Idiopathische longfibrose (IPF) is een longziekte waarbij het longweefsel steeds meer littekens en stijf wordt. Dit maakt het steeds moeilijker om te ademen.
Er is momenteel geen remedie voor IPF, maar nieuwe medicijnen hebben de achteruitgang kunnen vertragen en de kwaliteit van leven kunnen verbeteren. Andere behandelingsmogelijkheden zijn onder meer aanvullende zuurstof, longrevalidatie om u te helpen beter te ademen en longtransplantaties. Er zijn experimentele onderzoeken gaande om nieuwe behandelingen te vinden.
Waarom is een vroege behandeling belangrijk?
Vroege IPF-behandeling is belangrijk omdat het de progressie van de ziekte kan vertragen en uw kwaliteit van leven kan verbeteren. Het draagt ook bij aan kennis van IPF en de resultaten van verschillende behandelcursussen over levensverwachting. Behandelingen omvatten:
- Medicatie: Nieuwe medicamenteuze behandelingen kunnen de snelheid van IPF-longlittekens vertragen. Dit is belangrijk omdat longlittekens onomkeerbaar zijn.
- Aanvullende zuurstof en fysiotherapie: deze verbeteren de longfunctie, die u kan helpen IPF te beheren en normaal te functioneren.
- Oefening: Het behouden en vergroten van uw spiermassa kan uw overlevingstijd verbeteren, volgens een recent onderzoek.
- Een longtransplantatie: dit kan uw leven aanzienlijk verlengen. Hoe jonger je bent, hoe beter je in aanmerking komt voor een transplantatie.
- GERD-behandeling: het nemen van medicatie voor gastro-oesofageale refluxziekte (GERD), die de meeste mensen met IPF hebben, wordt geassocieerd met minder longlittekens en een langere overlevingsduur.
Welke behandelingen zijn er beschikbaar?
Uw arts zal met u bespreken welk behandelregime het beste is voor uw specifieke geval.
Nieuwe medicijnen
De belangrijkste ontwikkeling bij de behandeling van IPF is de beschikbaarheid van nieuwe medicijnen. In 2014 keurde de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) het gebruik van twee nieuwe geneesmiddelen voor IPF goed: nintedanib (Ofev) en pirfenidon (Esbriet). De medicijnen genezen IPF niet, maar ze helpen verdere littekens te voorkomen en de progressie van de ziekte te vertragen. Medische studies tonen aan dat beide geneesmiddelen "een statistisch significante vertraging" veroorzaakten in de achteruitgang van de longfunctie. Uit dezelfde onderzoeken bleek dat nintedanib enigszins betere resultaten opleverde dan pirfenidon.
Ondersteunende behandelingen
De standaardzorg voor IPF is ondersteunend. Een kleine draagbare zuurstoftank kan extra zuurstof leveren om u te helpen ademen, vooral als u actiever bent. Dit is belangrijk voor uw comfort en ook om hartproblemen aan de rechterkant te voorkomen die worden veroorzaakt door een laag zuurstofgehalte in uw bloed.
Longrehabilitatie is een programma dat is ontworpen om u te helpen omgaan met IPF en uw levenskwaliteit te verbeteren. Het omvat oefeningen in ademhaling, stressvermindering en educatie. Een recent onderzoek toonde aan dat oefentraining de longfunctie verbeterde.
Longtransplantatie
Longtransplantatie kan uw levenskwaliteit en levensduur verbeteren, maar brengt ook enkele risico's met zich mee. IPF is nu een belangrijke reden voor longtransplantaties in de Verenigde Staten, goed voor bijna de helft van de longtransplantaties die in 2013 zijn uitgevoerd.
Zijn er opties voor levensstijlbehandeling?
Naast medische behandelingsopties zijn er dingen die u kunt doen om de ziekte beter onder controle te houden en er beter mee te leven:
- Als je rookt, stop dan. Roken hangt samen met het optreden van IPF en roken verergert de ziekte.
- Afvallen als u te zwaar bent en een gezond gewicht behoudt. Extra gewicht maakt ademen moeilijker.
- Blijf op de hoogte van vaccinaties tegen griep en longontsteking. Beide ziekten zijn schadelijk voor mensen met IPF.
- Behandel gastro-oesofageale reflux of slaapapneu als u die heeft. Deze zijn vaak aanwezig bij IPF-patiënten.
- Controleer uw zuurstofniveaus thuis.
- Neem vitamine- en mineraalsupplementen, zoals aanbevolen.
- Word lid van een IPF-steungroep.
