasthenia gravis (MG) is een neuromusculaire aandoening die zwakte veroorzaakt in de skeletspieren, de spieren die uw lichaam gebruikt voor beweging. Het treedt op wanneer de communicatie tussen zenuwcellen en spieren wordt verstoord. Deze stoornis voorkomt het optreden van cruciale spiercontracties, wat resulteert in spierzwakte.
Volgens de Myasthenia Gravis Foundation of America is MG de meest voorkomende primaire aandoening van neuromusculaire transmissie. Het is een relatief zeldzame aandoening die tussen de 14 en 20 op de 100.000 mensen in de Verenigde Staten treft.
Wat zijn de symptomen van myasthenia gravis?
Het belangrijkste symptoom van MG is zwakte in de vrijwillige skeletspieren, spieren die u onder controle heeft. Het falen van spieren om normaal te samentrekken treedt op omdat ze niet kunnen reageren op zenuwimpulsen. Zonder de juiste overdracht van de impuls wordt de communicatie tussen zenuw en spier geblokkeerd en treedt zwakte op.
Zwakte geassocieerd met MG wordt meestal erger met meer activiteit en verbetert met rust. Symptomen van MG kunnen zijn:
- moeite met praten
- problemen bij het oplopen van trappen of het optillen van voorwerpen
- gezichtsverlamming
- ademhalingsproblemen als gevolg van spierzwakte
- moeite met slikken of kauwen
- vermoeidheid
- Schorre stem
- hangende oogleden
- dubbel zicht
Niet iedereen zal elk symptoom hebben en de mate van spierzwakte kan van dag tot dag veranderen. De ernst van de symptomen neemt doorgaans toe na verloop van tijd als ze niet worden behandeld.
Wat veroorzaakt myasthenia gravis?
MG is een neuromusculaire aandoening die meestal wordt veroorzaakt door een auto-immuunprobleem. Auto-immuunziekten komen voor wanneer uw immuunsysteem per ongeluk gezond weefsel aanvalt. In deze toestand vallen antilichamen, dit zijn eiwitten die normaal gesproken vreemde, schadelijke stoffen in het lichaam aanvallen, de neuromusculaire junctie aan. Schade aan het neuromusculaire membraan vermindert het effect van de neurotransmitterstof acetylcholine, een cruciale stof voor communicatie tussen zenuwcellen en spieren. Dit resulteert in spierzwakte.
De exacte oorzaak van deze auto-immuunreactie is onduidelijk voor wetenschappers. Volgens de Muscular Dystrophy Association is een theorie dat bepaalde virale of bacteriële eiwitten het lichaam ertoe kunnen aanzetten acetylcholine aan te vallen.
Volgens de National Institutes of Health komt MG meestal voor bij mensen ouder dan 40 jaar. Vrouwen worden vaker gediagnosticeerd als jongere volwassenen, terwijl mannen vaker 60 jaar of ouder worden gediagnosticeerd.
Hoe wordt myasthenia gravis gediagnosticeerd?
Uw arts zal een volledig lichamelijk onderzoek uitvoeren en een gedetailleerde geschiedenis van uw symptomen afnemen. Ze doen ook een neurologisch onderzoek. Dit kan bestaan uit:
- het controleren van je reflexen
- op zoek naar spierzwakte
- controleren op spierspanning
- ervoor zorgen dat uw ogen goed bewegen
- sensatie testen in verschillende delen van je lichaam
- het testen van motorische functies, zoals het aanraken van uw vinger tegen uw neus
Andere tests die uw arts kunnen helpen bij het diagnosticeren van de aandoening zijn:
- herhaalde zenuwstimulatietest
- bloedonderzoek op antilichamen geassocieerd met MG
- edrophonium (Tensilon) -test: een medicijn genaamd Tensilon (of een placebo) wordt intraveneus toegediend en u wordt gevraagd spierbewegingen uit te voeren onder toezicht van een arts
- beeldvorming van de borst met behulp van CT-scans of MRI om een tumor uit te sluiten
Behandelingsopties voor myasthenia gravis
Er is geen remedie voor MG. Het doel van de behandeling is om de symptomen te beheersen en de activiteit van uw immuunsysteem te beheersen.
