Wat is kuru?
Kuru is een zeldzame en dodelijke ziekte van het zenuwstelsel. De hoogste prevalentie vond plaats in de jaren 1950 en 1960 onder de Fore-mensen in de hooglanden van Nieuw-Guinea. De Fore-mensen hebben de ziekte opgelopen door kannibalisme uit te voeren op lijken tijdens begrafenisrituelen.
De naam kuru betekent 'huiveren' of 'beven van angst'. De symptomen van de ziekte zijn spiertrekkingen en verlies van coördinatie. Andere symptomen zijn onder meer moeite met lopen, onvrijwillige bewegingen, gedrags- en stemmingswisselingen, dementie en eetproblemen. Dit laatste kan ondervoeding veroorzaken. Kuru heeft geen remedie. Het is meestal binnen een jaar na contractie dodelijk.
De identificatie en studie van kuru hielp op een aantal manieren mee met wetenschappelijk onderzoek. Het was de eerste neurodegeneratieve ziekte als gevolg van een infectieus agens. Het leidde tot het ontstaan van een nieuwe klasse van ziekten, waaronder de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, de ziekte van Gerstmann-Sträussler-Scheinker en fatale familiale slapeloosheid. Tegenwoordig heeft de studie van kuru nog steeds invloed op onderzoek naar neurodegeneratieve ziekten.
Wat zijn de symptomen van kuru?
Symptomen van meer voorkomende neurologische aandoeningen zoals de ziekte van Parkinson of beroerte kunnen lijken op kuru-symptomen. Deze omvatten:
- moeilijk lopen
- slechte coördinatie
- Moeite met slikken
- onduidelijke spraak
- humeurigheid en gedragsveranderingen
- Dementie
- spiertrekkingen en trillingen
- onvermogen om objecten te grijpen
- willekeurig, dwangmatig lachen of huilen
Kuru vindt plaats in drie fasen. Het wordt meestal voorafgegaan door hoofdpijn en gewrichtspijn. Omdat dit veelvoorkomende symptomen zijn, worden ze vaak gemist als aanwijzingen dat er een ernstigere ziekte aan de gang is. In de eerste fase vertoont een persoon met kuru enig verlies van lichamelijke controle. Ze kunnen moeite hebben met het balanceren en aanhouden van hun houding. In de tweede fase, of sedentaire fase, kan de persoon niet lopen. Lichaamstrillingen en aanzienlijke onvrijwillige schokken en bewegingen beginnen op te treden. In de derde fase is de persoon meestal bedlegerig en incontinent. Ze verliezen het spraakvermogen. Ze kunnen ook dementie of gedragsveranderingen vertonen, waardoor ze zich geen zorgen maken over hun gezondheid. Verhongering en ondervoeding beginnen meestal in de derde fase, vanwege de moeilijkheid om te eten en te slikken. Deze secundaire symptomen kunnen binnen een jaar tot de dood leiden. De meeste mensen sterven uiteindelijk aan longontsteking.
Wat zijn de oorzaken van kuru?
Kuru behoort tot een klasse van ziekten die overdraagbare spongiforme encefalopathieën (TSE's) worden genoemd, ook wel prionziekten genoemd. Het beïnvloedt voornamelijk het cerebellum - het deel van je hersenen dat verantwoordelijk is voor coördinatie en balans.
In tegenstelling tot de meeste infecties of infectieuze agentia, wordt kuru niet veroorzaakt door een bacterie, virus of schimmel. Infectieuze, abnormale eiwitten die bekend staan als prionen veroorzaken kuru. Prionen zijn geen levende organismen en planten zich niet voort. Het zijn levenloze, misvormde eiwitten die zich vermenigvuldigen in de hersenen en klonten vormen, waardoor normale hersenprocessen worden belemmerd.
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob, Gerstmann-Sträussler-Scheinker en fatale familiale slapeloosheid zijn andere degeneratieve ziekten veroorzaakt door prionen. Deze spongiforme ziekten, evenals kuru, maken sponsachtige gaten in je hersenen en zijn dodelijk.
U kunt de ziekte oplopen door een geïnfecteerd brein te eten of door in contact te komen met open wonden of zweren van iemand die ermee besmet is. Kuru ontwikkelde zich voornamelijk in het Fore-volk van Nieuw-Guinea toen ze tijdens begrafenisrituelen de hersenen van overleden familieleden aten. Vrouwen en kinderen waren voornamelijk besmet omdat zij de belangrijkste deelnemers waren aan deze riten.
De regering van Nieuw-Guinea heeft de praktijk van kannibalisme ontmoedigd. Er zijn nog steeds gevallen, gezien de lange incubatietijd van de ziekte, maar deze zijn zeldzaam.
Hoe wordt kuru gediagnosticeerd?
Neurologisch onderzoek
Uw arts zal een neurologisch onderzoek uitvoeren om kuru te diagnosticeren. Dit is een uitgebreid medisch onderzoek, waaronder:
- medische geschiedenis
- neurologische functie
- bloedonderzoek, zoals schildklier-, foliumzuurniveau en lever- en nierfunctietests (om andere oorzaken van symptomen uit te sluiten).
Elektrodiagnostische tests
Tests zoals elektro-encefalogram (EEG) worden gebruikt om de elektrische activiteit in uw hersenen te onderzoeken. Hersenscans zoals een MRI kunnen worden uitgevoerd, maar zijn mogelijk niet behulpzaam bij het stellen van een definitieve diagnose.
Wat zijn de behandelingen voor kuru?
Er is geen succesvolle behandeling voor kuru bekend. Prionen die kuru veroorzaken, kunnen niet gemakkelijk worden vernietigd. Hersenen die besmet zijn met prionen blijven besmettelijk, zelfs als ze jarenlang in formaldehyde worden bewaard.
OutlookWat zijn de vooruitzichten voor kuru?
Mensen met kuru hebben hulp nodig bij het staan en bewegen en verliezen uiteindelijk het vermogen om te slikken en te eten vanwege symptomen. Omdat er geen genezing voor is, kunnen mensen die ermee besmet zijn binnen zes tot twaalf maanden na het optreden van de eerste symptomen in coma raken. De ziekte is dodelijk en het is het beste om deze te voorkomen door blootstelling te vermijden.
Hoe kan ik kuru voorkomen?
Kuru is uitzonderlijk zeldzaam. Het wordt alleen opgelopen door geïnfecteerd hersenweefsel in te nemen of in contact te komen met zweren die zijn geïnfecteerd met kuru-prionen. Regeringen en samenlevingen probeerden de ziekte halverwege de 20e eeuw te voorkomen door de sociale praktijk van kannibalisme te ontmoedigen. Volgens NINDS is de ziekte bijna volledig verdwenen.
De incubatietijd van kuru - de tijd tussen de eerste infectie en het optreden van symptomen - kan oplopen tot 30 jaar. Er zijn gevallen gemeld lang nadat de praktijk van kannibalisme is gestopt.
Tegenwoordig wordt kuru zelden gediagnosticeerd. Symptomen die vergelijkbaar zijn met die van kuru duiden waarschijnlijker op een andere ernstige neurologische aandoening of spongiforme ziekte.
