Wat is necrotiserende vasculitis?
Necrotiserende vasculitis of systemische necrotiserende vasculitis (SNV) is een ontsteking van de bloedvatwanden. Het treft meestal kleine en middelgrote bloedvaten.
Deze ontsteking kan uw normale bloedstroom onderbreken. Het resulteert in huid- en spierschade, inclusief necrose. Necrose is de dood van weefsels en organen. De ontsteking kan er ook voor zorgen dat de bloedvaten dikker en litteken worden en mogelijk na verloop van tijd afsterven.
De aangetaste bloedvaten kunnen zich in elk deel van uw lichaam bevinden. Het effect van necrotiserende vasculitis hangt af van waar de aangetaste bloedvaten zich bevinden en hoeveel schade ze veroorzaken.
Wat veroorzaakt necrotiserende vasculitis?
Dit is een zeldzame ziekte en artsen weten niet wat de oorzaak is. Auto-immuniteit wordt echter geacht een rol te spelen bij deze aandoening. Auto-immuniteit treedt op wanneer uw lichaam antilichamen vormt en uw eigen weefsels en organen aanvalt.
U heeft meer kans deze ziekte te ontwikkelen als u een auto-immuunziekte heeft, zoals reumatoïde artritis (RA) of systemische lupus erythematosus (SLE).
Andere voorwaarden die verband houden met SNV zijn onder meer:
- hepatitis B
- polyarteritis nodosa
- Ziekte van Kawasaki of mucocutaan lymfekliersyndroom
- sclerodermie
- granulomatose met polyangiitis
Veel van deze aandoeningen kunnen de bloedvaten en de bloedvaten aantasten.
Hoe beïnvloedt necrotiserende vasculitis kinderen?
SNV is zeer zeldzaam bij kinderen, maar komt wel voor. Volgens een onderzoek uit 2016 lopen kinderen met de ziekte van Kawasaki een verhoogd risico op SNV. De ziekte van Kawasaki is de belangrijkste oorzaak van hartaandoeningen bij kinderen in delen van de ontwikkelde wereld, waaronder de Verenigde Staten en Japan.
Wat zijn de symptomen van necrotiserende vasculitis?
Omdat deze aandoening uw bloedvaten aantast, kunnen er symptomen optreden in verschillende delen van uw lichaam. Er is geen enkele reeks symptomen die zeker kan aangeven dat u necrotiserende vasculitis heeft.
U kunt de eerste symptomen zelf opmerken zonder een medische test. Deze omvatten:
- rillingen
- vermoeidheid
- koorts
- gewichtsverlies
Andere vroege symptomen zijn alleen detecteerbaar door middel van een bloedtest. Deze omvatten leukocytose, waarbij sprake is van een hoog aantal witte bloedcellen (WBC's) en bloedarmoede.
Naarmate de ziekte voortschrijdt, kunnen de symptomen verergeren en gevarieerder worden. Uw specifieke symptomen zijn afhankelijk van welke delen van uw lichaam worden aangetast. Je mag hebben:
- pijn
- verkleuring van de huid
- laesies, die meestal op de benen worden gezien
- zweren op de huid of geslachtsorganen of in de mond
In sommige gevallen is de aandoening mogelijk beperkt tot uw huid. In andere gevallen kunt u nierbeschadiging of bloeding in uw longen ontwikkelen. Als uw hersenen zijn aangetast, heeft u mogelijk moeite met slikken, spreken of bewegen.
Hoe wordt de diagnose necrotiserende vasculitis gesteld?
In de meeste gevallen zal uw arts eerst een bloedmonster nemen. Dit monster zal worden getest op antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA's). Als deze antilichamen in uw bloedmonster worden aangetroffen, heeft u mogelijk SNV.
Uw arts kan vermoeden dat u deze aandoening heeft als uw ANCA-test positief terugkeert en uw symptomen ten minste twee organen of andere delen van uw lichaam aantasten.
Uw arts kan verdere tests uitvoeren om hun diagnose te bevestigen. Deze tests kunnen een biopsie van het getroffen gebied of een röntgenfoto omvatten. Er kan ook een hepatitisbloedonderzoek en urineanalyse worden uitgevoerd. In sommige gevallen helpt een röntgenfoto van de borst hen te identificeren of er onderliggende problemen met de bloedstroom in uw lichaam zijn.
Hoe wordt necrotiserende vasculitis behandeld?
Zodra een diagnose is bevestigd, is het eerste doel van uw arts het verminderen van ontstekingen die schade aan uw bloedvaten kunnen veroorzaken. Zodra vasculitis in een toestand van remissie is (dat wil zeggen, het is onder controle), zal uw arts dan onderhoudstherapie voorschrijven in een poging deze toestand te behouden.
In eerste instantie wordt necrotiserende vasculitis behandeld met een type steroïde dat corticosteroïden wordt genoemd. Dit type medicatie helpt ontstekingen te verminderen. Corticosteroïden worden in het begin in hoge doses voorgeschreven.
Als de ziekte minder ernstig wordt, kan uw arts uw medicatiedosering geleidelijk verlagen. Prednisolon (Pred Mild) en methylprednisolon (Medrol) zijn twee voorbeelden van deze corticosteroïden.
Mogelijk moet u ook beginnen met het gebruik van cyclofosfamide als uw symptomen niet verbeteren of als ze zeer ernstig zijn. Dit is een chemotherapie-medicijn dat wordt gebruikt om kankers te behandelen. Cyclofosfamide is bewezen effectief bij de behandeling van bepaalde vormen van vasculitis.
U blijft deze medicijnen gebruiken, zelfs nadat uw symptomen zijn verdwenen. U moet ze minstens een jaar gebruiken nadat u bent gestopt met symptomen.
Uw arts kan ook een biologische therapie voorschrijven als conventionele behandeling niet effectief is. Dit type therapie is gericht op specifieke delen van het immuunsysteem. Een voorbeeldmedicijn is rituximab (Rituxan).
Zodra u remissie heeft bereikt, zal uw arts medicijnen voor onderhoudstherapie voorschrijven terwijl uw steroïde medicatie wordt afgebouwd. Mogelijke medicijnen die worden gebruikt voor onderhoudstherapie zijn azathioprine (Imuran, Azasan) en methotrexaat. Dit zijn beide immunosuppressiva.
Andere delen van uw lichaam moeten tijdens de behandeling van SNV nauwlettend in de gaten worden gehouden:
- zenuwstelsel
- hart
- longen
- nieren
Als zich aandoeningen voordoen die deze gebieden beïnvloeden, kan uw arts ook daarvoor een geschikte behandeling voorschrijven.
Is het mogelijk om necrotiserende vasculitis te voorkomen?
Omdat het een auto-immuunziekte is met een onbekende oorzaak, is er geen bekende manier om het ontstaan van SNV te voorkomen.
OutlookWat zijn de vooruitzichten voor mensen met necrotiserende vasculitis?
Deze zeldzame aandoening is te behandelen. Schade aan een door SNV getroffen gebied kan echter niet ongedaan worden gemaakt.
De vooruitzichten voor mensen met deze diagnose variëren en zijn afhankelijk van de ernst van weefselschade voordat hun behandeling begint.
Mogelijke complicaties zijn onder meer infecties als gevolg van een onderdrukt immuunsysteem tijdens de behandeling en secundaire infecties van necrotiseerd weefsel.
Een studie uit 2015 geeft ook aan dat mensen met SNV een hoger risico lopen om kwaadaardige gezwellen en kankers te ontwikkelen.