Medicatie
Corticosteroïden en immunosuppressiva kunnen worden gebruikt om het immuunsysteem te onderdrukken. Deze medicijnen helpen de abnormale immuunrespons die bij MG optreedt te minimaliseren.
Bovendien kunnen cholinesteraseremmers, zoals pyridostigmine (Mestinon), worden gebruikt om de communicatie tussen zenuwen en spieren te verbeteren.
Verwijdering van de thymus
Het verwijderen van de thymus, die deel uitmaakt van het immuunsysteem, kan geschikt zijn voor veel patiënten met MG. Zodra de thymus is verwijderd, vertonen patiënten doorgaans minder spierzwakte.
Volgens de Myasthenia Gravis Foundation of America heeft 10 tot 15 procent van de mensen met MG een tumor in hun thymus. Tumoren, zelfs die welke goedaardig zijn, worden altijd verwijderd omdat ze kanker kunnen worden.
Plasma-uitwisseling
Plasmaferese wordt ook wel plasma-uitwisseling genoemd. Dit proces verwijdert schadelijke antilichamen uit het bloed, wat kan resulteren in een verbetering van de spierkracht.
Plasmaferese is een kortdurende behandeling. Het lichaam blijft de schadelijke antilichamen produceren en zwakte kan terugkeren. Plasma-uitwisseling is nuttig vóór de operatie of in tijden van extreme MG-zwakte.
Intraveneus immunoglobuline
Intraveneus immunoglobuline (IVIG) is een bloedproduct dat afkomstig is van donoren. Het wordt gebruikt om auto-immuun MG te behandelen. Hoewel het niet helemaal bekend is hoe IVIG werkt, beïnvloedt het de aanmaak en functie van antilichamen.
Veranderingen in levensstijl
Er zijn enkele dingen die u thuis kunt doen om de symptomen van MG te verlichten:
- Krijg voldoende rust om spierzwakte te helpen minimaliseren.
- Als u last heeft van dubbelzien, overleg dan met uw arts of u een ooglapje moet dragen.
- Vermijd stress en blootstelling aan hitte, omdat beide de symptomen kunnen verergeren.
Deze behandelingen kunnen MG niet genezen. U zult echter meestal verbeteringen in uw symptomen zien. Sommige personen kunnen in remissie raken, waarbij behandeling niet nodig is.
Vertel uw arts over eventuele medicijnen of supplementen die u gebruikt. Sommige medicijnen kunnen MG-symptomen verergeren. Raadpleeg uw arts voordat u nieuwe medicijnen gebruikt om er zeker van te zijn dat het veilig is.
Complicaties van myasthenia gravis
Een van de gevaarlijkste mogelijke complicaties van MG is een myasthenische crisis. Dit bestaat uit levensbedreigende spierzwakte, waaronder ademhalingsproblemen. Praat met uw arts over uw risico's. Als u problemen krijgt met ademhalen of slikken, bel dan 911 of ga onmiddellijk naar de plaatselijke spoedeisende hulp.
Personen met MG lopen een hoger risico om andere auto-immuunziekten te ontwikkelen, zoals lupus en reumatoïde artritis.
Vooruitzichten op lange termijn
De langetermijnvooruitzichten voor MG zijn afhankelijk van veel factoren. Sommige mensen hebben slechts milde symptomen. Anderen kunnen uiteindelijk in een rolstoel terechtkomen. Praat met uw arts over wat u kunt doen om de ernst van uw MG te minimaliseren. Een vroege en juiste behandeling kan de ziekteprogressie bij veel mensen beperken.
