Wat is het stiff person-syndroom?
Stiff person syndrome (SPS) is een auto-immuun neurologische aandoening. Net als andere soorten neurologische aandoeningen, beïnvloedt SPS uw hersenen en ruggenmerg (centraal zenuwstelsel).
Een auto-immuunziekte treedt op wanneer uw immuunsysteem normale lichaamsweefsels verkeerd identificeert als schadelijk en ze aanvalt.
SPS is zeldzaam. Het kan uw kwaliteit van leven aanzienlijk beïnvloeden zonder de juiste behandeling.
Wat zijn de symptomen van het syndroom van stijve persoon?
Met name SPS veroorzaakt spierstijfheid. Vroege symptomen zijn onder meer:
- stijfheid van de ledematen
- stijve spieren in de romp
- houdingsproblemen door stijve rugspieren (dit kan ervoor zorgen dat u vooroverbuigt)
- pijnlijke spierspasmen
- loopproblemen
- zintuiglijke problemen, zoals gevoeligheid voor licht, geluid en geluid
- overmatig zweten (hyperhidrose)
Spasmen als gevolg van SPS kunnen erg sterk zijn en kunnen ervoor zorgen dat u valt als u staat. Spasmen kunnen soms sterk genoeg zijn om botten te breken. Spasmen zijn erger als u angstig of overstuur bent. Spasmen kunnen ook worden veroorzaakt door plotselinge bewegingen, hard geluid of aangeraakt worden.
Als u met SPS leeft, heeft u mogelijk ook depressie of angst. Dit kan worden veroorzaakt door andere symptomen die u mogelijk ervaart of door een afname van neurotransmitters in de hersenen.
De kans op emotionele stress kan toenemen naarmate SPS vordert. Mogelijk merkt u dat spam verergert wanneer u in het openbaar bent. Dit kan leiden tot angst om in het openbaar uit te gaan.
In de latere stadia van SPS kunt u een verhoogde spierstijfheid en stijfheid ervaren.
Spierstijfheid kan zich ook verspreiden naar andere delen van uw lichaam, zoals uw gezicht. Dit kunnen spieren zijn die worden gebruikt voor eten en praten. Spieren die bij de ademhaling betrokken zijn, kunnen ook worden aangetast, waardoor levensbedreigende ademhalingsproblemen kunnen ontstaan.
Vanwege de aanwezigheid van amfifysine-antilichamen kan SPS sommige mensen een verhoogd risico op bepaalde kankers geven, waaronder:
- borst
- dikke darm
- long
Sommige mensen met SPS kunnen andere auto-immuunziekten ontwikkelen, waaronder:
- diabetes
- schildklier problemen
- pernicieuze anemie
- vitiligo
Wat veroorzaakt het stiff person-syndroom?
De exacte oorzaak van SPS is onbekend. Het is mogelijk genetisch.
U loopt mogelijk ook een verhoogd risico om het syndroom te ontwikkelen als u of iemand in uw familie een ander type auto-immuunziekte heeft. Deze omvatten:
- diabetes type 1 en 2
- pernicieuze anemie
- Reumatoïde artritis
- thyroiditis
- vitiligo
Om onbekende redenen vallen auto-immuunziekten gezonde weefsels in het lichaam aan. Bij SPS worden weefsels in de hersenen en het ruggenmerg aangetast. Dit veroorzaakt symptomen op basis van het aangevallen weefsel.
SPS creëert antilichamen die eiwitten aanvallen in hersenneuronen die spierbewegingen regelen. Dit worden glutaminezuurdecarboxylase-antilichamen (GAD) genoemd.
SPS komt meestal voor bij volwassenen tussen de 30 en 60 jaar. Het komt ook twee keer zo vaak voor bij vrouwen als bij mannen.
Hoe wordt het stiff person-syndroom gediagnosticeerd?
Om SPS te diagnosticeren, zal uw arts uw medische geschiedenis bekijken en een lichamelijk onderzoek uitvoeren.
