Longfibrose is een aandoening die littekens en stijfheid van de longen veroorzaakt. Dit maakt ademen moeilijk. Het kan voorkomen dat uw lichaam voldoende zuurstof krijgt en kan uiteindelijk leiden tot ademhalingsfalen, hartfalen of andere complicaties.
Onderzoekers zijn momenteel van mening dat een combinatie van blootstelling aan irriterende stoffen in de longen zoals bepaalde chemicaliën, roken en infecties, samen met genetica en immuunsysteemactiviteit, een sleutelrol spelen bij longfibrose.
Er werd ooit gedacht dat de aandoening werd veroorzaakt door een ontsteking. Nu geloven wetenschappers dat er een abnormaal genezingsproces in de longen is dat tot littekens leidt. De vorming van aanzienlijke longlittekens wordt uiteindelijk longfibrose.
Wat zijn de symptomen van longfibrose?
Mogelijk hebt u enige tijd longfibrose zonder symptomen. Kortademigheid is meestal het eerste symptoom dat zich ontwikkelt.
Andere symptomen kunnen zijn:
- droge, hackende hoest die chronisch is (langdurig)
- zwakheid
- vermoeidheid
- kromming van de vingernagels, die clubbing wordt genoemd
- gewichtsverlies
- pijn op de borst
Aangezien de aandoening over het algemeen oudere volwassenen treft, worden vroege symptomen vaak verkeerd toegeschreven aan leeftijd of gebrek aan lichaamsbeweging.
Uw symptomen kunnen in het begin klein lijken en na verloop van tijd toenemen. De symptomen kunnen van persoon tot persoon verschillen. Sommige mensen met longfibrose worden heel snel ziek.
Wat veroorzaakt longfibrose?
De oorzaken van longfibrose kunnen in verschillende categorieën worden onderverdeeld:
- auto-immuunziekten
- infecties
- blootstelling aan het milieu
- medicijnen
- idiopathisch (onbekend)
- genetica
Auto-immuunziekten
Auto-immuunziekten zorgen ervoor dat het immuunsysteem van uw lichaam zichzelf aanvalt. Auto-immuunziekten die kunnen leiden tot longfibrose zijn onder meer:
- Reumatoïde artritis
- lupus erythematosus, ook wel bekend als lupus
- sclerodermie
- polymyositis
- dermatomyositis
- vasculitis
Infecties
De volgende soorten infecties kunnen longfibrose veroorzaken:
- bacteriële infecties
- virale infecties als gevolg van hepatitis C, adenovirus, herpesvirus en andere virussen
Blootstelling aan het milieu
Blootstelling aan dingen in de omgeving of op de werkplek kan ook bijdragen aan longfibrose. Zo bevat sigarettenrook veel chemicaliën die je longen kunnen beschadigen en tot deze aandoening kunnen leiden.
Andere dingen die je longen kunnen beschadigen zijn:
- asbestvezels
- graan stof
- silicastof
- bepaalde gassen
- straling
Medicijnen
Sommige medicijnen kunnen ook het risico op het ontwikkelen van longfibrose verhogen. Als u een van deze medicijnen regelmatig gebruikt, moet u mogelijk nauwlettend worden gecontroleerd door uw arts.
- chemotherapie medicijnen, zoals cyclofosfamide
- antibiotica, zoals nitrofurantoïne (Macrobid) en sulfasalazine (Azulfidine)
- hartmedicijnen, zoals amiodaron (Nexterone)
- biologische medicijnen zoals adalimumab (Humira) of etanercept (Enbrel)
Idiopathisch
In veel gevallen is de exacte oorzaak van longfibrose onbekend. Wanneer dit het geval is, wordt de aandoening idiopathische longfibrose (IPF) genoemd.
Volgens de American Lung Association hebben de meeste mensen met longfibrose IPF.
Genetica
Volgens de Pulmonary Fibrosis Foundation heeft ongeveer 3 tot 20 procent van de mensen met IPF een ander familielid met longfibrose. In deze gevallen staat het bekend als familiale longfibrose of familiale interstitiële longontsteking.
Onderzoekers hebben enkele genen aan de aandoening gekoppeld en onderzoek naar de rol die genetica speelt, is aan de gang.
Wie loopt er risico op longfibrose?
U heeft meer kans op de diagnose longfibrose als u:
- zijn mannelijk
- zijn tussen de 40 en 70 jaar oud
- een geschiedenis van roken hebben
- een familiegeschiedenis van de aandoening hebben
- een auto-immuunziekte hebben die verband houdt met de aandoening
- bepaalde medicijnen hebben gebruikt die verband houden met de ziekte
- hebben kankerbehandelingen ondergaan, met name borststraling
- werk in een beroep dat gepaard gaat met een verhoogd risico, zoals mijnbouw, landbouw of bouw
Hoe wordt longfibrose gediagnosticeerd?
