Wat is Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?
Lambert-Eaton myasthenisch syndroom (LEMS) is een zeldzame auto-immuunziekte die uw bewegingsvermogen beïnvloedt. Je immuunsysteem valt spierweefsel aan, wat leidt tot moeilijk lopen en andere spierproblemen.
De ziekte kan niet worden genezen, maar de symptomen kunnen tijdelijk verminderen als u zich inspant. U kunt de aandoening onder controle houden met medicijnen.
Wat zijn de symptomen van Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?
De belangrijkste symptomen van LEMS zijn beenzwakte en moeilijk lopen. Naarmate de ziekte voortschrijdt, ervaar je ook:
- zwakte in gezichtsspieren
- onvrijwillige spiersymptomen
- constipatie
- droge mond
- impotentie
- blaas problemen
Beenzwakte verbetert vaak tijdelijk bij inspanning. Terwijl u oefent, bouwt acetylcholine voldoende grote hoeveelheden op om de kracht korte tijd te verbeteren.
Er zijn verschillende complicaties geassocieerd met LEMS. Deze omvatten:
- moeite met ademhalen en slikken
- infecties
- verwondingen door vallen of problemen met coördinatie
Wat veroorzaakt het Lambert-Eaton-myasthenisch syndroom?
Bij een auto-immuunziekte vergist het immuunsysteem van uw lichaam uw eigen lichaam voor een vreemd voorwerp. Je immuunsysteem maakt antilichamen aan die je lichaam aanvallen.
In LEMS valt je lichaam zenuwuiteinden aan die de hoeveelheid acetylcholine regelen die je lichaam afgeeft. Acetylcholine is een neurotransmitter die spiersamentrekkingen veroorzaakt. Met spiercontracties kunt u vrijwillige bewegingen maken, zoals lopen, met uw vingers wiebelen en uw schouders ophalen.
In het bijzonder valt uw lichaam een eiwit aan dat spanningsafhankelijk calciumkanaal (VGCC) wordt genoemd. VGCC is vereist voor de afgifte van acetylcholine. Je produceert niet genoeg acetylcholine wanneer VGCC wordt aangevallen, dus je spieren kunnen niet goed werken.
Veel gevallen van LEMS worden geassocieerd met longkanker. Onderzoekers zijn van mening dat de kankercellen het VGCC-eiwit produceren. Hierdoor maakt uw immuunsysteem antilichamen aan tegen VGCC. Deze antilichamen vallen vervolgens zowel de kankercellen als de spiercellen aan. Iedereen kan tijdens zijn leven LEMS ontwikkelen, maar longkanker kan het risico op het ontwikkelen van de aandoening vergroten. Als er een voorgeschiedenis is van auto-immuunziekten in uw familie, loopt u mogelijk een hoger risico om LEMS te ontwikkelen.
Diagnose van Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
Om LEMS te diagnosticeren, zal uw arts een gedetailleerde geschiedenis afleggen en een lichamelijk onderzoek uitvoeren. Uw arts zal zoeken naar:
- verminderde reflexen
- verlies van spierweefsel
- zwakte of moeite met bewegen die beter wordt met activiteit
Uw arts kan verschillende tests bestellen om de aandoening te bevestigen. Bij een bloedtest wordt gezocht naar antilichamen tegen VGCC (anti-VGCC-antilichamen). Een elektromyografie (EMG) test je spiervezels door te zien hoe ze reageren wanneer ze worden gestimuleerd. Een kleine naald wordt in de spier gestoken en verbonden met een meter. U wordt gevraagd die spier samen te trekken en de meter leest hoe goed uw spieren reageren.
Een andere mogelijke test is de zenuwgeleidingssnelheidstest (NCV). Voor deze test plaatst uw arts elektroden op het huidoppervlak dat een grote spier bedekt. De patches geven een elektrisch signaal af dat de zenuwen en spieren stimuleert. De activiteit die uit de zenuwen voortvloeit, wordt geregistreerd door andere elektroden en wordt gebruikt om erachter te komen hoe snel de zenuwen reageren op stimulatie.
Behandeling van Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
Deze aandoening kan niet worden genezen. U werkt samen met uw arts om andere aandoeningen te behandelen, zoals longkanker.
Uw arts kan een intraveneuze behandeling met immunoglobuline (IVIG) aanbevelen. Voor deze behandeling injecteert uw arts een niet-specifiek antilichaam dat het immuunsysteem kalmeert. Een andere mogelijke behandeling is plasmaferese. Bloed wordt uit het lichaam verwijderd en het plasma wordt afgescheiden. De antilichamen worden verwijderd en het plasma wordt teruggegeven aan het lichaam.
Geneesmiddelen die met uw spierstelsel werken, kunnen soms de symptomen verlichten. Deze omvatten mestinon (pyridostigmine) en 3,4 diaminopyridine (3, 4-DAP).
Deze medicijnen zijn moeilijk verkrijgbaar en u moet met uw arts praten voor meer informatie.
Wat is de langetermijnvooruitzichten?
Symptomen kunnen verbeteren door andere onderliggende aandoeningen te behandelen, het immuunsysteem te onderdrukken of de antilichamen uit het bloed te verwijderen. Niet iedereen reageert goed op behandeling. Werk samen met uw arts om een geschikt behandelplan op te stellen.