Testen is ook essentieel. Ten eerste kan een bloedtest worden uitgevoerd om GAD-antilichamen te detecteren. Iedereen met SPS heeft deze antilichamen niet. Maar tot 80 procent van de mensen met SPS doet dat wel.
Uw arts kan een screeningstest bestellen, een elektromyografie (EMG) genaamd, om de elektrische spieractiviteit te meten. Uw arts kan ook een MRI of lumbaalpunctie bestellen.
SPS kan samen met epilepsie worden gediagnosticeerd. Soms wordt het aangezien voor andere neurologische aandoeningen, zoals multiple sclerose (MS) en de ziekte van Parkinson.
Hoe wordt het stiff person-syndroom behandeld?
Er is geen remedie voor SPS. Er zijn echter behandelingen beschikbaar om u te helpen uw symptomen onder controle te houden. Behandeling kan ook voorkomen dat de aandoening erger wordt. Spierspasmen en stijfheid kunnen worden behandeld met een of meer van de volgende medicijnen:
- Baclofen, een spierontspanner.
- Benzodiazepines, zoals diazepam (Valium) of clonazepam (Klonopin). Deze medicijnen ontspannen je spieren en helpen bij angst. Hoge doses van deze medicijnen worden vaak gebruikt om spierspasmen te behandelen.
- Gabapentine is een medicijn dat wordt gebruikt voor zenuwpijn en convulsies.
- Spierverslappers.
- Pijnstillers.
- Tiagabine is een medicijn tegen epileptische aanvallen.
Sommige mensen met SPS hebben ook verlichting van symptomen ervaren met:
- Autologe stamceltransplantatie is het proces waarbij uw bloed- en beenmergcellen worden verzameld en vermenigvuldigd voordat ze weer naar uw lichaam worden overgebracht. Dit is een experimentele behandeling die alleen wordt overwogen nadat andere behandelingen zijn mislukt.
- Intraveneuze immunoglobine kan het aantal antilichamen dat gezonde weefsels aantast verminderen.
- Plasmaferese is een procedure waarbij uw bloedplasma wordt verhandeld met nieuw plasma om het aantal antilichamen in het lichaam te verminderen.
- Andere immunotherapieën zoals rituximab.
Antidepressiva, zoals selectieve serotonineheropnameremmers (SSRI's), kunnen helpen bij depressie en angst. Zoloft, Prozac en Paxil behoren tot de merken die uw arts zou kunnen aanbevelen. Het vinden van het juiste merk vergt vaak een proces van vallen en opstaan.
Naast medicijnen kan uw arts u doorverwijzen naar een fysiotherapeut. Fysiotherapie alleen kan SPS niet behandelen. De oefeningen kunnen echter aanzienlijk helpen bij uw:
- emotioneel welzijn
- wandelen
- onafhankelijkheid
- pijn
- houding
- algemene dagelijkse functie
- bewegingsbereik
Afhankelijk van hoe ernstig uw symptomen zijn, zal uw fysiotherapeut u begeleiden bij mobiliteits- en ontspanningsoefeningen. Met de hulp van je therapeut kun je misschien zelfs wat bewegingen thuis oefenen.
OutlookWat zijn de vooruitzichten voor het stiff person-syndroom?
Als je met deze aandoening leeft, ben je meer vatbaar voor vallen vanwege een gebrek aan stabiliteit en reflexen. Dit kan het risico op ernstig letsel en zelfs blijvende invaliditeit vergroten.
In sommige gevallen kan SPS vorderen en zich verspreiden naar andere delen van uw lichaam.
Er is geen remedie voor SPS. Er zijn echter behandelingen beschikbaar om u te helpen uw symptomen onder controle te houden. Uw algemene kijk hangt af van hoe goed uw behandelplan werkt.
Iedereen reageert anders op de behandeling. Sommige mensen reageren goed op medicijnen en fysiotherapie, terwijl anderen mogelijk niet zo goed reageren op de behandeling.
Bespreek uw symptomen met uw arts. Het is vooral belangrijk om eventuele nieuwe symptomen te bespreken die u ervaart of als u geen verbeteringen ziet. Deze informatie kan hen helpen een behandelplan te kiezen dat het beste bij u past.
