Wat is hydromyelia?
Hydromyelia is een abnormale verwijding in het centrale kanaal, dat normaal gesproken een heel klein pad is dat door het midden van het ruggenmerg loopt. Dit creëert een holte, een syrinx genaamd, waar cerebrospinale vloeistof (CSF) zich kan ophopen en druk kan uitoefenen op het ruggenmerg. Dit kan na verloop van tijd de zenuwen in het ruggenmerg beschadigen.
Het komt vooral voor bij zuigelingen en kinderen, maar er is een vergelijkbare aandoening, syringomyelia genaamd, die vooral bij volwassenen voorkomt. Syringomyelia omvat de vorming van een cyste in het ruggenmerg die deze structuur van het lichaam beschadigt terwijl het groeit met vochtophoping. Dit kan ook de zenuwen in het ruggenmerg beschadigen.
Wat zijn de symptomen?
Milde hydromyelia veroorzaakt niet altijd symptomen. Naarmate het vordert, kan het echter leiden tot:
- verlies van gevoel in handen en armen
- pijn in nek en armen
- spierzwakte in de hand, armen en schouders
- beenpijn of stijfheid
Zonder behandeling worden de zwakte en stijfheid meestal erger en kunnen ze uiteindelijk beweging bemoeilijken.
Wat veroorzaakt het?
Artsen zijn niet zeker van de exacte oorzaak van hydromyelia. Er wordt echter gedacht dat dit waarschijnlijk verband houdt met een blokkering of verstoring van de stroom van liquor. Dit is niet goed voor je centrale zenuwstelsel, omdat een goede CSF-stroom en bijbehorende druk nodig zijn om de hersenen en het ruggenmerg te beschermen. Verwondingen, onderliggende aandoeningen en bepaalde problemen tijdens de ontwikkeling van de hersenen en het ruggenmerg in de baarmoeder kunnen allemaal problemen veroorzaken met de CSF-stroom.
Er is ook een sterk verband tussen hydromyelia en Chiari-misvormingen. Dit is een type geboorteafwijking dat de hersenstructuur beïnvloedt. Ze zorgen er vaak voor dat het cerebellum - het gebied achter in de hersenen dat de beweging regelt - en soms ook de hersenstam naar beneden beweegt en zich verdringt in de ruimte die is gereserveerd voor het ruggenmerg. Dit blokkeert de stroom van CSF.
Andere aandoeningen die verband houden met hydromyelia zijn onder meer:
- ruggenmergtumoren
- arachnoiditis, dat is een ontsteking van het arachnoïde membraan rond de hersenen en het ruggenmerg
- meningitis, een ontsteking van de vliezen (hersenvliezen) rond de hersenen en het ruggenmerg
- vastgebonden ruggenmerg, dat verwijst naar weefselaanhechtingen waarbij het onderste deel van het ruggenmerg betrokken is, die voorkomen dat het in het wervelkanaal beweegt zoals het zou moeten
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De arts van uw kind begint met het stellen van vragen over de medische geschiedenis en symptomen van uw kind. Ze kunnen uw kind ook vragen bepaalde bewegingen en acties uit te voeren, zodat ze kunnen controleren op tekenen van zwakte of stijfheid in hun ledematen.
Om de diagnose te bevestigen, bestellen ze hoogstwaarschijnlijk een MRI-scan. Dit maakt gebruik van krachtige magneten en radiofrequentie-pulsen om zeer gedetailleerde foto's te maken en er is geen blootstelling aan straling met MRI-scans. Met deze beeldvormingstest kan de arts tumoren of andere afwijkingen in de hersenen en het ruggenmerggebied identificeren.
Hoe wordt het behandeld?
Sommige gevallen van asymptomatische hydromyelia kunnen zonder behandeling nauwlettend worden gevolgd. Het is mogelijk, maar zeldzaam, dat sommige gevallen van hydromyelia zonder behandeling verdwijnen. Als er echter significante symptomen zijn die niet verbeteren of zelfs verergeren, moet uw kind mogelijk een operatie ondergaan om de CSF-stroom te corrigeren.
Soorten operaties zijn onder meer:
- Rangeren. Een drainagesysteem met een klep wordt gebruikt om CSF uit de hersenkamers naar de buikholte af te voeren.
- Achterste fossa decompressie. Een klein deel van het bot aan de achterkant van de onderste schedel en de cervicale wervelkolom (laminectomie) wordt verwijderd om de druk te verlichten.
- Derde ventriculostomie. Er wordt een gat gemaakt in de onderkant van de derde ventrikel van je hersenen om de CSF-stroom om te leiden.
Als uw kind een operatie nodig heeft, zal hun arts de beste aanpak bepalen op basis van de ernst van de toestand van het kind en wat de oorzaak kan zijn. Ze houden ook rekening met verschillende factoren, waaronder de leeftijd en algehele gezondheid van uw kind, om er zeker van te zijn dat ze de veiligste optie kiezen.
Fysiotherapie kan ook helpen om de symptomen van hydromyelia te beheersen door de kracht en flexibiliteit in de armen of benen te vergroten.
Wat zijn de vooruitzichten?
Hydromyelia kan een reeks neurologische symptomen veroorzaken, zoals stijfheid, verlies van gevoel, pijn en zwakte. Niet alle gevallen veroorzaken echter symptomen. Als u een kind heeft met matige tot ernstige symptomen van hydromyelia, zal hun arts waarschijnlijk een operatie aanbevelen om de CSF-stroom te verbeteren om de symptomen te verminderen.