Longfibrose is een van de meer dan 200 soorten longziekten die bestaan. Omdat er zoveel verschillende soorten longaandoeningen zijn, kan uw arts moeite hebben om vast te stellen dat longfibrose de oorzaak is van uw symptomen.
In een onderzoek van de Pulmonary Fibrosis Foundation meldde 55 procent van de respondenten op een gegeven moment een verkeerde diagnose te hebben gesteld. De meest voorkomende verkeerde diagnoses waren astma, longontsteking en bronchitis.
Op basis van de meest actuele richtlijnen wordt geschat dat 2 op de 3 patiënten met longfibrose nu correct kunnen worden gediagnosticeerd zonder biopsie.
Door uw klinische informatie en de resultaten van een specifiek soort CT-scan van de borst te combineren, zal uw arts u waarschijnlijk nauwkeuriger diagnosticeren.
In gevallen waarin de diagnose onduidelijk is, kan een weefselmonster of biopsie nodig zijn.
Er zijn verschillende methoden voor het uitvoeren van een chirurgische longbiopsie, dus uw arts zal u adviseren welke procedure voor u het beste is.
Uw arts kan ook verschillende andere hulpmiddelen gebruiken om longfibrose te diagnosticeren of andere aandoeningen uit te sluiten. Deze kunnen zijn:
- pulsoximetrie, een niet-invasieve test van uw zuurstofgehalte in het bloed
- bloedtesten om auto-immuunziekten, infecties en bloedarmoede te zoeken
- een arteriële bloedgastest om het zuurstofgehalte in uw bloed nauwkeuriger te beoordelen
- een sputummonster om te controleren op tekenen van infectie
- een longfunctietest om uw longcapaciteit te meten
- een echocardiogram of hartstresstest om te zien of een hartprobleem uw symptomen veroorzaakt
Hoe wordt longfibrose behandeld?
Uw arts kan de littekens in de longen niet omkeren, maar ze kunnen behandelingen voorschrijven om uw ademhaling te verbeteren en de progressie van de ziekte te vertragen.
De onderstaande behandelingen zijn enkele voorbeelden van de huidige opties die worden gebruikt voor het behandelen van longfibrose:
- aanvullende zuurstof
- prednison om uw immuunsysteem te onderdrukken en ontstekingen te verminderen
- azathioprine (Imuran) of mycofenolaat (CellCept) om uw immuunsysteem te onderdrukken
- pirfenidon (Esbriet) of nintedanib (Ofev), antifibrotica die het littekenproces in de longen blokkeren
Uw arts kan ook longrevalidatie aanbevelen. Deze behandeling omvat een programma van lichaamsbeweging, opleiding en ondersteuning om u te helpen gemakkelijker te leren ademen.
Uw arts kan u ook aanmoedigen om uw levensstijl aan te passen. Deze wijzigingen kunnen het volgende omvatten:
- U moet passief roken vermijden en stappen ondernemen om te stoppen als u rookt. Dit kan de voortgang van de ziekte vertragen en uw ademhaling vergemakkelijken.
- Eet een uitgebalanceerd dieet.
- Volg een oefenplan dat is ontwikkeld onder begeleiding van uw arts.
- Zorg voor voldoende rust en vermijd overmatige stress.
Een longtransplantatie kan worden aanbevolen voor mensen onder de 65 jaar met een ernstige ziekte.
OutlookWat zijn de vooruitzichten voor mensen met longfibrose?
De snelheid waarmee longfibrose de longen van mensen littekens verschilt. De littekens zijn niet omkeerbaar, maar uw arts kan behandelingen aanbevelen om de snelheid waarmee uw toestand vordert te verminderen.
De aandoening kan een aantal complicaties veroorzaken, waaronder ademhalingsfalen. Dit gebeurt wanneer uw longen niet meer goed werken en ze niet genoeg zuurstof in uw bloed kunnen krijgen.
Longfibrose verhoogt ook het risico op longkanker.
Tips voor preventie
Sommige gevallen van longfibrose zijn mogelijk niet te voorkomen. Andere gevallen houden verband met beheersbare omgevings- en gedragsrisicofactoren. Volg deze tips om het risico op het krijgen van de ziekte te verlagen:
- Vermijd roken.
- Vermijd passief roken.
- Draag een gezichtsmasker of ander ademhalingsapparaat als u in een omgeving werkt met schadelijke chemicaliën.
Als u moeite heeft met ademhalen, maak dan een afspraak met uw arts. Vroege diagnose en behandeling kunnen de langetermijnvooruitzichten voor mensen met veel longaandoeningen, waaronder longfibrose, verbeteren.
