Wat is syringomyelia?
Syringomyelia is een zeldzame aandoening waarbij zich een met vocht gevulde cyste vormt in uw ruggenmerg. Deze cyste wordt een syrinx genoemd.
Naarmate de syrinx uitzet en langer wordt, comprimeert en beschadigt hij een deel van uw ruggenmerg vanuit het midden naar buiten.
Schade aan het ruggenmerg veroorzaakt door een syrinx kan leiden tot symptomen zoals progressieve pijn, stijfheid en zwakte in:
- terug
- schouders
- armen
- poten
Mensen met de stoornis verliezen mogelijk het vermogen om normaal koud en pijn te voelen. Sommige mensen met deze aandoening hebben geen symptomen en hebben geen behandeling nodig. Voor anderen veroorzaakt syringomyelia symptomen en complicaties die verergeren naarmate de syrinx groter wordt.
Behandeling is bedoeld om de druk op uw ruggenmerg te verlichten. De behandeling die uw arts voorstelt, hangt af van de oorzaak van uw syringomyelia. Nazorg na de operatie is belangrijk omdat syringomyelia opnieuw kan optreden.
Wat veroorzaakt syringomyelia?
De meeste gevallen van syringomyelia worden veroorzaakt door een misvorming van de hersenen die bekend staat als Chiari type 1-misvorming (CM1).
CM1 treedt op waar de hersenen samenkomen met het ruggenmerg. Bij deze misvorming ligt de hersenstam lager dan normaal. Aan de achterkant van de hersenstam bevindt zich het cerebellum. Vaak steken bij CM1 de basis van de lobben van het cerebellum of de kleine amandelen uit de schedel en in het wervelkanaal.
Syringomyelia kan zich ontwikkelen als een complicatie van:
- trauma
- meningitis
- bloeding
- een tumor
- arachnoiditis
Arachnoiditis is een progressieve ontstekingsziekte die de arachnoïde aantast, het membraan dat de hersenen en het ruggenmerg omringt. Een primaire arachnoïde cyste is aanwezig bij de geboorte, maar het kan jaren duren voordat de symptomen verschijnen.
Wat zijn de symptomen van syringomyelia?
Symptomen van deze aandoening worden veroorzaakt door de druk die de syrinx op het ruggenmerg uitoefent en de schade die daarop volgt. Dit kunnen zijn:
- een progressieve zwakte en pijn in de rug, schouders, armen of benen
- een onvermogen om warm of koud aan te voelen
- een verlies van pijngevoel
- moeilijk lopen
- darm- en blaasfunctieproblemen
- gezichtspijn en gevoelloosheid
- kromming van de wervelkolom of scoliose
Als u een van deze symptomen heeft, moet u naar uw arts gaan. Als u een dwarslaesie heeft gehad, is het belangrijk om op deze symptomen te letten. Het kan maanden of zelfs jaren na uw blessure duren voordat syringomyelia zich ontwikkelt.
Hoe wordt syringomyelia gediagnosticeerd?
Als uw arts vermoedt dat u syringomyelie heeft, wordt u mogelijk doorverwezen naar een neuroloog, een specialist in de behandeling van het zenuwstelsel.
Om uw aandoening te diagnosticeren, zal uw neuroloog eerst uw volledige medische geschiedenis afnemen. Er zal ook een volledig lichamelijk onderzoek worden uitgevoerd. Wees bereid om uw neuroloog te vertellen over uw symptomen en hoe lang u ze heeft gehad.
Als uw neuroloog denkt dat u mogelijk syringomyelie heeft, zullen ze een MRI-scan laten maken om te zoeken naar een syrinx in uw ruggenmerg. Een MRI-scan is het meest betrouwbare diagnostische hulpmiddel voor syringomyelia en wordt beschouwd als de gouden standaard voor het diagnosticeren van de aandoening.
Hoe wordt syringomyelia behandeld?
De behandeling hangt af van de voortgang van de aandoening en of u symptomen ervaart die uw leven verstoren. Als u geen symptomen of milde symptomen heeft, heeft u mogelijk geen behandeling nodig. Uw neuroloog houdt de voortgang van de aandoening in de gaten.
Als uw symptomen uw leven negatief beïnvloeden, zal uw neuroloog medicijnen of operaties aanbevelen.
Medicijnen zoals gabapentine (Neurontin) kunnen het pijnlijke gevoel van schouders en armen helpen verminderen dat vaak voorkomt bij syringomyelia.
Het doel van een operatie is om de onderliggende oorzaak van de syrinx te corrigeren en de druk op uw ruggenmerg te verlichten. Het type operatie hangt af van de oorzaak van uw syringomyelia.
Als u CM1 heeft, kan uw chirurg een operatie voorstellen om de basis van uw schedel en de bedekking van uw hersenen uit te breiden. Dit zal de druk op uw ruggenmerg en uw hersenen verminderen. De normale stroom van hersenvocht moet worden hersteld. Voor de meeste mensen lost deze operatie hun syringomyelia op.
Als u een tumor of benige groei heeft die syringomyelia veroorzaakt, lost het verwijderen van de groei vaak de syringomyelia op.
In sommige gevallen gebruikt uw chirurg een kleine, flexibele buis, een shunt genaamd, om de syrinx af te tappen. Ze plaatsen de shunt in de syrinx om de overtollige vloeistof af te voeren. Soms kan de chirurg de syrinx tijdens de operatie volledig leegmaken. Als dat niet mogelijk is, blijft de shunt na uw operatie op zijn plaats.
Na de operatie krijgt u mogelijk een antibioticakuur voorgeschreven om complicaties door infectie te voorkomen. Uw arts kan ook fysiotherapie aanbevelen, die kan helpen de spieren in ledematen met progressieve zwakte te versterken.
OutlookWat zijn de vooruitzichten voor mensen met syringomyelia?
De vooruitzichten van degenen die een behandeling ondergaan en een succesvolle operatie ondergaan, variëren. Schade aan het ruggenmerg kan ernstig genoeg zijn om permanente neurologische problemen te veroorzaken. Sommige mensen hebben moeite met lopen of hebben permanente zwakte in hun ledematen. Nadat de syrinx is behandeld, is de hoop dat deze aandoeningen langzaam zullen verbeteren met fysiotherapie en tijd.
Het is belangrijk om vervolgafspraken met uw arts bij te wonen. U heeft periodieke MRI-scans nodig omdat syringomyelia opnieuw kan optreden.
