Overzicht
Porphyria cutanea tarda (PCT) is een type porfyrie of bloedaandoening die de huid aantast. PCT is een van de meest voorkomende vormen van porfyrie. Het wordt in de volksmond ook wel vampierziekte genoemd. Dat komt omdat mensen met deze aandoening vaak symptomen ervaren na blootstelling aan zonlicht.
Symptomen
De meeste symptomen van porfyrie cutanea tarda verschijnen op de huid. Veel voorkomende symptomen zijn onder meer:
- blaren op de huid die wordt blootgesteld aan de zon, inclusief de handen, het gezicht en de armen
- lichtgevoeligheid, wat betekent dat uw huid gevoelig is voor de zon
- dunne of kwetsbare huid
- verhoogde haargroei, meestal op het gezicht
- korstvorming en littekens op de huid
- roodheid, zwelling of jeuk van de huid
- zweren ontwikkelen zich na kleine verwondingen aan de huid
- hyperpigmentatie, wat betekent dat huidvlekken donkerder worden
- urine die donkerder is dan normaal of roodbruin
- lever schade
Nadat de blaren zich op uw huid hebben gevormd, kan de huid loslaten. Het komt ook vaak voor dat littekens verschijnen zodra de blaren genezen.
Hyperpigmentatie-patches verschijnen meestal op het gezicht, de handen en de nek.
Afbeeldingen van porfyria cutanea tarda
Oorzaken
Porphyria cutanea tarda kan verschillende oorzaken hebben. De oorzaken worden meestal gecategoriseerd als genetisch of verworven.
De meest voorkomende genetische oorzaken zijn:
- familiegeschiedenis van porfyrie cutanea tarda
- erfelijke deficiëntie van het leverenzym uroporphyrinogenogen decarboxylase
- familiegeschiedenis van leverziekte of leverkanker
- meer leverijzer dan normaal
De meest voorkomende oorzaken zijn:
- alcohol gebruik
- met oestrogeentherapie
- orale anticonceptiva gebruiken
- blootstelling aan bepaalde omgevingsfactoren of chemicaliën, zoals Agent Orange
- teveel ijzer nemen
- roken
- hepatitis C hebben
- HIV hebben
In sommige gevallen is het niet mogelijk om de oorzaak van porfyrie cutanea tarda te achterhalen.
Risicofactoren
U loopt een hoger risico op porfyrie cutanea tarda als u rookt of alcohol gebruikt. U krijgt deze aandoening ook vaker als u hepatitis C of HIV heeft.
Blootstelling aan bepaalde chemicaliën, zoals Agent Orange, kan ook uw risico vergroten. U bent mogelijk aan deze chemische stof blootgesteld als u een veteraan bent die in een gebied met Agent Orange heeft gediend.
Incidentie
Porphyria cutanea tarda kan zowel mannen als vrouwen treffen. Het verschijnt meestal na de leeftijd van 30 jaar, dus het komt niet vaak voor bij kinderen of tieners.
Porphyria cutanea tarda treft mensen over de hele wereld en is niet beperkt tot een bepaalde regio of land. Naar schatting heeft 1 op de 10.000 tot 25.000 mensen deze aandoening.
Diagnose
Uw arts kan een lichamelijk onderzoek doen, op symptomen controleren en uw medische geschiedenis registreren. Bovendien kunnen ze de volgende tests gebruiken om porfyrie cutanea tarda te diagnosticeren:
- bloedtesten
- urinetests
- ontlastingstesten
- huidbiopsie
De arts zal uw porfyrine- en leverenzymen controleren. Genetische tests kunnen worden aanbevolen voor mensen met een familiegeschiedenis van deze aandoening.
Behandeling
De behandeling voor porfyrie cutanea tarda is gericht op het beheersen en stoppen van de symptomen. Veranderingen in levensstijl, zoals het beperken van alcoholgebruik en niet roken, kunnen ook helpen.
Veel voorkomende behandelingsopties zijn:
- aderlaten, dat is het verwijderen van bloed om ijzer te verminderen
- chloroquine (Aralen)
- hydroxychloroquine (Plaquenil)
- pijnstillers
- ijzeren chelatoren
- behandeling van de ziekten die de porfyrie cutanea tarda veroorzaken, zoals HCV of HIV
Flebotomie is een van de meest voorkomende behandelingen voor porfyrie cutanea tarda. Antimalariatabletten worden ook vaak gebruikt.
Veel voorkomende veranderingen in levensstijl om porfyrie cutanea tarda te behandelen zijn onder meer:
- alcohol vermijden
- niet roken
- zonlicht vermijden
- zonnebrandcrème gebruiken
- het vermijden van verwondingen aan de huid
- geen oestrogenen gebruiken
Mogelijk moet u zonnebrandcrème, lange mouwen en een hoed dragen om de zon te vermijden.
Porphyria cutanea tarda kan het risico op leverkanker of cirrose, dat littekens op de lever veroorzaakt, verhogen. Daarom is het belangrijk om geen alcohol te drinken als je deze aandoening hebt.
Outlook
Porphyria cutanea tarda treft meestal volwassenen ouder dan 30 jaar. Het is een bloedaandoening die vooral de huid aantast. Uw huid is mogelijk gevoeliger voor de zon, dus u moet mogelijk extra voorzorgsmaatregelen nemen om de zon te vermijden. Blaren komen vaak voor bij deze aandoening.
Uw arts kan verschillende behandelingen aanbevelen voor porfyrie cutanea tarda. Flebotomie en antimalaria-tabletten zijn de meest voorkomende behandelingsopties.
Als je op zoek bent naar ondersteuning, bekijk dan deze samengestelde lijst met de beste blogs over huidaandoeningen van het jaar.
